KESKUSTELU
EVHC voi olla perinnöllinen tai hankittu, ja sillä voi olla yhteys muihin genodermatoosiin, kuten sebokystomatoosiin. Ne voivat myös edustaa hamartomatoottista follikkelikasvua tai todennäköisesti johtua vellus-karvatuppien infundibulumin tukkeutumisesta, mistä seuraa kystinen laajentuma ja keratiinimaisen materiaalin ja hiusten pidättyminen, mikä johtaa hiussolujen sekundaariseen atrofiaan. Tukoksen ensisijainen syy on edelleen tuntematon. Niitä voi esiintyä myös hankittuna hamartoomana. Lisäksi on kuvattu mutaatioita geenissä, joka koodaa keratiini 17:ää (K17).
Tälle tilalle on ominaista moninaiset, pienet, normokromaattiset tai hyperpigmentoituneet, kupolinmuotoiset papulat, jotka ovat koostumukseltaan pehmeitä tai kiinteitä ja joiden läpimitta on 1-5 mm. Niiden päällä voi olla keskeisiä pistemäisiä, napaisia tai hyperkeratoottista kuorta. Yleisimmät levinneisyysalueet ovat rintakehä ja raajat, harvoin vatsa, kaula, kainalot, kasvot ja nivuset. Meidän tapauksessamme hyperpigmentoituneita papuloita oli molempien kyynärvarsien taivutuspuolella, ja muutama niistä sijaitsi rinnassa ja selässä. Tavallinen puhkeamisikä on 17-24 vuotta, mutta niitä voi esiintyä missä iässä tahansa.
Histologisesti EVHC:t sijaitsevat tyypillisesti keski- ja/tai ylädermiksessä toisin kuin meidän tapauksessamme, jossa kysta sijaitsi alemmassa dermiksessä. Kystan seinämän limakalvoepiteeli muistuttaa hiusfollikkelin infundibulaarista tai istmaista osaa, ja siinä on kahdesta kolmeen kerrosta kerrostunutta levyepiteeliä, jossa on paikoitellen granulaarista kerrosta, kuten meidän tapauksessamme. Kystaontelossa on vaihteleva määrä keratiinilaminaattia ja lukuisia poikittain ja vinosti leikattuja velluskarvoja. Kystan seinämä voi olla jatkuvassa yhteydessä surkastuneen karvatupen tai arrector pili -lihaksen kanssa. Kystan seinämässä ei yleensä ole talirauhasia. Kystaa voi ympäröidä granulomatoottinen tulehdus, joka johtaa kystan seinämän osittaiseen tuhoutumiseen.
Pilosebaceus-kystien erotusdiagnostiikkaan kuuluvat infundibulaariset kystat, SCM ja EVHC:t. Kaikki kolme esiintyvät oireettomina papuloina tai kyhmyinä, jotka vaikuttavat yleisimmin rintakehän etuseinään. Infundibulaariset kystat eivät sisällä talirauhasia tai velluskarvoja. SCM-kysta syntyy talitiehyessä, ja kystan seinämässä on eosinofiilinen hyaliininen vuori, jossa ei ole granulaarista kerrosta. Steatokystooma sisältää myös kystan seinämän sisällä olevia talirauhasia tai talisoluja, joita ei tässä tapauksessa ollut. Jotkut kirjoittajat ovat todenneet, että EVHC ja SCM ovat samojen sairauksien variantteja, koska molemmat vauriot on raportoitu samalla potilaalla ”hybridikystoina”, kun taas toiset uskovat, että ne ovat eri kokonaisuuksia, jotka perustuvat erilaisiin histologisiin kuvioihin. Immunohistokemiallinen värjäys K10:llä ja K17:llä osoitti, että EVHC ja SCM olivat kaksi erillistä leesiota. SCM ilmentää sekä K10:tä että K17:ää, kun taas EVHC ilmentää vain K17:ää.
Toinen ainutlaatuinen vellus-karvojen ihottuma, joka tunnetaan nimellä synnynnäinen vellus-hamartooma, jonka Headington kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1976, ilmenee tavallisesti pieninä papuloina ja kyhmyinä pään ja kaulan alueella, ja ne koostuvat runsaista, tiiviisti pakatuista, hyvin muodostuneista vellus-follikeleista. Kliinisesti se muistuttaa vellus-karvakystaa, mutta histopatologisesti kystaa ei kuitenkaan muodostu.
Muut kliiniset erotusdiagnoosit ovat komedot, keratosis pilaris, syringoma, milium ja molluscum contagiosum. EVHC:t diagnosoidaan usein kliinisesti väärin, koska ne muistuttavat erilaisia jäljitteleviä leesioita, kuten meidän tapauksessamme tapahtui. Näin ollen histopatologinen tutkimus on pakollinen, jotta nämä leesiot voidaan erottaa EVHC:stä.
Spontaania remissiota esiintyy noin 25 prosentissa tapauksista tulehduksellisen tuhoutumisen ja transepidermaalisen eliminaation vuoksi. Vaikka tämä tila on hyvänlaatuinen, sitä on vaikea hoitaa, eikä se reagoi suun kautta otettavaan isotretinoiiniin. Tällä hetkellä EVHC:lle ei ole vakiohoitoa. Kirjallisuudessa on mainittu parannus dermabrasion, erbium:YAG- tai hiilidioksidilaserhöyrystyksen ja neulaleikkauksen avulla, mutta suuri määrä estää täydellisen resoluution.
Sen uskotaan, että EVHC on yleisempi kuin miltä se todellisuudessa näyttää, koska sen kirjallisuuden niukkuus ja Intiasta saatujen raporttien vähäisyys viittaavat siihen, että se on alidiagnosoitu ja aliraportoitu. Löysimme tähän mennessä vain neljä raporttia Intiasta.