Language Disturbance
Unilateraalinen ACA:n okkluusio voi aiheuttaa kielihäiriöitä, mutta on epävarmaa, ovatko häiriöt afaattisia.332-334 Yksityiskohtaiset tiedot puuttuvat usein tapausraporteista. Joillakin potilailla ”spontaanin verbaalisen ilmaisun väheneminen ”314 tai mykkyys, usein yhdistettynä yleisempään psykomotoriseen bradykinesiaan,314,335 näyttää olevan abulian ilmenemismuoto; tällaisilla potilailla puhutun puheen ymmärtäminen voi olla testaamatonta.336 Jotkut tutkijat kuvaavat todellista puheen ymmärtämisen heikkenemistä,337 sananlöytämisvaikeuksia, aleksiaa,46 ja foneemisia tai verbaalisia parafasioita spontaanissa puheessa, ääneenlukemisessa tai kirjoittamisessa.337,338 Toiset taas korostavat parafasioiden puuttumista335,339,340 tai pitävät vaikeuksia ”osittain afasian ja osittain dysartrian kaltaisina vikoina”.43 Useissa raporteissa kuvataan spontaanin puheen heikentymistä, johon liittyy normaali toisto ja toisinaan kaikulauseita (transkortikaalinen afasia),336,339,341-344 ja yhdessä tapauksessa kaikulauseita ja palilaliaa esiintyi ilman muita merkkejä afasiasta.190 Mies, jolla oli transkortikaalinen motorinen afasia, ei kyennyt pidättäytymään täydentämästä toisten lauseita, vaikka häneltä puuttui ekolalia ja ekopraxia.345 Joillakin potilailla on ollut transkortikaalista afasiaa, jolloin puheen toisto on säilynyt suhteellisen hyvin ja luetteloiden nimeäminen on heikentynyt silmiinpistävällä tavalla enemmän kuin vastakkain nimeäminen339 tai puhealoitteellisuus on heikentynyt erityisen paljon, kun on yritetty kertoa tarinoita tai kuvata mutkikkaita kuvia345 .
Transkortikaalista sekamuotoista afasiaa sairastavalla potilaalla oli sekä mediaalisen otsalohkon että mediaalisen parietaalilohkon infarkti, kun taas kahdella muulla transkortikaalista motorista afasiaa sairastavalla potilaalla oli infarkti vain mediaalisessa otsalohkossa.344 Suuren vasemmanpuoleisen ACA-infarktin jälkeen potilaalla oli transkortikaalista motorista afasiaa ja peilipainotteista kirjoitustaidetta.334 Toisella potilaalla, joka oli oikeakätinen, oli vasemmanpuoleinen peilikirjoitus sen jälkeen, kun hän sai infarktin oikealta mediaaliselta otsalohkolta, mutta säästeli corpus callosumia, mikä johti olettamukseen, että SMA ”vastaa vasemmasta aivopuoliskosta peräisin olevien motoristen ohjelmien muusta kuin peilimuunnoksesta ennen kuin ne toteutetaan oikean aivopuoliskon primaarisella motorisella alueella.”346 Naisella, jolla oli afasia, johon liittyi ymmärryksen, toiston, lukemisen ja kirjoittamisen heikkeneminen, oli mediaalinen otsalohkoinfarkti ja lisäksi vanha infarkti rolandin kuperan koveran alueen yläpuolella347 .
