Alai

Kaikki 14 tapausta, joissa laparoskooppinen kystan dekortikaatio havaitsi pahanlaatuisuuden, luokiteltiin I-luokan selväsoluiseksi munuaissolusyöväksi. Täydentävän radikaalin nefrektomian jälkeisten parafiiniin upotettujen kudosnäytteiden patologinen analyysi osoitti jäännöskasvainta 7 tapauksessa 13:sta; aktiivisen seurannan valinnut potilas on pysynyt uusiutumattomana 78 kuukautta. Niissä 17 SRC-tapauksessa, joissa oli monimutkaisia muunnoksia, kaikki diagnosoitiin patologisissa tutkimuksissa kirkassoluiseksi karsinoomaksi, jonka Fuhrmanin aste oli I-III. Ainoa asteen III syöpä löytyi 24-vuotiaalta naiselta, jolla oli Bosniakin luokan IV munuaiskysta. 14 kuukautta myöhemmin SRC varmistettiin CT:llä ja diagnosoitiin selkeäsoluiseksi munuaissolusyöväksi, jossa oli kystinen muutos; muut 16 tapausta diagnosoitiin kystiseksi munuaissolusyöväksi tai multilokulaariseksi kystiseksi munuaissolusyöväksi, joista 12:lla oli asteen I munuaissolusyöpä. Kaikki potilaat ovat selvinneet hengissä, eikä heillä ollut uusiutumista tai etäpesäkkeitä viimeisimmässä seurannassa.

SRC:iden patogeneesi on edelleen tuntematon, ja SRC:iden muuttuminen munuaissolusyöväksi on erittäin harvinaista. Aiemmassa pitkäaikaisraportissa todettiin, että 2 tapausta 61:stä SRC-tapauksesta eteni pahanlaatuiseksi 10 vuoden seurannan jälkeen ; SRC-tapausten koko kasvoi edelleen 10 vuoden aikana, ja toisinaan se kasvoi nopeasti, erityisesti nuoremmilla potilailla. Koko ei näyttänyt olevan tärkeä tekijä SRC:n etenemisessä munuaissolusyöväksi. Kasvaimia kantavissa munuaiskystissa ei ole havaittu mitään ilmeistä, erityistä mallia . Tällä hetkellä potilaat ohjataan kirurgiseen toimenpiteeseen vain oireiden perusteella, ja lääkärit kiinnittävät mahdollisesti vähemmän huomiota niiden esiintymiseen, mikä puolestaan aiheuttaa sen, että potilaat laiminlyövät jatkohoitoon hakeutumisen. Jokaista potilasta, jolla on SRC, ei pitäisi ohjata leikkaukseen, mutta SRC:n mahdollinen pahanlaatuisuus olisi kuitenkin otettava huomioon.

Rajallinen määrä munuaissolusyöpätapauksia havaitaan satunnaisesti SRC:nä, ja valitettavasti ne ovat röntgenologisesti identtisiä todellisten SRC:iden kanssa. Tällä hetkellä ei ole olemassa erityisiä preoperatiivisia diagnostisia välineitä, jotka mahdollistaisivat turvallisen tunnistamisen. Pahanlaatuisten solujen havaitsemiseksi kystan seinämässä tarvitaan aina patologinen tutkimus ja immunohistokemiallinen analyysi. SRC:nä satunnaisesti havaituissa munuaissolusyöpätapauksissa on yleensä ohut seinämä, jossa ei ole kiinteää osaa, kun ne tutkitaan karkeasti ja mikroskooppisesti jäädytetyistä leikkeistä. Tutkimuksessamme ja muissa tutkimuksissa havaittiin, että intraoperatiiviset pakastepoikkileikkausanalyysit eivät monissa tapauksissa johda oikeaan diagnoosiin, mikä johtuu todennäköisesti alhaisesta ydinasteesta, joka vaikeuttaa pahanlaatuisten solujen erottamista normaaleista soluista. Useimmissa tapauksissa lopullisessa patologisessa tutkimuksessa näkyy ohut kerros kuutiomaisia kirkkaita soluja, jotka peittävät osan kystasta.

