Esiintyvyys
~20 % epilepsiapotilaista; 65 % mesiaalisesta TLE:stä.
Esiintymisikä
Viimeinen lapsuus- tai nuoruusikä.
Sukupuoli
Miehiä = naisia.
Neurologinen ja psyykkinen tila
Yleensä normaali ennen kohtauksen puhkeamista.
Etiologia
Hippokampuskleroosi.
Kliiniset ilmenemismuodot
Edeltävät kompleksiset kuumeiset kouristukset ovat yleisiä. Yksinkertaiset fokaaliset kohtaukset ovat ensimmäisiä kuumeettomia kohtauksia, joita seuraavat kompleksiset fokaaliset kohtaukset tai yleistyneet kouristukset.
Tärkeimpiä ictal-ilmiöitä ovat nouseva epigastrinen aura ja pelko yksinkertaisissa fokaalisissa kohtauksissa. Oro-alimentaalisia automatismeja esiintyy tyypillisesti kompleksisissa fokaalisissa kohtauksissa (~70 %).
Kompleksisia sisäisiä tuntemuksia ja illuusioita esiintyy, mutta ne eivät ole yhtä yleisiä kuin ekstrahippokampaalisissa epilepsioissa. Haju- ja makuharhoja esiintyy harvemmin.
Postictal-oireet ovat yleisiä ja usein vaikeita.
Sekundaarisesti yleistyneet toonis-klooniset kohtaukset (GTCS) ovat harvinaisia asianmukaisesti hoidetuilla potilailla.
Kompleksisia fokaalisia status epilepticuksia esiintyy erityisesti hoitamattomilla potilailla. Harvinaisempia kuin absence status epilepticus.
Diagnostiset menetelmät
MRI:llä voidaan in vivo visualisoida hippokampuksen skleroosi kaikilla potilailla. ”Kaksoispatologiaa”, kuten kortikaalisen kehityksen epämuodostumia, voi esiintyä samanaikaisesti.
Aivojen toiminnallinen kuvantaminen ja muut uudet menetelmät tarjoavat merkittävää tietoa ja käytännössä poistavat invasiivisten tekniikoiden tarpeen neurokirurgisessa arvioinnissa.
Interiktaalinen EEG
Puolella potilaista yksittäinen rutiini-EEG on normaali tai siinä on epäspesifisiä poikkeavuuksia. Vain 1/3:lla esiintyy klassinen piikki tai terävä ja hidasaaltokeskittymä anteriorisessa temporaalielektrodissa. Pitkäkestoinen EEG-seuranta yhdessä uni-EEG:n kanssa lisää saantoa 70-80 prosenttiin. Puolella on hitaiden aaltojen alueellisia temporaalisia interiktaalisia jaksoja, joilla on lateralisoivaa merkitystä.
Iktaalinen EEG
Rytminen 4-7 Hz:n hidas aktiivisuus asianomaisen ohimolohkon alueella ennen kliinisiä tapahtumia tai samanaikaisesti niiden kanssa. Nopea piikitys on poikkeuksellista.
Prognoosi
Pitkälti tuntematon. Neurokirurgisissa sarjoissa potilailla on aluksi melko lieviä tai tapahtumattomat hippokampuskohtaukset, joita voidaan hallita lääkityksellä. Myöhemmin, vuosien kuluessa, kohtaukset pahenevat ja muuttuvat vaikeahoitoisiksi; muisti- ja psykologisia poikkeavuuksia ilmenee. Neurokirurgiset tapaukset voivat kuitenkin olla jäävuori (~20 %). Valtaosaa tapauksista (~80 %) ei nähdä näissä erikoistuneissa keskuksissa, ja osa tapauksista voi olla hyvin lieviä ja helposti hallittavissa asianmukaisilla AED-lääkkeillä.
Differentiaalidiagnostiikka
Epäepileptiset tilat ja muista aivoalueista peräisin olevat kohtaukset.
Hoitovaihtoehdot
Fokaalisten epilepsioiden hoitoon indikoidut AEDlääkkeet. Varhainen kirurginen toimenpide antaa erinomaiset mahdollisuudet paranemiseen ja myöhempään normaaliin elämään: ~60 %:sta tulee kohtauksettomia, 20 %:lla kohtausten määrä vähenee, 10 %:lla ei ole hyötyä, ja 10 %:lla on neurokirurgisia komplikaatioita tai ne pahenevat.
Tämä sivu on muokattu lähteestä:
Koulutuspaketti epilepsioista: The epileptic syndromes By C. P. Panayiotopoulos Originally published by MEDICINAE 21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
Ensimmäinen julkaisu 2006 ja uusintapainos 2007
.