Alai

Oletko varma, että potilaallasi on antenataalinen hydronefroosi? Mitkä ovat tyypilliset löydökset tälle sairaudelle?

Antenataalinen hydronefroosi ei ole sairaus, vaan se on sonografinen löydös, joka voi liittyä synnynnäiseen virtsateiden epämuodostumaan tai ei. Se diagnosoidaan yleensä synnytysmorfologisessa ultraäänitutkimuksessa (2. raskauskolmannes). Löydöksiin kuuluu munuaisaltaan ja/tai munuaislaskimoiden ja harvemmin virtsanjohtimen laajentuma. Useimmat tapaukset ovat yksipuolisia.

Useimmilla potilailla, joilla on antenataalinen hydronefroosi, ei ole merkittävää postnataalista urologista patologiaa, joka edellyttäisi leikkausta.

Potilaat, jotka nähdään postnataalisesti antenataalisen hydronefroosin vuoksi, ovat yleensä oireettomia. Kliinisesti tärkein oire, jota on seurattava vauvoilla, joilla oli synnytystä edeltävästi hydronefroosi, on virtsatieinfektiot (UTI). Imeväisillä sitä olisi epäiltävä, jos heillä on yksittäistä selittämätöntä kuumetta, ja se olisi mieluiten varmistettava steriilillä tekniikalla saadulla katetrivirtsanäytteellä.

Synnytystä edeltävän hydronefroosin määritelmä:

Hydronefroosi = nestettä munuaisissa ja on sellaisenaan kuvaileva termi, joka ei välttämättä viittaa patologiseen tilaan.

Kvantitatiivinen – Ultraäänimittaus lantion AP-läpimitasta ≥4mm ennen 30. raskausviikkoa ja ≥7mm 30. raskausviikon jälkeen.

Kvalitatiivinen – Society for Fetal Urology (SFU)

Luokka I – munuaisaltaan halkeaminen tai erottuminen

Luokka II – munuaisaltaan kohtalainen laajentuma, jossa ei ole calyceaalista laajentumaa

Luokka III. – lantion ja calycean laajentuma, jossa munuaisparenkyymin paksuus on normaali

Aste IV – lantion ja calycean laajentuma, johon liittyy parenkyymin ohenemista

Millä muulla taudilla/tilalla on joitain näistä oireista?

Synnytyksen aikaiseen hydronefroosiin mahdollisesti liittyvät erotusdiagnoosit ja niiden esiintyvyys (SFU:n konsensukseen 2010 perustuen):

Epäspesifinen hydronefroosi, joka häviää spontaanisti – 41-88 %

Uretero-lantion liitoskohdan obstruktio (UPJO) – 10-30 %

Vesicoureteric reflux (VUR) – 10-20 %

Megaureter – 5-10 %

Multikystinen dysplastinen munuainen (Multicystic dysplastic kidney, MCDK) – 4-6 %

Posterioriset virtsaputkiläpät (PUV) / Virtsaputken atresia – 1-2 %

Ureterokeeli / Ektooppinen virtsanjohdin, johon liittyy kaksoiskeräysjärjestelmään liittyvä virtsanjohdin (Ectopic ureter associated with a duplex collecting system, PUV)/Ureterocele / Ectopic ureter associated with a duplex collecting system) – 5 – 7 %

Pyrstö- vatsa-oireyhtymä, VACTERL-assosiaatio, Cloacal anomalia, Mullerian anomaliat – harvinainen

Mikä aiheutti tämän sairauden kehittymisen tähän aikaan?

Useimmilla potilailla antenataalinen hydronefroosi edustaa keräysjärjestelmän ohimenevää laajentumaa, joka ei liity mihinkään patologiaan ja joka korjaantuu ajan myötä. Taustalla olevaa patologiaa edustavat aina, kun sitä esiintyy, virtsateiden synnynnäiset poikkeavuudet, joiden aiheuttavia tekijöitä ei ole selvitetty.

Antenataalinen hydronefroosi liittyy todennäköisemmin postnataaliseen patologiaan, kun se on molemminpuolinen ja liittyy oligohydramnioon, parenkyymin ohenemiseen, calycean dilataatioon, virtsanjohtimen dilataatioon, kromosomaalisiin anomalioihin tai useiden systeemien epämuodostumiin.

Mitkä laboratoriotutkimukset on pyydettävä diagnoosin vahvistamiseksi? Miten tuloksia tulisi tulkita?

