Pään koko ja muoto.
Pään ympärysmitta on käyttökelpoinen kallonsisäisen tilavuuden ja siten myös aivojen ja aivo-selkäydinnesteen tilavuuden mitta. Harvemmin pään ympärysmittaan vaikuttaa merkittävästi ekstrakeraalisten tilojen, subduraali- ja subaraknoidaalitilojen, koko tai kallonsisäinen veritilavuus. Myös päänahan turvotuksella, suonensisäisestä infuusiosta peräisin olevan nesteen ihonalaisella infiltraatiolla ja kefalematoomilla on selviä vaikutuksia. Pään ympärysmitta on kuitenkin edelleen yksi helpoimmin saatavilla olevista ja hyödyllisimmistä keinoista arvioida keskushermoston tilaa vastasyntyneiden aikana. Erityisesti pitkittäismittaukset antavat arvokasta tietoa.
Pään ympärysmittaan vaikuttaa pään muoto: mitä pyöreämpi pään muoto on, sitä pienempi ympärysmitan on oltava, jotta se sisältäisi saman pinta-alan ja saman kallonsisäisen tilavuuden. Lapsilla, joilla on suhteellisen suuri takaraivo-otsalohkon halkaisija, on suurempi mitattu pään ympärysmitta kuin lapsilla, joilla on suhteellisen suuri biparietaalinen halkaisija. Tällä seikalla on tärkeä merkitys arvioitaessa sellaisen lapsen pään ympärysmittaa, jolla on kallon epämuodostuma, kuten kraniosynostoosi (ks. seuraava kohta). Ennenaikaisilla lapsilla pään muoto muuttuu vaikuttavasti 2-3 ensimmäisen elinkuukauden aikana, ja sille on ominaista takaraivon ja otsalohkon läpimitan kasvaminen suhteessa biparietaaliseen läpimittaan (kuva 9.2). Koska tämä muutos tapahtuu muutamassa viikossa, se ei yleensä aiheuta suuria vaikeuksia pään ympärysmitan tulkinnassa, mutta se on kuitenkin seikka, joka on otettava huomioon erityisesti vauvoilla, joilla on epätavallisen selvä doliko-kefaalinen muutos.
Kraniosynostoosi, kallon ompeleen (ompeleiden) ennenaikainen sulkeutuminen, voi kohdistua yhteen tai useampaan kallon ompeleeseen (taulukko 9.4).27,28 Yksinkertainen sagittaalinen synostoosi (yksinkertainen sagittaalinen synostoosi) on tavallisin27,29 , ja sen osuus on 50-60 %:ssa tapauksista.30 Koronaalinen synostoosi on seuraavaksi yleisin, ja sen osuus on 20-30 % tapauksista (ks. taulukko 9.4). Diagnoosia voidaan epäillä pään muodon perusteella; sauman synostoosissa kallon kasvu voi tapahtua vaurioituneen sauman suuntaisesti mutta ei suorassa kulmassa (kuva 9.3). Sagittaalisen synostoosin ”kölinmuotoista” päätä kutsutaan dolihokkefaliaksi tai skaprokkefaliaksi; koronaalisen synostoosin leveää päätä kutsutaan brakykefaliaksi; ja koronaalisen, sagittaalisen ja lambdoidisen synostoosin yhdistelmästä johtuvaa torninmuotoista päätä kutsutaan akrokefaliaksi. Alkuvaiheen arvioinnissa on perinteisesti käytetty kallon röntgenkuvausta, vaikka viimeaikaiset tutkimukset osoittavat, että kallon ultraäänitutkimus on yhtä tehokas kuin kallon röntgenkuvaus, lukuun ottamatta metooppisen ompeleen arviointia, ja siinä vältetään säteilyä.31 Toimenpiteitä vaativien vauvojen leikkaussuunnittelussa käytetään kolmiulotteisia (3D) tietokonetomografiarekonstruktioita. Alle 10 % kraniosynostoositapauksista on familiaalisia tai edustaa monimutkaisia oireyhtymiä, joiden pääpiirteet, genetiikka ja neurologinen lopputulos on koottu taulukkoon 9.5.28,30,32-38. Useimmat oireyhtymäperäiset kraniosynostoosit liittyvät mutaatioihin fibroblastikasvutekijäreseptorin reitillä. Yleisimmin esiintyvän yhden ompeleen kraniosynostoosin lopputulos on yleensä suotuisa, vaikka vähintään 40 prosentissa tapauksista ilmenee myöhemmin oppimis-, käyttäytymis- ja muita kehityshäiriöitä.30,39,40 Yksittäisen ompeleen kraniosynostoosia sairastavista neurologisesti haavoittuvimpia ovat ne, joilla on koronaalinen ja lambdoidinen fuusio.40 Syndroomaattisen kraniosynostoosin neurologinen lopputulos on yleensä epäsuotuisampi kuin ei-syndroomaattisten tapausten lopputulos. Synostoosin varhaisen korjaamisen merkitystä optimaalisen kosmeettisen ulkonäön ja muiden hoitoa koskevien näkökohtien kannalta käsitellään tavanomaisissa neurokirurgian oppikirjoissa. Suurissa ei-syndroomaattisten tapausten sarjoissa tulokset ovat olleet paremmat varhain ensimmäisen vuoden aikana leikatuilla lapsilla kuin myöhemmin imeväisiässä leikatuilla lapsilla.30,41 Kirurgisia lähestymistapoja on hiljattain tarkasteltu.28
Asento- tai epämuodostunut plagiocephalia on tullut viime vuosina yleiseksi kliiniseksi ongelmaksi. Plagiokefalia (vino pää, kreikan kielestä) viittaa pään ulkonäköön, jossa takaraivon alue on litistynyt ja ipsilateraalinen otsa-alue on ulkoneva tai anteriorisesti siirtynyt (kuva 9.4). Ulkoisten muovausvoimien aiheuttamassa asento- tai deformatiivisessa plagiocephaliassa ipsilateraalinen korva on myös siirtynyt anteriorisesti, ja kontralateraaliset kasvot voivat näyttää litistyneiltä.28,42,43 Torticollis voi liittyä siihen ja aiheuttaa pään kallistuksen. Muodonmuutosplagiokefalia voi esiintyä syntyessään; sekundaarisena seurauksena on kohdunsisäinen pään liikkeen rajoittuminen, kuten monisikiöisyyden yhteydessä; kohdun epänormaali makuu tai kaulan epänormaalius (esim, torticollis); tai se voi kehittyä ensimmäisten elinviikkojen tai -kuukausien aikana, mikä on yleensä seurausta selinmakuulla nukkumisasennosta osana Selkä uneen -ohjelmaa.30,42,44,45 Deformaatioplagiocephalian erottaminen harvinaisesta unilateraalisesta lambdoidisynostoosista, joka voi myös aiheuttaa takaraivon litistymistä, on yleensä helppo tehdä kliinisesti. Jälkimmäisessä tapauksessa otsapoimun etummainen siirtymä on yleensä vähäisempi, korva on posteriorinen, ei anteriorinen, ja se on siirtynyt inferiorisesti, ja kasvojen epämuodostumat ovat harvinaisia. Plagiocephalian hoito koostuu vanhempien neuvonnasta, joka koskee lapsen pään asentoa selinmakuulla, valvotusta makuuasennossa vietetystä ajasta, erilaisista harjoituksista ja tarvittaessa kalloa muokkaavasta kypärästä (ks. kuva 9.4).30,42,46-48
.