Joillakin potilailla puhehäiriö oli ohimenevää, kun taas muiden liikkeiden, myös kirjoittamisen, vähäisyys säilyi.337 Strateginen infarktidementia on myös termi, jota käytetään kuvaamaan puheen ja motorisen käyttäytymisen vähäisyyttä, johon liittyy pitkiä vastausviiveitä ja huonoja tuloksia testeissä, joissa on kerronta- ja nimeämisvaste. Tähän oireyhtymään liittyy syviä infarkteja sisäisen kapselin eturaajassa tai talamuksen etuosassa.348,349
Lähes kaikki raportit vakavasta kielihäiriöstä patologisesti dokumentoidun ACA:n okkluusion jälkeen ovat koskeneet vasemmanpuoleisia vaurioita334 yhtä poikkeusta lukuun ottamatta:350 oikeakätinen nainen, jolla oli vasemmanpuoleinen hemipareesi, diffuusi bradykinesia, puhe rajoittui lyhyisiin vastauksiin kysymyksiin ja taipumus echolaliaan; nimeäminen ja puhutun tai kirjoitetun kielen ymmärtäminen näyttivät heikentyneen tällä potilaalla, mutta sitä oli vaikea testata. Ruumiinavauksessa todettiin infarkti oikean ACA:n alueella, mukaan lukien caudaten pää, sisäisen kapselin eturaajakohta, etummainen putamen, etummainen cingulaarinen ja ylempi frontaalinen gyri sekä koko SMA (kuva 23-7). Useissa raporteissa kuvataan kielihäiriöitä molemminpuolisen ACA:n tukkeutumisen jälkeen,336,351,352 mukaan lukien änkytys;353 yhdessä raportissa, jossa ei tehty post mortem -tutkimusta eikä paljastettu potilaan kätisyyttä, potilaalla oli oikean ACA:n tukkeutuminen.354 Toisessa raportissa kuvattiin kahta oikeakätistä naista, joilla esiintyi ohimenevää verbaalisen suullisen tuoton heikkenemistä, normaalia kirjoittamista ja puhutun kielenkäytön ymmärtämiskykyä sekä oikean etummaisen cingulaarisen aivokuoren infarkti. Näissä tapauksissa heikentyneen puheen aloittamisen katsottiin johtuvan oikean anteriorisen corpus callosumin kautta vasemmanpuoleiseen kieliverkkoon kulkevan signaalinsiirron häiriöstä.354 Miehellä, jolla oli oikeanpuoleisen SMA:n infarkti, esiintyi ”apemiaa”: heikentynyt artikulaatio, mutta normaali toisto, kuullun ymmärtäminen, lukeminen ja kirjoittaminen. Kirjoittaja ehdotti, että molemmat SMA:t osallistuvat artikulatoristen liikkeiden käynnistämiseen, mutta vain vasen SMA vaikuttaa puheen kielellisiin näkökohtiin.355
Vähemmistö tutkijoista, riippumatta siitä, pitävätkö he näitä poikkeavuuksia aidosti afaattisina, katsoo niiden johtuvan SMA:n vauriosta otsalohkon mediaalisella pinnalla, paracentralislobuluksen etupuolella sekä cingulaarisen ja ylemmän otsalohkon gyriin välissä olevasta vauriosta (ts, Brodmannin alueen 6 mediaalinen hemisfäärinen osa).332,356-358 Kymmenestä oikeakätisestä potilaasta, joilla oli eräässä raportissa kuvattu vasemmanpuoleinen ACA:n alueen infarkti, neljällä oli transkortikaalinen motorinen afasia, ja jokaisella heistä SMA oli osallisena. Kolmella muulla potilaalla, joilla SMA:n alue oli säästynyt, mutta cingulaarinen alue oli osallisena, oli vain ”verbaalisen muistin muutoksia”.359 Apinoilla tämän alueen stimulaatio aiheuttaa käsien ja jalkojen liikkeitä ja pään kääntelyä, ja näyttäisi siltä, että alueella on