KESKUSTELU
Ewingin sarkooma on harvinainen pahanlaatuinen kasvain, joka käsittää noin 4-6 % primaarisista luukasvaimista. Jopa 50 % tapauksista koskee reisiluuta ja lantiota ja 1-4 % pään ja kaulan alueita. Alaleuka on usein kyseessä, kun kyseessä ovat leuat. Tapauksista 85-90 %:ssa kasvainsoluissa on havaittu siirtymä kromosomin 11 ja kromosomin 22 (q24; q21) välillä (11, 22). Suurin osa potilaista on 5-20-vuotiaita miehiä. Pään ja kaulan alueen Ewingin sarkooman kliiniset löydökset ovat olleet epäspesifisiä, ja niihin liittyy yleensä nopeaa kasvua, turvotusta ja kipua. Lisäksi alaleuan ollessa kyseessä hampaiden irtoaminen, välikorvan infektio ja parestesia eivät ole harvinaisia. Joillakin potilailla esiintyy myös systeemisiä oireita, kuten kuumetta, laihtumista, anemiaa, leukosytoosia ja kohonnutta erytrosyyttien laskeutumisnopeutta (ESR). Nämä oireet voivat olla suun Ewingin sarkooman ensimmäisiä merkkejä, joita nähdään myös hammasinfektioissa (abskessi). Gosau et al. havaitsivat myös odontogeenisen absessin kaltaisia oireita 24-vuotiaalla miehellä, jolla oli Ewingin sarkooma. Tässäkin tapauksessa potilas kävi hammaslääkärin vastaanotolla odontogeenistä sairautta muistuttavien kipu-, turvotus- ja paiseoireiden vuoksi, ja häneltä poistettiin hammas väärän diagnoosin vuoksi.
Tämä kasvain näyttäytyy röntgenkuvassa osteoliittisena leesiona, jolla on epämääräiset rajat, ja siihen voi liittyä kortikaalisen pinnan kulumista ja massan syntymistä vaurioituneen kohdan viereiseen pehmytkudokseen. Tämä kuva ei kuitenkaan ole spesifinen tälle taudille, vaan sitä voi esiintyä myös muissa leesioissa, kuten neuroblastoomassa, osteogeenisessa sarkoomassa, histiosytoosi X:ssä, lymfoomassa ja osteomyeliitissä.
Brazao-Silvan ym. raportin mukaan periosteaalisen luun läpi kulkevaa auringonpilkahdusilmiötä ja epäkypsän hammasfollikkelin siirtymää tai tuhoutumista voidaan pitää leukojen Ewingin sarkooman tavallisimpana röntgenologisena esityksenä. Vaikka tavanomaista röntgenkuvausta käytetään edelleen luustovaurioihin, muita kuvantamismenetelmiä, kuten magneettikuvausta ja tietokonetomografiaa, suositellaan erittäin suositeltaviksi pehmytkudoksen ja luun vaurion etenemisen tarkkaan arviointiin ennen hoidon aloittamista. Tässä tapauksessa käytettiin myös tietokonetomografiaa kasvaimen laajuuden ja aggressiivisuuden määrittämiseksi. Lisäksi tehtiin luustosintigrafia luustometastaasien arvioimiseksi.
Ewingin sarkooman histopatologiseen esitystapaan kuuluu kerroksittain pieniä huonosti erilaistuneita soluja, joiden raja on epäselvä ja joissa on vähän sytoplasmaa ja joilla on pyöreä tai soikea ydin, ja erilaisia kasvumalleja, kuten diffuusi lobulaarinen ja trabekulaarinen ja pseudorosetti, jossa on laajoja nekroosi- ja verenvuotoalueita. Mitoosiluvut ovat harvinaisia Ewingin sarkoomassa. Tässä tapauksessa histopatologisessa kuvauksessa havaittiin kuitenkin suuria soluja. Sytoplasman sisäisten glykogeenirakeiden vuoksi 75 prosentissa tapauksista PAS-värjäys on positiivinen, mikä auttaa diagnoosin tekemisessä, mutta ei ole spesifinen, sillä myös muut kasvaimet, joissa on pieniä pyöreitä soluja, ovat PAS-positiivisia. Kun otetaan huomioon tämän tapauksen mikroskooppinen kuva, voidaan harkita seuraavia erotusdiagnooseja: lihassarkooma (mukaan lukien rabdomyosarkooma), metastaattinen karsinooma ja erityyppiset lymfoomat (mukaan lukien anaplastinen suurisoluinen lymfooma, diffuusi suurisoluinen lymfooma). Varmaa diagnoosia varten käytetään lihasmarkkereita (kuten desmiini), CK-markkereita ja LCA:ta, ja ehdotetut erotusdiagnoosit suljetaan pois, jos nämä markkerit ovat negatiivisia. Myös positiivisen CD99:n havaitsemisella neuroblastooman diagnoosi suljetaan pois ja Ewingin sarkooma vahvistetaan positiivisella CD99:llä ja Vimentinillä.
Ewingin sarkooman nykyiseen hoitoon kuuluu leikkauksen ja sädehoidon yhdistelmä sekä yhdistelmäsytostaattihoito, jotka lisäävät potilaiden eloonjäämisprosenttia 40-80 %. Pelkkää sädehoitoa voidaan antaa vain tapauksissa, joissa primaarikasvainta ei voida poistaa. Abdel Rahman ja muut raportoivat, että kemoterapiaa käytetään liitännäishoitona leesion koon pienentämiseksi. Myös tämä potilas sai yhdistelmäsytostaattihoitoa, joka koostui vinkristiinistä, syklofosfamidista, ifosfadista, adramysiinistä ja etoposidista, leesion koon pienentämiseksi, ja 12 hoitokerran jälkeen leesio poistettiin leikkauksella. Histopatologisessa esityksessä kävi selvästi ilmi, että lähes 100 % kasvaimesta oli reagoinut kemoterapiaan, eikä kasvaimesta ollut jäljellä mitään merkkejä. Ewingin sarkooman ennuste on heikko muutaman kuukauden kuluttua keuhkometastaasien ja invaasion vuoksi. Sharada ym. raportoivat, että huono ennuste liittyy systeemisten oireiden esiintymiseen, alle 10 vuoden ikään, lantion leesioihin, etäpesäkkeiden esiintymiseen, suuriin kasvaimiin, korkeaan mitoosinopeuteen ja huonoon vasteeseen kemoterapialle. Varhaisen havaitsemisen ansiosta leukaluusta peräisin olevien kasvainten ennuste on parempi kuin pitkien luiden kasvainten. Onneksi tämän tapauksen tila systeemisen solunsalpaajahoidon ja sitä seuranneen luustosintigrafian loppuunsaattamisen jälkeen oli tyydyttävä, eikä merkkejä uusiutumisesta tai etäpesäkkeistä ole havaittavissa.