Mitä on myelodysplasia?
Myelodysplasia (MDS) tarkoittaa ryhmää sairauksia, jotka liittyvät elimistön kyvyttömyyteen tuottaa riittävästi normaaleja verisoluja. Näitä soluja tuotetaan luuytimessä, joka on luiden sisällä olevaa sienimäistä materiaalia.
MDS voi vähentää minkä tahansa ja joskus kaikkien verisolutyyppien tuotantoa:
- Punaisia verisoluja, jotka kuljettavat happea elimistön kudoksiin
- Valkosoluja, jotka auttavat suojautumaan infektioilta ja torjumaan niitä niiden ilmaantuessa
- Hyytelöydöksiä, jotka auttavat verta hyytymään
MDS-potilaille kehittyy todennäköisemmin mm. seuraavaa:
- Vuotoa on vaikea pysäyttää verihiutaleiden puutteen vuoksi. Vakava verenvuoto voi johtaa sokkiin ja johtaa kuolemaan.
- Anemia, joka johtuu punasolujen puutteesta.
- Tulehdukset, jotka johtuvat valkosolujen puutteesta.
- MDS heikentää potilaan puolustuskykyä virus- ja bakteeri-infektioita vastaan. MDS-potilailla on todennäköisemmin ongelmia Epstein-Barr-, varicella zoster-, HIV- tai AIDS-infektioiden vuoksi.
- Sairaudet, kuten vilustuminen ja keuhkokuume, voivat olla vakavampia ja jopa kuolemaan johtavia MDS-potilailla.
Noin 30 %:lla potilaista MDS etenee taudiksi, jota kutsutaan nimellä akuutti myelooinen leukemia. Lisätietoja akuutista myelooisesta leukemiasta.
Miten yleistä myelodysplasia on?
- Se sairastuu useimmiten yli 50-vuotiailla aikuisilla; lapsilla MDS on harvinaista.
- Vuosittain Yhdysvalloissa ilmoitetaan alle 100 uutta tapausta lapsilla.
- MDS:ään sairastuu kaikenikäisiä lapsia, mutta poikia on enemmän kuin tyttöjä.
- Syistä, joita emme vielä ymmärrä, MDS:ää esiintyy joissakin perheissä useammin kuin toisissa. Jommankumman tai molempien vanhempien periyttämien epänormaalien geenien on todettu lisäävän todennäköisyyttä, että lapselle kehittyy MDS.
- Jotkut perinnölliset sairaudet voivat johtaa MDS:ään.
- Tietyille myrkyllisille kemikaaleille, kuten tupakansavulle ja bentseenille, altistuminen on yhdistetty MDS:ään.
- Tietyillä lääkkeillä, kuten syövän hoidossa käytettävillä lääkkeillä, voi myös olla vaikutusta.
Mitkä ovat myelodysplasian oireet?
Jopa 20 %:lla tietyntyyppistä myelodysplasiaa sairastavista lapsista ei ole oireita. Merkittävimpiä MDS:n oireita lapsilla ovat:
- Verenvuoto
- Helppo mustelma
- Väsymys
- Painon lasku
Miten myelodysplasiaa hoidetaan?
Tehokkain hoito useimpiin MDS-tyyppeihin on allogeeninen kantasolujen/luukudoksen siirto. Lisätietoja tästä hoidosta osoitteessa:
Muut hoitomuodot, joita voidaan käyttää MDS:n hoitoon, ovat:
- Kemoterapia (”kemoterapia”) – käytetään sellaisten MDS-potilaiden hoitoon, joilla on suuri riski taudin etenemisestä AML:ksi. Kemoterapiassa käytetään voimakkaita lääkkeitä tappamaan syöpäsoluja tai estämään niitä kasvamasta (jakautumasta) ja tuottamasta lisää syöpäsoluja.
- Sytostaatti voidaan ruiskuttaa verenkiertoon, jotta se pääsee liikkumaan elimistössä.
- Joitakin sytostaattilajeja voidaan antaa suun kautta.
- Yhdistelmähoidossa käytetään useampaa kuin yhtä sytostaattilajia samanaikaisesti.
- MDS:n hoitoon voivat kuulua veren- ja verihiutaleensiirrot sekä antibiootit.
Mitkä ovat eloonjäämisluvut myelodysplasiatapauksissa?
MDS:n pitkäaikainen eloonjäämisprosentti on jopa 60 % potilailla, joita hoidetaan allogeenisella kantasolujen/luuytimensiirrolla.
Miksi valita St. Jude lapsesi myelodysplasian hoitoon?
- St. Jude on ainoa kansallisen syöpäinstituutin (National Cancer Institute) nimittämä kokonaisvaltainen syöpäkeskus, joka on omistettu yksinomaan lapsille.
- St. Jude on luonut enemmän kliinisiä syöpäkokeita kuin mikään muu lastensairaala Yhdysvalloissa.
- St. Juden sairaanhoitajien ja potilaiden välinen suhde on vertaansa vailla: keskimäärin yksi jokaista kolmea hematologian ja onkologian potilasta kohti ja yksi jokaista potilasta kohti teho-osastolla.
- Parantaakseen tuloksia ja vähentääkseen kantasolusiirtoihin/luuydinsiirtoihin liittyviä sivuvaikutuksia St. Juden elinsiirto-ohjelman lääkärit työskentelevät läheisessä yhteistyössä laboratoriotutkijoiden kanssa, jotta tutkimustulokset saadaan nopeasti siirrettyä laboratoriosta klinikkaan.
- St. Juden tukihenkilöstö on saanut erityiskoulutuksen kantasolusiirrännäisiä saavien lasten hoitoa varten.