Potilaille, joilla on molemminpuolinen hydronefroosi, erityisesti jos siihen liittyy molemminpuolisia hydroureetteja ja laajentunut virtsarakko, olisi lähetettävä verta munuaisten toimintakokeisiin ja seerumin kemiallisiin tutkimuksiin pitäen mielessä, että ensimmäisellä elinvuorokautena mitattu kreatiniini on tavallisesti äidin. Alkuvaiheen poikkeavan korkea kreatiniini liittyy huonoon munuaisennusteeseen.

Potilaat, joilla on yksipuolinen hydronefroosi ja normaali kontralateraalinen munuainen, EIVÄT tarvitse minkäänlaisia verikokeita.

Kuntotutkimus

• Vastasyntyneen, jolla on antenataalinen hydronefroosi, alustavaan kuntotutkimukseen tulisi kuulua:

  YLEINEN

  hengitystoiminnan arviointi – vaikeisiin epämuodostumiin, kuten PUV:iin, voi liittyä oligohydramnioosia ja keuhkojen hypoplasiaa.

  potentiaaliset liitännäispoikkeavuudet, erityisesti VACTERL-yhdistelmä (Vertebral, Anorectal, Cardiac, TE- esophageal atresia / tracheoesophageal fistula, Renal, Limb anomalies).

  SPECIFIC

  vatsan tarkastus ja tunnustelu – tarkastus voi paljastaa ihopoimuja, kuten PBS:ssä nähdään; suuret hydronefroottiset munuaiset voivat olla tunnusteltavissa; itse asiassa vastasyntyneen tunnusteltavaa vatsan massaa on pidettävä munuaisten massana, kunnes toisin todistetaan (yleensä hydronefroosi tai MCDK).

  ulkoisten sukupuolielinten tutkiminen

  miehellä – peniksen tarkastus, virtsaputken sijainti, kivesten tunnustelu, peräaukon läpäisevyys.

  naisen – virtsaputken ja emättimen erillisten aukkojen tarkastaminen, virtsaputken ja emättimen prolapsi, peräaukon läpäisevyys.

  selän tutkiminen – selän tutkiminen, jossa etsitään spina bifida oculta – selkärankahalkioon liittyviä leimoja, kuten karvapeitteitä, sakraalisia kuoppia, hemangioomia, epäsymmetrisyyksiä, jotka voivat liittyä neurogeeniseen virtsarakkoon.

On pidettävä mielessä, että pojilla, joilla on molemminpuolinen hydronefroosi, erityisesti kun kyseessä on molemminpuolinen hydrouretra ja paksuuntunut virtsarakko, on harkittava takimmaisten virtsaputkiläppien (PUV) diagnoosia ja ryhdyttävä sen mukaisiin toimenpiteisiin (ks. jäljempänä).

Olisiko kuvantamistutkimuksista apua? Jos on, niin mitkä?

Ultraäänitutkimus – jokaiselle potilaalle, jolla on antenataalinen hydronefroosi, tulisi tehdä synnytyksen jälkeinen virtsateiden ultraäänitutkimus. Tilanteissa, joissa epäillään vakavaa poikkeavuutta, esim. molemminpuolista hydronefroosia ja molemminpuolista hydroureteria pojalla, joka herättää epäilyn PUV:stä, ultraäänitutkimus tulisi tehdä välittömästi vastasyntyneenä. Potilailla, joilla on yksipuolinen hydronefroosi, alkuperäistä ultraäänitutkimusta voidaan turvallisesti lykätä 4-6 elinviikkoon. Jos ultraäänitutkimus päätetään tehdä vastasyntyneenä, se on tehtävä ensimmäisten 48 tunnin kuluttua fysiologisen kuivumisen vuoksi. Potilaille, joiden vastasyntyneiden ultraäänitutkimus on normaali, on tehtävä uusintatutkimus 3-6 elinkuukauden kuluttua.

Voiding Cystourethrogram (VCUG) – selvästi indikoitu, jos PUV:tä epäillään. SFU:n konsensus suosittelee VCUG-tutkimusta laajentuneen virtsanjohtimen yhteydessä, mutta mielestämme tällä lähestymistavalla ei kuitenkaan ole selkeää vaikutusta hoitoon, ja tutkimuksen tulisi perustua perheen tietoon perustuvaan suostumukseen. On erittäin kiistanalaista, pitäisikö VCUG tehdä potilaille, joilla on korkea-asteinen eristetty yksipuolinen hydronefroosi, vesikoureterisen refluksin diagnosoimiseksi, mutta vaikutelmamme on, että se EI ole indikoitu, koska VUR:n esiintyvyydessä ei näytä olevan merkittävää eroa synnytystä edeltävän hydronefroosin sairastaneiden potilaiden ja yleispopulaation välillä.

