Sitruunahappokierto Muokkaa
Glykolyysin jälkeen sitruunahappokierto aktivoituu tuottamalla asetyyli-CoA:ta. Pyruvaatin hapettaminen pyruviittidehydrogenaasin toimesta matriisissa tuottaa CO2:ta, asetyyli-CoA:ta ja NADH:ta. Rasvahappojen beetahapetus toimii vaihtoehtoisena katabolisena reittinä, joka tuottaa asetyyli-CoA:ta, NADH:ta ja FADH2:ta. Asetyyli-CoA:n tuotanto käynnistää sitruunahappokierron, kun taas tuotetut koentsyymit käytetään elektroninsiirtoketjussa.
Kaikki sitruunahappokierron entsyymit ovat matriisissa (esim.esim. sitraattisyntaasi, isositraattidehydrogenaasi, α-ketoglutaraattidehydrogenaasi, fumaraasi ja malaattidehydrogenaasi) lukuun ottamatta sukkinaattidehydrogenaasia, joka on sisemmässä kalvossa ja kuuluu elektroninkuljetusketjun proteiinikompleksiin II. Sykli tuottaa koentsyymejä NADH ja FADH2 hapettamalla hiilareita kahdessa syklissä. NADH:n ja FADH2:n hapettuminen tuottaa GTP:tä sukkinyyli-CoA-syntetaasista.
Oksidatiivinen fosforylaatioMuutos
NADH ja FADH2 tuotetaan matriksissa tai kuljetetaan sinne poriinien ja kuljetusproteiinien välityksellä hapettumaan oksidatiivisen fosforylaation kautta. NADH ja FADH2 hapettuvat elektroninsiirtoketjussa siirtämällä elektroneja NAD+:n ja FAD:n uudistamiseksi. Elektroninkuljetusketjun läpi kulkevien elektronien energia vetää protonit kalvojen väliseen tilaan. Lopuksi happi ottaa vastaan neljä elektronia matriksissa elektroninkuljetusketjun loppuun saattamiseksi. Protonit palaavat takaisin mitokondriomatriisiin ATP-syntaasin proteiinin kautta. energia käytetään ATP-syntaasin pyörittämiseen, joka helpottaa protonin kulkua ja tuottaa ATP:tä. Matriisin ja kalvojen välisen tilan välinen pH-ero luo sähkökemiallisen gradientin, jonka avulla ATP-syntaasi voi siirtää protonin matriisiin suotuisasti.
Urean kiertoMuutos
Urean kierron kaksi ensimmäistä vaihetta tapahtuvat maksa- ja munuaissolujen mitokondriomatriisissa. Ensimmäisessä vaiheessa ammoniakki muutetaan karbamoyylifosfaatiksi kahden ATP-molekyylin sijoituksen avulla. Tätä vaihetta helpottaa karbamoyylifosfaattisyntetaasi I. Toinen vaihe, jota ornitiinitranskarbamylaasi helpottaa, muuttaa karbamoyylifosfaatin ja ornitiinin sitrulliiniksi. Näiden ensimmäisten vaiheiden jälkeen ureakierto jatkuu sisemmässä kalvotilassa, kunnes ornitiini pääsee jälleen kuljetuskanavan kautta matriisiin jatkamaan ensimmäisiä vaiheita matriisin sisällä.
TransaminaatioEdit
α-ketoglutaraatti ja oksaloasetaatti voidaan muuntaa aminohapoiksi matriisissa transaminaatioprosessin kautta. Transaminaasit helpottavat näitä reaktioita, jotta oksaloasetaatista saadaan aspartaattia ja asparagiinia. α-ketoglutaraatin transaminaatio tuottaa glutamaattia, proliinia ja arginiinia. Nämä aminohapot käytetään sitten joko matriisin sisällä tai kuljetetaan sytosoliin tuottamaan proteiineja.
Säätely Muokkaa
Matriisin sisäistä säätelyä säätelevät ensisijaisesti ionikonsentraatio, metaboliittien konsentraatio ja energiavaraus. Ionien, kuten Ca2+:n, saatavuus ohjaa sitruunahappokierron eri toimintoja. matriisissa aktivoi pyruvaattidehydrogenaasia, isositraattidehydrogenaasia ja α-ketoglutaraattidehydrogenaasia, mikä lisää reaktionopeutta kierrossa. Välituotteiden ja koentsyymien pitoisuudet matriisissa lisäävät tai vähentävät myös ATP:n tuotantonopeutta anapleroottisten ja katapleroottisten vaikutusten vuoksi. NADH voi toimia α-ketoglutaraatin, isositraattidehydrogenaasin, sitraattisyntaasin ja pyruvaattidehydrogenaasin estäjänä. Erityisesti oksaloasetaatin pitoisuus pysyy alhaisena, joten sen pitoisuuksien vaihtelut edistävät sitruunahappokiertoa. ATP:n tuotanto toimii myös säätelykeinona toimimalla isositraattidehydrogenaasin, pyruvaattidehydrogenaasin, elektroninkuljetusketjun proteiinikompleksien ja ATP-syntaasin estäjänä. ADP toimii aktivaattorina.
Proteiinisynteesi Muokkaa
Mitokondriossa on oma DNA-kokonaisuutensa, jota käytetään elektroninkuljetusketjussa esiintyvien proteiinien tuottamiseen. Mitokondrioiden DNA koodaa vain noin kolmetoista proteiinia, joita käytetään mitokondrioiden transkriptien, ribosomaalisten proteiinien, ribosomaalisen RNA:n, transfer-RNA:n ja elektroninkuljetusketjun proteiinikomplekseissa esiintyvien proteiinien alayksiköiden käsittelyssä.