Alai

TAPAUSKERTOMUS

16-vuotias nainen sai kaksi kuukautta kestäneen kivuliaan turvotuksen kaulan vasemmalla puolella ja asteittain lisääntyvän vasemman yläraajan heikkouden ja tunnottomuuden sekä vasemman silmäluomen roikkumisen yhden kuukauden ajan. Hänellä oli terävää, pistävää kipua niskassa ja vasemmassa olkapäässä, joka säteili vasemman käsivarren sisäpuolelle ja johon liittyi pistelyä ja puutumista vasemmassa kyynärvarressa, joka ulottui neljännen ja viidennen sormen kärkeen, kyynärvarren ulnaariselle puolelle ja käteen. Kipu ei lievittynyt yksinkertaisella kipulääkkeellä, ja hänen unensa oli häiriintynyt voimakkaan kivun vuoksi. Kaulan turvotus oli muodoltaan epäsäännöllinen ja sen koko kasvoi vähitellen; alkuperäinen koko oli 2 cm × 3 cm. Kuumetta, laihtumista ja ruokahaluttomuutta ei ollut todettu. Hänen verenpaineensa oli normaali eikä hän ollut diabeetikko. Aiemmin ei ollut todettu tuberkuloosia.

Yleistutkimuksessa kaulan vasemmalla puolella oli kiinteä, arka, epäsäännöllinen, 4 cm × 4 cm:n kokoinen turvotus, joka ulottui vasemmalle supraklavikulaarialueelle. Turvotus oli kiinnittynyt alla oleviin rakenteisiin, eikä alarajaa voitu rajata. Lämpötila ei ollut kohonnut, ja sen yläpuolella oleva iho oli normaali. Vaihtelua ei ollut, ja läpivalaisutesti oli negatiivinen. Kehossa ei ollut muuta perifeeristä turvotusta. Klubernaatio ja anemia puuttuivat, ja hänen kainalolämpönsä oli 97°F, pulssi 100 lyöntiä/min, hengitystaajuus 20 henkeä/min ja verenpaine 110/70 mmHg.

Hengityselinten tutkimuksessa rintakehän seinämän liikkuvuus oli rajoittunutta vasemman supraklavikulaarisen ja infrakalvikulaarisen alueen yläpuolella yhdessä samoilla alueilla esiintyvän täyteläisyyden kanssa. Rintakehän seinämässä ei ollut laskimoturvotusta. Henkitorvi oli siirtynyt oikealle ilman, että sydämen kärki oli siirtynyt. Vasemman toisen ja kolmannen rintakehän välitilan ja rintakehän rintalastan lyöminen oli tylsää. Vasemmalla supraklavikulaarisella ja infraklavikulaarisella alueella havaittiin heikentynyt vesikulaarinen hengitysääni ja heikentynyt vokaaliresonanssi.

Silmätutkimuksessa havaittiin vasemman yläluomen osittainen ptoosi ja ipsilateraalinen miosis, mutta näkö säilyi, ja valo- ja akkommodaatiorefleksit olivat normaalit. Silmän liikkeet olivat normaalit kaikkiin suuntiin.

Yläraajojen neurologisessa tutkimuksessa vasemman käden hypotenaariset lihakset olivat hukassa. Tämän käden kaikkien lihasryhmien voima oli vähentynyt (aste 2/5). Hieno tunto ja kiputuntemus olivat heikentyneet vasemman käden ja käsivarren C8- ja T1-segmenttijakautumassa. Tricepsin nykäisy oli heikentynyt.

Täydellinen hemogrammi ja veren biokemia olivat normaalit, lukuun ottamatta kohonnutta seerumin laktaattidehydrogenaasitasoa (340 U/L). Rintakehän röntgenkuvassa (P.A.-näkymä) näkyi valtava anteriorinen välikarsinan massa, joka puristi vasenta keuhkoa ja ulottui rintakehän sisääntuloon, mutta ei kylkiluiden eroosiota. Haponkestäviä bakteereja sisältävä ysköksenäyte oli negatiivinen. Kaulaturvotuksesta otettu viiltokoepala ei tuottanut tulosta. Kontrastipainotteisessa tietokonetomografiassa (CT) rintakehästä näkyi heterogeeninen, valtava etummaisen välikarsinan nekrotisoiva massa, joka ulottui rintakehän sisääntulon kautta kaulaan, mutta ei kylkiluiden eroosiota . CT-ohjattu ohutneulasytologia (FNAC) ei tuottanut tulosta. Leikkausbiopsia vasemmanpuoleisesta supraklavikulaarisesta turvotuksesta paljasti pahanlaatuisen pyöreäsoluisen kasvaimen, jossa oli mukana imusolmukkeita. Keskiruumiin massan CT-ohjatun tru-cut-biopsian histopatologinen tutkimus osoitti imusolmukkeen normaalin arkkitehtuurin hävinneen, ja sen tilalla oli epätyypillisiä suuria imusolmukesoluja, joihin oli sekoittunut histiosyyttejä ja plasmasytoidisoluja. Hajallaan oli immunoblasteja. Reed Sternbergin soluja tai niiden muunnoksia ei löytynyt, joten histopatologia vahvisti lopulta NHL:n kudosdiagnoosin. Immunohistokemia vahvisti edelleen NHL:n diffuusin suurten B-solujen fenotyypin diagnoosia, sillä kasvainsolut ilmaisivat CD20:tä ja CD10:tä, mutta olivat immunonegatiivisia CD3:n, CD5:n, CD23:n ja CD30:n suhteen . Luuydinbiopsia oli normaalin rajoissa. Koko vatsan ultraäänitutkimus oli normaali. Näin ollen hänellä diagnosoitiin lopulta NHL:n diffuusi suurisoluinen B-soluinen fenotyyppi. Vaurion koko taantui kuuden syklin yhdistelmäsytostaattihoidon jälkeen, joka koostui syklofosfamidista, doksorubisiinista, vinkristiinistä ja prednisolonista.

Kontrastivahvistettu tietokonetomografia rintakehästä, jossa näkyy valtava, heterogeeninen etummainen välikarsinan massa, joka ulottuu kaulalle rintakehän sisääntulon kautta

Fotomikroskooppikuva tietokonetomografia-ohjatusta tru-cut-biopsianäytteestä, joka on otettu etummaisesta välikarsinan massasta ja jossa näkyy imusolmukkeen normaalin arkkitehtuurin häviäminen epätyypillisten suurten imusolmukesolujen levyillä (H ja E, ×40)