Silmänsisäinen lymfooma on harvinainen pahanlaatuinen silmäsyövän muoto. Silmänsisäinen lymfooma voi vaikuttaa silmään toissijaisesti silmän ulkopuolisen kasvaimen etäpesäkkeestä tai se voi syntyä ensisijaisesti silmän sisällä (primaari silmänsisäinen lymfooma, PIOL). PIOL on primaarisen keskushermostolymfooman (PCNSL) alaryhmä. PCNSL (ja PIOL) ovat Maailman terveysjärjestön (WHO) lymfoomaluokituksen mukaan yleisimmin non-Hodgkinin lymfooman diffuusi suurisoluinen B-soluinen immunohistologinen alatyyppi. PIOL:n yleisimpiä oireita ovat lasiaisessa olevien kasvainsolujen aiheuttama näön hämärtyminen tai heikkeneminen. Useimmat PIOL-tapaukset johtavat keskushermoston osallistumiseen (PCNSL), mutta vain 20 prosenttia PCNSL-tapauksista johtaa silmänsisäiseen osallistumiseen (PIOL). PIOL ja PCNSL ovat edelleen arvoituksellisia, koska molemmat rakenteet ovat immunologisesti etuoikeutettuja paikkoja (aivot sijaitsevat veri-aivoesteen takana ja verkkokalvo veri-verkkokalvoesteen takana), joten immuunisolut eivät normaalisti kulje näiden rakenteiden läpi. Lisäksi, vaikka valtaosa hankittua immuunipuutosoireyhtymää (AIDS) sairastavien potilaiden PCNSL:stä liittyy Epstein-Barr-virukseen (EBV), PCNSL:n ja PIOL:n kehittymistä immunokompetenteilla potilailla ei tunneta, eikä niillä ole mitään yleistä yhteyttä tarttuvaan DNA:han.
Immunokompetenteilla potilailla PIOL:lla on tavallisimmin oireita viisikymppisillä ja kuusikymppisillä potilailla. AIDS-potilaille tauti kehittyy tyypillisesti aikaisemmin.
PIOL vaikuttaa verkkokalvon alapuoliseen pigmenttiepiteeliin (RPE), voi tunkeutua verkkokalvolle, lasiaiseen ja näköhermoon. Oftalmoskopia paljastaa usein kermanvärisiä keltaisesta oranssiin vaihtelevan värisiä subretinaalisia infiltraatteja. Fluoresceiini-angiografia voi paljastaa ”leopardikuvioita”, jotka johtuvat varhain ja progressiivisesti värjäytyvistä RPE:n alapuolisista infiltraateista tai RPE:n pilkullisuudesta, joka johtuu hyper- ja hypofluoresoivista ikkunapoikkeamista.
PIOL tunnetaan masquerade-oireyhtymänä, koska se usein simuloi uveiitin merkkejä ja oireita. PIOL:ää hoidetaankin usein kortikosteroideilla. Toisinaan PIOL on jäljitellyt verkkokalvotulehdusta, ja sitä on hoidettu viruslääkkeillä. Vasta sitten, kun oletettu uveiitti ei reagoi hoitoon, muuttuu vaikeasti hoidettavaksi tai pahenee, kun kortikosteroidihoito lopetetaan, etsitään muuta syytä. Jos PIOL:ia epäillään, on tärkeää ottaa ensin aivojen magneettikuva (MRI), jotta voidaan sulkea pois aivojen osallistuminen (PCNSL). Jos magneettikuvaus on negatiivinen, lumbaalipunktio ja aivo-selkäydinnesteen (CSF) sytologia on tehtävä CNS-taudin poissulkemiseksi. Epätyypillisten lymfosyyttien histopatologista tunnistamista pidetään kultaisena standardina PCNSL/PIOL:n diagnosoinnissa. Jos CSF-sytologia on negatiivinen tai epäselvä ja PIOL:a epäillään, tehdään usein vitrektomia ja sytologinen analyysi. Lisäksi voidaan tehdä täydentäviä testejä, kuten polymeraasiketjureaktion (PCR) amplifikaatio immunoglobuliinin raskaan ketjun (IgH) geenin (B-solulymfoomien osalta) tai T-solureseptorin (TCR, hyvin harvinaisten T-solulymfoomien osalta) monoklonaalisten uudelleenjärjestelyjen havaitsemiseksi.
Sädehoito oli aiemmin PCNSL:n/PIOL:n tärkein hoitomuoto, mutta metotreksaatista on tullut nykyään ensilinjan hoitomuoto.