Nukleaaritutkimus – kahdenlaiset nukleaaritutkimukset (Lasix- ja DMSA-kuvaus) voivat olla indikoituja synnytystä edeltävän hydronefroosin arvioinnin loppuun saattamiseksi. Munuaisten epäkypsyyden vuoksi ydintutkimus tulisi tehdä vasta 6 viikon iässä.

Lasix-tutkimus (suositeltava merkkiaine – MAG 3) – käytetään tilanteissa, joissa epäillään tukosta. Potilailla, joilla on korkea-asteinen hydronefroosi ja joilla ei ole virtsanjohdinlaajentumaa, se saattaa auttaa UPJO:n diagnoosissa ja antaa tietoa munuaisten erisuuntaisesta toiminnasta.

DMSA-kuvaus – paras tutkimus dysplasian merkkien, infektion jälkeisten arpien ja molempien munuaisten välisen jaetun toiminnan etsimiseen.

Magneettiresonanssiurografia (MRU) – viimeaikainen lisäys synnytystä edeltävän hydronefroosin diagnostiikka-armamentariumiin. Se on lupaava, koska sen avulla voidaan arvioida samanaikaisesti sekä anatomiaa että toimintaa. Ei ole vielä laajalti saatavilla, ja tarvitaan lisää tutkimuksia, joissa on kliininen korrelaatio.

Diagnoosin varmistaminen

Kuvassa 1 on esitetty synnytystä edeltävän hydronefroosin hoidon algoritmi (yksityiskohtainen selitys kullekin suositukselle löytyy kuvantamistutkimusten ja alkuvaiheen hoidon otsikoiden alta).

Kuvio 1.

* Jotkut kirjoittajat suosittelevat profylaktisten antibioottien käyttöä erityisesti korkeamman asteen hydronefroosissa (luokka D).

Jos pystyt vahvistamaan, että potilaalla on synnytystä edeltävä hydronefroosi, millainen hoito tulisi aloittaa?

Sikiöt, joilla on yksipuolinen hydronefroosi, EIVÄT tarvitse minkäänlaista synnytystä edeltävää toimenpidettä.

Miehillä sikiöillä, joilla on molemminpuolinen hydroureteronefroosi, paksuseinäinen virtsarakko ja vastikään alkanut oligohydramnioosi, voidaan harkita synnytystä edeltävää toimenpidettä vesikoamnioottisen shunttauksen muodossa edellyttäen, että karyotyyppi on normaali ja että heillä ei ole mitään muita huomattavia poikkeavuuksia. Toimenpiteen ensisijaisena tavoitteena on välttää keuhkojen hypoplasia, joka voi olla tappava, mutta ei etenemistä loppuvaiheen munuaistaudiksi.

Sikiöt, jotka eivät täytä edellä mainittuja kriteerejä, on hoidettava postnataalisesti.

On hyvin kiistanalaista, pitäisikö potilaille, joilla on vakava hydronefroosi (asteet III ja IV), antaa ennaltaehkäiseviä antibiootteja ja/tai tehdä ympärileikkaus, jos kyseessä on mies. Huolimatta joistakin tutkimuksista, joiden mukaan virtsatietulehduksen riski on suurentunut tässä väestössä, ei ole julkaistu laadukkaita tutkimuksia, jotka tukisivat tätä lähestymistapaa.

Jos antibioottien antaminen päätetään aloittaa, kefaleksiini tai amoksisilliini ovat tavallisesti valintalääkkeitä vastasyntyneisyyskaudella.

Kokemuksemme mukaan trimetopriimi (ilman sulfa-komponenttia) on turvallinen myös tuona aikana.

Siirto lastenurologille, jos hydronefroosi jatkuu synnytyksen jälkeen.

Synnytyksen jälkeinen työstö perustuu ”kuvantamistutkimukset”-kohdan kuvaukseen.

Päätös kirurgisen hoidon tarpeellisuudesta riippuu pitkälti oireista yhdistettynä kuvantamistutkimuksiin. Yhteenvetona voidaan todeta, että kirurgisen toimenpiteen kliinisiä indikaatioita ovat toistuvat virtsatietulehdukset, kylkikipuepisodit (vanhemmilla lapsilla) ja ultraäänitutkimuksessa todettu paheneva hydronefroosi, johon liittyy munuaistutkimuksessa todettu munuaistoiminnan heikkeneminen (< 40 %).

Mitkä ovat synnytystä edeltävän hydronefroosin mahdolliset seuraukset?