Mahdollisten pahanlaatuisten kasvainten osalta munuaiskystiin tehtäviä toimenpiteitä, kuten punktiota ja aspiraatiota, olisi käytettävä varoen; vaikka kystan seinämästä otettaisiinkin koepaloja, pahanlaatuiset solut saattavat mahdollisesti jäädä huomaamatta pahanlaatuisen transformaation heterogeenisen luonteen vuoksi. Tässä tutkimuksessa syöpäsolut eivät peittäneet kystan seinämää kaikkialla laparoskooppisen dekortikaation jälkeisissä näytteissä, ja täydentävässä radikaalisessa nefrektomiassa havaittiin jäännöskasvain vain noin puolessa tapauksista. Koska on kuitenkin mahdollista, että kystan seinämän pahanlaatuinen muutos tapahtui rajoitetusti, ja pelkkä dekortikaatio tarjoaa myös mahdollisuuden paranemiseen, kuten yhdellä potilaistamme, jolla ei vielä 78 kuukautta dekortikaation jälkeen ollut merkkejä taudista. Näin ollen, jos aggressiivisia kirurgisia toimenpiteitä ei haluttaisi jatkaa, aktiivinen seuranta olisi hyväksyttävää myös näillä potilailla; täydentävää radikaalia nefrektomiaa suositeltiin kuitenkin yleisesti potilaille, joilla munuaissolusyöpä havaittiin kystan dekortikaationäytteissä. Potilaille, jotka eivät valitse täydentävää radikaalia nefrektomiaa, olisi kerrottava, että lähes puolessa näistä tapauksista esiintyy jäännöskasvainta, joka on mahdollinen uusiutumisen lähde.

SRC:n monimutkainen vaihtelu seurannan aikana on toinen huolestuttava tilanne. Yleisesti ymmärretään, että SRC:iden komplisoitunut variaatio on pääasiassa peräisin hemorragisista kystista, jotka ovat yleensä seurausta traumasta, laajentumisesta tai verenvuototaipumuksesta. Kun verenvuotokystat häviävät, niihin kehittyy jäännöskalkki keskellä tai kystan seinämän sisällä, joka paksuuntuu ja johon kehittyy septa; kysta muuttuu tällöin multilokulaariseksi tai multilobulaariseksi, jolloin se olennaisesti saa monimutkaisen kystan piirteet . Toistaiseksi ei ole riittävästi tietoa, jotta voitaisiin keskustella monimutkaista variaatiota sisältävien kystien histopatologisista kuvioista; lisäksi on raportoitu rajallinen määrä SRC-tapauksia, joissa oli monimutkaista variaatiota, ja kaikki todettiin pahanlaatuisiksi .

On tiedossa, että Bosniak III- tai IV-luokan munuaiskystien pahanlaatuisuus on yleistä, sillä noin 40-60 % luokan III ja 85-100 % luokan IV kystista on pahanlaatuisia ; tutkimuksessamme kuitenkin kaikki 17 tapausta, joissa oli aiemmin ollut SRC, jota seurasi komplisoitunut variaatio seurannassa, osoittautuivat poikkeuksetta pahanlaatuisiksi, ja todennäköisyys oli huomattavasti suurempi kuin mitä on raportoitu yleisestä väestöstä. Pahanlaatuisuuden erittäin suuren osuuden selittämiseksi on perusteltua spekuloida, että pahanlaatuiset komplisoituneet munuaiskystat ovat pahanlaatuisten SRC-kystien etenemistä ja että kasvua helpottaa se, että pahanlaatuiset SRC-kystat muodostavat paksuuntuneen seinämän; verenvuoto voi kehittyä multilokulaariseksi kystaksi tai kystassa oleviksi kyhmyiksi. Kystisessa munuaissolusyövässä tai multilokulaarisessa kystisessä munuaissolusyövässä kystat ovat yleensä yhden epiteelisolukerroksen vuorattuja tai niistä puuttuu epiteelivuori. Vuorisolut voivat olla litteitä tai pulleita, ja niiden sytoplasma vaihtelee kirkkaasta vaaleaan. Toisinaan limakalvo koostuu useista solukerroksista tai siinä voi olla muutama pieni papilla, kuten aiemmin on kuvattu ja kuten joissakin tapauksissamme havaittiin (kuva 1). Tämä toimii mahdollisesti osittaisena todisteena siitä, että pahanlaatuiset kompleksiset munuaiskystat ovat pahanlaatuisten SRC:iden etenemisvaiheita; pahanlaatuisten kompleksisten munuaiskystien alkuperää koskeva lisätutkimus on kuitenkin perusteltua.

