Alai

Mikä on mastosytooma?

Mastosytooma on nimitys, joka on annettu ihon mastosytoosin muodolle, jossa on iholla kertymä syöttösoluja, jotka muodostavat yhdestä yhteen yksinäisiä vaurioita .

Mastosytooma

Kuka saa mastosytooman?

Mastosytooma diagnosoidaan useimmiten 0-3 kuukauden ikäisellä lapsella. Ne diagnosoidaan harvoin aikuisella . Mastosytooma ei yleensä ole perinnöllinen.

Mikä aiheuttaa mastosytooman?

Mastosytooma on yhdistetty mutaatioon KIT-geenissä, joka koodaa transmembraanista tyrosiinireseptoria syöttösolussa, joka on vastuussa syöttösolun kasvusta ja toiminnasta .

Mastosolujen aktivoituminen saa ne vapauttamaan histamiinia ja muita kemikaaleja, jotka aiheuttavat paikallista punoitusta, turvotusta, kutinaa ja joskus rakkuloita.

Mitkä ovat mastosytooman kliiniset piirteet?

Mastosytooma ilmaantuu tavallisesti varhaislapsuudessa ensimmäisten kuukausien aikana. Niitä voi esiintyä missä tahansa kehon kohdassa

Mastosytooman tyypillisiä piirteitä ovat:

• Kiinteä, makulaarinen tai kovettunut plakki, jonka halkaisija on 1-5 cm
• Pinta voi olla kuoppainen (peau d’orange -ilmiö)
• Punainen, vaaleanpunainen, keltainen tai ruskea
• Katkonainen kutina, erityisesti hierottaessa
• Hiertäminen saa leesion kutiamaan (punoittamaan ja turpoamaan) noin 15 minuutin ajan (positiivinen Darierin merkki). Voi syntyä rakkuloita.

Tällöin voi esiintyä paikallista tai yleistä punoitusta, kun syöttösolut vapauttavat ihoon kemikaaleja, kuten histamiinia.

Darierin merkki mastosytoomassa

Miten mastosytooma diagnosoidaan?

Mastosytooma voidaan tavallisesti diagnosoida kliinisesti, erityisesti silloin, kun positiivinen Darierin merkki herätetään. Dermatoskopia on epäspesifinen , ja melanosyyttisessä naevuksessa tavanomaiset kuvioinnit puuttuvat. Verikokeita ei tarvita.

Ihobiopsia paljastaa monomorfisen mononukleaarisen soluinfiltraatin, joka värjäytyy positiivisesti c-KIT- ja tryptaasi-immunoperoksidaasivärjäyksellä .

Mitkä ovat erotusdiagnoosit mastosytooman yhteydessä?

Aluksi on tavallista, että oireista mastosytoomaa luullaan pysyväksi hyönteisen puremareaktioksi. Jos leesio ei kutise, voidaan harkita synnynnäistä tai varhain syntynyttä melanosyyttistä naevusta.

Neljä tai useampia mastosoluleesioita kuvataan parhaiten makulopapulaarisena ihon mastosytoosina (urticaria pigmentosa).

Jos Darierin merkki on positiivinen aikuisiän mastosytoomassa, on harkittava laajemmalle levinneen ihon mastosytoosin tai systeemisen mastosytoosin mahdollisuutta, varsinkin jos esiintyy systeemisiä oireita, kuten punoitusta.

Millainen on mastosytooman hoito?

Leesion raapiminen tai traumatisointi on minimoitava kutinan, turvotuksen ja rakkuloiden muodostumisen välttämiseksi.

Jos mastosytooma aiheuttaa voimakasta kutinaa, sitä voidaan usein lievittää suun kautta otettavalla antihistamiinilla. Paikallisen takrolimuusivoiteen on myös raportoitu vähentävän mastosytoomasta johtuvia oireita.

Kosmeettisesti herkällä alueella sijaitseva mastosytooma voidaan leikata pois , mutta paikallinen urtikointi voi jäädä arpiin.

Millainen on mastosytooman lopputulos?

Vauvaiässä syntyneet mastosytoomat häviävät tavallisesti ennen murrosikää.