Alai

Keskustelu

Myoklonus tarkoittaa lihaksen tai lihasryhmän lyhyttä, tahatonta nykimistä. Se kuvaa oiretta eikä ole diagnoosi. Tuttuja esimerkkejä ovat hikka ja unihäiriöt, joita koetaan, kun henkilö on vaipumassa uneen. Äänen virheellinen diagnosoiminen kuuloharhaksi voi johtaa pitkittyneeseen hoitoon antipsykoottisilla lääkkeillä.

Palatinaalinen myoklonus (PM) on ominaista pehmeän kitalaen rytmisille tahattomille liikkeille, jotka tapahtuvat yleensä 1-2 kertaa sekunnissa. Tämä saa tensor ja levator palati -lihakset vetämään Eustachian putkea. Tästä aiheutuva ääni välittyy suoraan välikorvaan. On vaikea sanoa, liittyykö tämä keskikorvan myoklonukseen eli tensor tympani -lihaksen supistuksiin ja stapedius-lihaksen myoklonukseen. Epäsäännöllinen nykiminen manuaalisen tympanometriatutkimuksen aikana tehdyissä mittaustuloksissa saattaa liittyä yleisemmin välikorvan myoklonukseen. Potilaallamme impedanssitutkimukset olivat normaalit. Käytössä oli automaattinen impedanssiaudiometri, joten tällaisessa tapauksessa odotettavissa olevia epäsäännöllisiä merkintöjä ei voitu havaita. Tätä tilaa kutsutaan myös palatinaaliseksi vapinaksi tai palatinaaliseksi nystagmukseksi, ja se on eräs segmentaalisen myoklonuksen tyyppi. Tutkija voi kuulla sen asettamalla stetoskoopin potilaan korvan päälle. Tila voi esiintyä missä iässä tahansa, mutta se on yleinen neljännellä vuosikymmenellä. Sitä on kuvattu 18 kuukauden ikäisillä lapsilla, ja vanhin raportoitu tapaus on 91-vuotias. Se jatkuu unen aikana, ja se on yhdistetty uniapneaan.

Essentiaalinen PM voi olla vaihtelevampi kuin sekundaarinen PM. Se voidaan usein pysäyttää potilaan toimesta, sitä voidaan muuttaa kaulan asennolla tai se voidaan eliminoida suun avaamisen yhteydessä. Silmät ovat harvoin osallisina, ja se häviää usein spontaanisti . Periaatteessa kaikki vauriot, jotka katkaisevat hypoteettisen piirin (lateraalinen ylempi pikkuaivoputki, brachium conjunctivum ja hammasytimen ydin), johtavat PM:ään. Tätä piiriä kutsutaan Guillainin ja Mollaret’n kolmioksi (kuva 1). Yleisin löydös on alemman olivaryntäytimen hypertrofinen degeneraatio, johon Guillainin ja Mollaret’n kolmio liittyy. Useimmissa teorioissa ehdotetaan, että pikkuaivoja ja alempaa olivaryyniytymää yhdistävät radat ovat osallisina. Aivosairauden aiheuttaman sekundaarisen palatinaalisen myoklonuksen uskotaan olevan seurausta ipsilateraalisesta aivorungon sairaudesta johtuvan suurentuneen inferiorisen oliivin spontaanista purkautumisesta, johon usein liittyy silmät .

Noin 70 % PM:stä on sekundaarisesti seurausta aivosairaudesta. Aivokalvolla on lisääntynyt glukoosiaineenvaihdunta, mikä viittaa siihen, että alempi oliivin ydin tai sitä ympäröivät alueet ovat hyperaineenvaihdunnallisia ja voivat olla tahdistimena palatinaaliselle myoklonukselle .

Hoito koostuu epilepsialääkkeistä, kuten klonatsepaamista, primidonista ja natriumvalproaatista. Potilaamme lopetti lääkityksen 6 kuukauden kuluttua ja kertoi satunnaisesta tinnituksesta ylähengitystieinfektion tai ruuhkautumisen aikana, mikä viittaa siihen, että nämä voivat olla laukaisevia tekijöitä palatinaalisen myoklonuksen synnyssä. Kirjallisuuskatsauksessa ei mainita ajanjaksoa, jonka ajan näitä lääkkeitä tulisi ottaa. Viime aikoina botuliinitoksiinipistoksilla on saavutettu jonkin verran menestystä, kun molempia puoliskoja pistetään vuorotellen nesteiden nenänsisäisen regurgitaation estämiseksi .

Suositeltu kuvantaminen on ohuita leikkeitä välikarsinan läpi, mieluiten T1-MRI takimmaisesta fossasta gadoliniumilla. Olivary hypertrofia voi esiintyä ilman palatinaalista myoklonusta ja päinvastoin, mutta ne ovat usein yhteydessä toisiinsa. Käsikäyttöinen impedenssiaudiometri auttaisi osoittamaan klassisen epäsäännöllisen nykimiskuvion sisäänoton aikana .

Palatinaalinen myoklonus on kliininen diagnoosi, ja erotusdiagnoosina on Whipplen tauti, johon liittyy okulaarinen myorytmia. Näissä tapauksissa silmillä on vertikaalisen katseen lamaantumiseen liittyvä pendulaarinen vergensio-oskillaatio, ja purentalihaksissa esiintyy supistuksia. Suolistobiopsia vahvistaa diagnoosin Whipplesin tapauksessa. Muita objektiivisen tinnituksen syitä ovat välikorvan halkion kasvaimet, joissa on tai ei ole kallonsisäistä osallisuutta.

Potilaamme oli kulkenut pylväästä pylvääseen ongelmansa vuoksi ja jäi diagnosoimatta neljän vuoden ajan, sillä todennäköisesti PM ei ehkä ollut ilmeinen hänen ilmoittaessaan asiasta tai se oli jäänyt huomaamatta. Vaikka pehmeän kitalaen liike oli molemminpuolinen, tinnitus koettiin vain vasemmassa korvassa, luultavasti koska Weber oli lateralisoitunut vasempaan korvaan vanhan parantuneen CSOM:n vuoksi. Saatuaan selityksen vaivalloiselle valitukselle ja nähtyään videolla Palatal Myolconuksen potilas oli paljon helpottunut ja lopetti lääkityksen, kun taajuus väheni. Tämä korostaa sitä tosiasiaa, että vaivalloisen vaivan selittäminen on puolet hoidosta, ja monet potilaat voivat pärjätä hyvin ilman lääkitystä.