rostraalinen-caudaalinen eturaajojen ja takaraajojen välinen somatotopia.360-366 SMA:n yksipuolinen ablaatio aiheuttaa apinoilla vajeen kaksikätiseen koordinaatioon tähtäävissä tehtävissä.367 Ihmisillä SMA:n stimulaatio saa aikaan kehon asentoja (esim. pään ja silmien kääntäminen kohti kontralateraalisesti kohotettua kättä) tai toistuvia liikkeitä (esim. askeltaminen tai käden heiluttaminen).358 Tällaiset vasteet ovat usein bilateraalisia, ja niitä voi esiintyä alueen 4 (primaarinen motorinen aivokuori) ablaation jälkeen. SMA:n stimulaatio voi myös aiheuttaa puheen ja liikkeiden pysähtymistä tai vokalisoitumista.368
Vaikka alueen 4 kasvojen alueen stimulaatio aiheuttaa jatkuvien vokaaliäänteiden vokalisoitumista,368 SMA:n stimulaatio jommallakummalla pallonpuoliskolla183 saa aikaan ajoittain toistuvia sanoja, tavuja tai merkityksettömiä tavuyhdistelmiä (sakkadinen vokalisoituminen).368 Toistuva sana saattaa olla palilalia siitä, mitä sanottiin stimulaation alkaessa. Vokalisaatioon liittyy joskus rytmisiä suun ja leuan liikkeitä. Myös puheen pysähtymistä, epäröintiä tai hidastumista esiintyy, joskus suun liikkeiden kanssa, jotka viittaavat puheyritykseen, tai muiden tahdonalaisten liikkeiden pysähtymisen kanssa. Puheen ymmärtäminen säilyy yleensä, mutta anomiaa ja parafasiaa on esiintynyt.183
Tällaiset oireet, muiden motoristen, sensoristen tai autonomisten ilmiöiden kanssa tai ilman niitä, voivat olla SMA:han vaikuttavien rakenteellisten vaurioiden, erityisesti meningeoomien, aiheuttamien kouristusten ilmentymä.348,351,369-373 Vaikka joko oikean tai vasemman SMA:n kokeellinen stimulaatio voi aiheuttaa puheen pysähtymisen tai toistamisen, muuttunutta puhetta aiheuttavia kohtauksia on esiintynyt vain harvoin oikeakätisillä henkilöillä, joilla on oikean SMA:n vaurioita.374 Sekä stimulaatio- että kohtausilmiöt herättävät kysymyksen siitä, onko kyseessä todellinen afasia ja mitkä aivorakenteet ovat itse asiassa vastuussa.
Destruktiiviset vauriot, mukaan lukien infarktin aiheuttamat vauriot, ovat samalla tavalla ongelmallisia. Mediaalisen aivopuoliskon rakenteelliset vauriot, kuten kasvaimet, verisuonten epämuodostumat, subduraalinen empyema, kirurginen ablaatio ja trauma, eivät ainoastaan voi vaikuttaa suoraan useampiin alueisiin kuin SMA:han, vaan ne voivat myös aiheuttaa etävaikutuksia turvotuksesta tai aivojen vääristymisestä. SMA:n poisto epilepsian hoidossa on johtanut kielihäiriöihin, mutta tällaisten tapausten tulkinta on vaihdellut. Eräs ryhmä havaitsi, että kielipuoliskon SMA:n poisto takaisin alueelle 4 asti aiheutti mykkyyttä, kun taas kielipuoliskon etummaisen SMA:n tai ei-kielipuoliskon koko SMA:n poisto ei aiheuttanut ”mitään erityistä vajetta”.375 Toiset havaitsivat jommankumman SMA:n poiston jälkeen pysyvämpiä puhehäiriöitä, vaikkakin ne vaikuttivat ei-afaasisilta ja sekundaarisilta bradykinesian vuoksi.376 Molemminpuolinen ideomotorinen apraxia ilman afasiaa vaivasi kahta potilasta, joilla oli ACA-infarkti, jossa oli mukana sekä vasen SMA että corpus callosum377 .