Ennuste näyttää olevan hyvä pahanlaatuisia muunnoksia sisältävissä SRC:ssä, erityisesti potilailla, joiden pahanlaatuisuus löydettiin satunnaisesti SRC:stä ; tähän mennessä ei ole päästy yksimielisyyteen näiden karsinoomien patologista vaihetta koskevista osituskriteereistä. Kun otetaan huomioon, että tämäntyyppisten pahanlaatuisten leesioiden ennuste näyttää olevan paljon parempi kuin tavallisen munuaissolusyövän, jossa on kiinteitä leesioita, emme usko, että TNM-järjestelmä (kasvain-solmuke-metastaasi), jossa T-vaihe perustuu kasvaimen kokoon, soveltuu näihin kystisiin leesioihin. Nykyisten tapausten osalta patologisia vaiheita olisi parempi kutsua ”paikallisiksi” tai ”varhaisvaiheiksi”, koska ei ole todisteita paikallisista invaasiosta tai etäpesäkkeistä; pahanlaatuisemmat kasvaimet ovat kuitenkin myös mahdollisia. Raportoimme III asteen munuaissolusyövästä, jossa oli kystisiä muutoksia, ja aiemmassa tutkimuksessa on raportoitu Bellinin duktaalikarsinoomasta, jossa oli etäpesäkkeitä ja joka oli kuolemaan johtava .

Olemme esitelleet tähän mennessä suurimman kohortin SRC-tapauksia, joissa oli pahanlaatuisia muutoksia, ja keskustelleet SRC-tapausten hoidossa käytetyistä strategioista. Tutkimuksellamme on rajoituksensa. Jotkut SRC-tapaukset diagnosoitiin vain ultraäänianalyysin avulla, kun taas jotkut oletetut SRC-tapaukset eivät ehkä ole todellisia SRC-tapauksia, koska pelkkä ultraäänitutkimus voi jättää huomiotta joitakin pieniä monimutkaisen variaation leesioita; tämä osoittaa kuitenkin, että SRC: n diagnoosiin olisi kiinnitettävä enemmän huomiota. Yleisesti uskotaan, että ultraäänitutkimuksella on rajallinen rooli kystisten munuaismassojen arvioinnissa, ja se olisi varattava yksinkertaisten tai minimaalisen monimutkaisten munuaiskystien (jotka sisältävät yhden tai kaksi hiusviivan ohutta septaa) karakterisointiin. Pelkkää ultraäänitutkimusta ei pitäisi käyttää kirurgisten ja ei-kirurgisten monimutkaisten kystisten munuaismassojen erottamiseen . Radiologiset (CT ja MRI) löydökset olivat samankaltaisia suurimmassa osassa kystisiä munuaismassoja. Joissakin tapauksissa magneettikuvauksessa näkyi ylimääräisiä septa-alueita, seinämän tai septa-alueitten paksuuntumista tai suurentumista, mikä saattaa johtaa Bosniakin kystaluokituksen parantamiseen, mikä saattaa vaikuttaa tapauksen hoitoon . Yleensä ultraääni valitaan SRC-potilaiden seurantaan. Yleensä SRC:ksi määritellään terävästi rajatut kystat, joissa ääniaallot kulkevat hyvin ja joissa ei ole kaikuja ultraäänitutkimuksessa, kun taas TT:n tai magneettikuvauksen avulla olisi arvioitava tarkemmin kaikki tästä poikkeavat monimutkaisuudet. Tuloksemme esittävät kokemusta tällaisen harvinaisen mutta hankalan tilanteen käsittelystä, ja tämä tutkimus saattaa varoittaa kollegojamme tutkimaan asiaa omilla potilaillaan.