Keskustelu
Desmoidikasvaimet ovat suhteellisen harvinaisia, hyvänlaatuisia, pehmytkudoskasvaimia, jotka ovat useimmiten peräisin faskiaalisista tai lihas-aponeuroottisista rakenteista, ja niiden osuus kaikista kasvaimista on 0,03 % . Tällä kasvaimella on voimakas taipumus syntyä vatsaan tai rintakehän seinämään, kun taas rintalastan manubrium on erittäin harvinainen. Päävaivana on usein kiinteä, kivuton massa, joka on kiinnittynyt alapuolisiin rakenteisiin. Vaikka etiologiaa ei ole tarkkaan määritelty, on olemassa joitakin tunnustettuja riskitekijöitä, kuten trauma tai leikkaushistoria, familiaalinen adenomatoottinen polypoosi, Gardnerin oireyhtymä ja estrogeeni . Tapauksessamme syy ei kuitenkaan ollut selvä, koska potilas oli iäkäs mies, jolla ei ollut aiemmin ollut Gardnerin oireyhtymää, traumaa tai leikkausta.
CT:llä ja FDG-PET:llä voidaan paljastaa kasvainten koko, sijainti ja metaboliset piirteet, mutta histopatologista arviointia tarvitaan lopullisten diagnoosien tekemiseksi, kun tärkeimpiä erotusdiagnooseja ovat pahanlaatuiset kasvaimet, kuten kondrosarkooma, kuten potilaallamme. Lopullisen diagnoosin saamiseksi tehdään usein preoperatiivisia biopsioita tai kirurgisia poistoja. Potilaamme valitsi leesion kirurgisen poiston suoraan ilman preoperatiivista biopsiaa. Histopatologisesti desmoidikasvaimille on pääasiassa ominaista fokaalinen lisääntynyt soluväli, harvinainen mitoottinen aktiivisuus, tylsä sytologia ja kalanruotokuvion puuttuminen, jotka eroavat kondrosarkoomasta .
Desmoidikasvaimet ovat paikallisesti aggressiivisia kasvaimia, joilla on korkea paikallinen uusiutumisaste . Jos lääketieteellisesti ja teknisesti mahdollista, kasvainten laaja radikaali resektio negatiivisilla mikroskooppisilla marginaaleilla on paras hoitovaihtoehto. Säännöllistä rintakehän TT-kuvausta on seurattava tarkasti. Tässä raportissa tehtiin radikaali en bloc -resektio selkeällä resektiomarginaalilla, ja potilas voi edelleen hyvin ilman uusiutumista 46 kuukauden kliinisen seurannan jälkeen.
Autogeenistä kylkiluuta on pidetty yhtenä tehokkaimmista rintalastan rekonstruktiossa käytettävistä materiaaleista. Ensimmäisessä raportissamme ehdotimme autogeenisten kylkiluusiirrännäisten käyttöä turvallisena ja tehokkaana vaihtoehtona rintalastan defektien rekonstruktiossa . Tässä tapauksessa potilaalle tehtiin menestyksekkäästi desmoidikasvaimen kirurginen poisto ja välitön rintalastan rekonstruktio autogeenisilla kylkiluusiirteillä. Muuta hoitoa ei annettu. Potilaan kliininen tila oli hyvä 46 kuukauden seurannassa.
Johtopäätöksenä kuvaamme äärimmäisen harvinaisen tapauksen, jossa rintalastan manubriumin desmoidikasvain jäljitteli pahanlaatuista kasvainta ja jota hoidettiin onnistuneesti kasvaimen täydellisellä resektiolla ja välittömällä rintalastan rekonstruktiolla autogeenisilla kylkiluunsiirteillä. Potilas on ollut taudista vapaa 46 kuukauden seurannan jälkeen ilman muuta hoitoa. Katsomme, että rintalastan rekonstruktio autogeenisilla kylkiluunsiirteillä on yksinkertainen ja tehokas ratkaisu monimutkaiseen ongelmaan.