Keskustelu
Tapaus edustaa epätavallista verisuoniperäistä munuaisten vajaatoiminnan syytä – vatsa-aortan angiosarkoomaa.
Diagnostisen kuvantamisen perusteella potilaamme aortan massan ajateltiin aluksi olevan ”koralliriutta”-plakki – kivikovaa valkoista ateromaattista materiaalia, jossa on kalkkiutumista, joka tukkii aortan . Eräässä sarjassa tällaisten plakkien oireisiin kuuluivat verenpainetauti, klaudikaatio, vatsan angina pectoris, alentunut munuaistoiminta ja akuutti munuaisten vajaatoiminta . Keskimääräinen aika oireiden alkamisen ja leikkauksen välillä oli 41,2 kuukautta. Tärkein syy viivästymiseen oli se, etteivät lääkärit tunnistaneet tautia, joka ilmenee munuaisten hemodynaamisena kompromissina.
Potilaallamme kirurgit löysivät suuren kasvainmassan, joka hallitsi aortan luumenia. Aortan primaariset pahanlaatuiset kasvaimet ovat erittäin harvinaisia, ja ne kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1873, ja tähän mennessä verisuonikirurgisessa kirjallisuudessa on raportoitu yhteensä 25 kasvainta . Kasvain ilmenee kliinisesti perifeerisen valtimon tai suoliliepeenvaltimon embolisena tukkeutumisena, ja diagnoosi tehdään leikkauksen jälkeen. Oireita ovat yleensä klaudikaatio, vatsakipu, selkäkipu ja väsymys. Aortan angiosarkooma voi esiintyä myös vaskuliittina .
Ehdotetun diagnostisen algoritmin mukaan magneettikuvaus on herkin kuvantamismenetelmä aortan kasvaimen havaitsemiseksi. Ennuste on huono, keskimääräinen elossaoloaika 12,8 kuukautta yhdessä sarjassa. Kirurginen resektio on ensisijainen hoitomuoto. Eurooppalaisissa ohjeissa suositellaan lisäkemoterapiana doksorubisiinia ja ifosfamidia.
Tässä tapauksessa hemodialyysin aloittaminen ennen gadoliniumia sisältävän kontrastiärsykkeen antamista nefrogeenisen systeemisen fibroosin (NSF) ehkäisemiseksi aiheutti toisen haasteen munuaislääkärille. NSF:n ja gadoliniumin välinen vahva yhteys sai Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkeviraston pyytämään kaikkia gadoliniumia sisältävien kontrastiaineiden valmistajia päivittämään tuotteidensa varoitusmerkinnät siten, että niissä mainitaan NSF:n riski potilailla, joiden arvioitu glomerulussuodatusnopeus on enintään 30 ml/min/1,73 m2 .
Asiantuntijat suosittelevat punnitsemaan gadoliniumia sisältävän magneettiresonanssikuvausmenetelmän riskejä suhteessa riskiin, joka aiheutuu siitä, että kuvaus jätetään pois, tai siitä, että harkitaan muunlaista kuvantamista. Jos lääkäri päättää, että gadoliniumia sisältävä magneettikuvaus on välttämätön potilaan hoidon kannalta, olisi käytettävä mahdollisimman pientä gadolinium-annosta ja vältettävä gadodiamidia, jonka on todettu olevan osallisena useimmissa NSF-tapauksissa. Asiantuntijat suosittelevat hemodialyysiä 2 tunnin kuluessa gadoliniumpohjaiselle kontrastiaineelle altistumisesta ja uudelleen 24 tunnin kuluessa, jos potilas on jo hemodialyysissä, ja hemodialyysiin siirtymistä, jos potilas on peritoneaalidialyysipotilas. Eurooppalaisissa ohjeissa ei suositella hemodialyysin aloittamista pelkästään gadoliniumpohjaisen kontrastiaineen poistamiseksi potilailla, jotka eivät ole dialyysistä riippuvaisia, koska itse dialyysiin liittyy riskejä . Yhdysvaltalaisten ohjeiden mukaan ei ole riittävästi tietoa, jotta dialyysin aloittamista voitaisiin suositella potilailla, joilla on vaiheen III CKD, ja että hemodialyysin aloittamisen riskiä olisi punnittava NSF:n kehittymisen riskiä vastaan potilailla, joilla on vaiheen IV ja V CKD .
Potilaallamme kuvantaminen oli olennaista aortan massan diagnoosin tekemisessä, ja leikkaus johti odottamattomaan etiologiaan – harvinaiseen pahanlaatuiseen aortan kasvaimeen, joka oli naamioitunut ”koralliriutta”-plakiksi – ja munuaisten vajaatoiminnan paranemiseen.