• Suurimmalla osalla antenataalista hydronefroosia sairastavista potilaista tilanne korjaantuu spontaanisti ilman pitkäaikaisia seurauksia tai toimenpidetarvetta.

• Mahdolliset lopputulokset ovat moninaisia riippuen samanaikaisesta patologiasta.

• Todennäköisyys kirurgisen toimenpiteen tarpeeseen on pieni ja riippuu taustalla olevasta patologiasta.

• Potilaat, joilla on korkeamman asteinen hydronefroosi, tarvitsevat todennäköisemmin kirurgista hoitoa.

Mistä tämä sairaus johtuu ja kuinka yleinen se on?

Antenataalista hydronefroosia esiintyy 1-5 %:ssa kaikista raskauksista, ja se on yleisin raskaudenaikaisissa ultraäänitutkimuksissa havaittu poikkeavuus.

Mitä komplikaatioita taudista tai taudin hoidosta on odotettavissa?

• Synnytystä edeltävään hydronefroosiin liittyvät tärkeimmät komplikaatiot ovat:

  UTI

  alentunut munuaistoiminta

  munuaisten vajaatoiminnan riski (vain molemminpuolisissa tapauksissa)

  kipu

Mitä näyttöä on?

Näyttö perustuu suurelta osin retrospektiivisiin sarjoihin. Tässä luvussa käsiteltyjä kysymyksiä käsitteleviä prospektiivisia tutkimuksia tai RCT-tutkimuksia ei ole.

Bibliografia:

Nguyen, HT, Herndon, CDA, Cooper, C. ”The Society for Fetal Urology consensus statement on the evaluation and management of antenatal hydronephrosis”. J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. pp. 212-231. (Laaja katsaus aiheesta julkaistuun kirjallisuuteen ja asiantuntijapaneelin konsensuslausunto.)

Lee, RS. ”Antenataalinen hydronefroosi synnytyksen jälkeisen tuloksen ennustajana: A Meta-analysis”. PEDIATRICS. vol. 118. 2006. pp. 586-593. (Yksi harvoista meta-analyyseistä, jotka korreloivat synnytystä edeltävän hydronefroosin asteen ja synnytyksen jälkeisten tulosten välillä.)

Mallik, M, Watson, AR. ”Antenataalisesti havaitut virtsateiden poikkeavuudet: enemmän havaitsemista mutta vähemmän toimia”. Pediatr Nephrol. vol. 23. 2008. s. 897-904. (Tuloksia kohorttitutkimuksesta, jossa verrataan kahta eri ajanjaksoa suuressa lähetekeskuksessa, joka noudattaa tiukkaa protokollaa antenataalisen hydronefroosin diagnosoinnissa ja hoidossa.)

Thomas, DFM. ”Prenataalidiagnostiikka: mitä tiedämme pitkän aikavälin tuloksista?”. J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. pp. 204-211. (Yksi harvoista artikkeleista, joissa käsitellään antenataalista hydronefroosia sairastavien potilaiden pitkäaikaistuloksia.)

Psooy, K, Pike, J. ”Investigation and management of antenatally detected hydronephrosis”. Can Urol Assoc J. vol. 3. 2009. pp. 69-72. (Näyttöön perustuvat ohjeet antenataalisen hydronefroosin hoitoon.)

Etiologiaa, diagnoosia ja hoitoa koskevat jatkuvat kiistat

Antenataalisen hydronefroosin diagnostiikka on edelleen avoin ja ristiriitoja täynnä oleva aihe. Koska kyseessä ei ole varsinainen sairaus, synnytyksen jälkeisten tutkimusten ja toimenpiteiden laajuus perustuu pitkälti potilasta hoitavan yksikön filosofiaan ja asiantuntijalausuntoihin. Näiden potilaiden hoidossa on ollut havaittavissa suuntaus kohti konservatiivisempaa hoitoa, mutta ala on edelleen jatkuvassa muutoksessa.

Pääasialliset kiistanalaiset alueet on tiivistetty alla, ja niitä käsitellään parhaillaan meneillään olevissa tutkimuksissa:

Mikä on ihanteellinen raja-arvo, jonka jälkeen synnytyksen aikaista hydronefroosia voidaan pitää merkittävänä?

Mitkä potilaat hyötyvät synnytystä edeltävästä interventiosta, ja mikä on paras interventioajankohta? Mitkä ovat pitkän aikavälin tulokset?

Synnytyksen jälkeen, mitkä potilaat tarvitsevat VCUG:n ja/tai profylaktisia antibiootteja ja/tai ympärileikkauksen?

Mitkä ovat leikkausindikaatiot erityisesti oireettoman UPJO:n kohdalla?