SMA saa afferensseja ipsilateraaliselta primaariselta ja sekundaariselta somatosensoriselta aivokuorelta, ja sillä on vastavuoroisia yhteyksiä ipsilateraaliseen alueeseen 4, takimmaiseen parietaaliseen aivokuoreen, ylempään kuperkeuhkoiseen premotoriseen aivokuoreen (alue 6), useisiin talamuksen ytimiin ja corpus callosumin kautta kontralateraaliseen SMA:han ja kuperkeuhkoiseen alueeseen 6.378-380 On siis esitetty, että SMA on ”aistien konvergenssialue”.”360 Efferentit projisoituvat bilateraalisesti cingulaariseen gyrusiin ja striatumiin;291,335,381,382 ipsilateraalisesti punaiseen ytimeen, pontiinisiin ytimiin ja selkärangan ytimiin;349 ja kontralateraalisesti alueeseen 4 ja keskikuperaiseen premotoriseen alueeseen (alue 8).335 SMA:n neuronit projisoituvat myös selkäydinhermostoon.361,383,384. Alueellinen aivoverenkierto (rCBF) lisääntyy SMA:ssa automaattisen puheen ja sormen toistuvan liikkeen aikana, mutta ei isometrisen käden lihassupistuksen aikana.385.-387 Aivoverenkierto lisääntyy SMA:ssa myös peräkkäisten liikkeiden suunnittelun aikana.388-390 (Alueen 4 aivoverenkierto sen sijaan lisääntyy vain tällaisten liikkeiden suorittamisen aikana.389) Apinoilla kallon pyramidiosio ei vaikuttanut SMA:n stimulaatiolla tuotettuihin liikkeisiin,391 SMA:n neuronien lisääntynyt purkautuminen edelsi joko ipsilateraalisen tai kontralateraalisen raajan stereotyyppisiä opittuja motorisia tehtäviä, ja SMA:n neuronit laukesivat vasteena sensorisiin signaaleihin ”vain silloin, kun signaali vaati motorista vastetta”.”365 SMA:n neuronit reagoivat kuitenkin vähemmän perifeerisiin ärsykkeisiin kuin alueen 4 neuronit,360,365 mikä viittaa siihen, että osa SMA:n tehtävästä voi olla ”portti” tai alueen 4 afferenttien vaikutusten tukahduttaminen ”187 (mikä ehkä selittää ohimenevän kontralateraalisen tarttumisrefleksin, joka on yleisesti havaittu SMA:n poiston jälkeen).183,339,358,366,392 Tällainen tukahduttaminen muuttaisi alueen 4 aktiivisuuden suljetusta silmukasta avoimen silmukan tilaan,365,393 mikä on johdonmukaista sen kanssa, että SMA kehittää ”valmistavan tilan” lähestyvää liikettä varten364,394 tai että se kehittää ”ohjelmia motorisia aliohjelmia varten, jotka ovat välttämättömiä ammattitaitoisessa tahdonalaisessa liikkeessä ”395 , mukaan lukien ihmisen puhe ”nopeiden eristettyjen lihassupistusten sekvensseineen”.389
Bonhoefferin199 vuonna 1914 kuvaama, usein siteerattu tapaus saattaa edustaa ACA:n okkluusiota, joka aiheuttaa kielihäiriön eri mekanismilla. Potilaalla oli oikeanpuoleinen hemiplegia, jossa jalka oli kättä heikompi, sekä puheen väheneminen yhteen tai kahteen sanaan, suhteellisen säilynyt puhutun puheen ymmärtäminen, aleksia, agrafia ja apraxia (vaikeus seurata käskyjä, jäljittelyä ja esineiden käsittelyä), joka oli suurempi vasemmalla kuin oikealla. Ruumiinavauksessa todettuihin poikkeavuuksiin kuului vasemman keskimmäisen ja ylemmän otsalohkon takaosan infarkti, aivokurkiaisen etuosan neljä viidesosaa, vasemman sisäkapselin etuosa ja pieni osa vasemmanpuoleista takimmaista alempaa parietaalilohkoa. Bonhoeffer199 (ja Geschwind,246 joka tarkasteli tapausta 50 vuotta myöhemmin) selittivät vasemmanpuoleisen apraksian johtuvan callosaalivauriosta ja afasian yhdistetystä callosaalivauriosta ja kapselivauriosta, jotka eristivät Brocan alueen; takimmainen parietaalivaurio luultavasti vaikutti osaltaan aleksiaan, agrafiaan ja oikeanpuoleiseen apraksioon. Kumpikaan kirjoittaja ei keskustellut SMA:n tuhoutumisen mahdollisesta osuudesta kielihäiriöön, joka olisi teoriassa voinut ilmetä ilman sitä.