Alai

Määritelmä

Ylempien virtsateiden uroteelikarsinooma eli UTUC tarkoittaa munuaislaskimoiden, munuaisaltaan tai virtsajohtimen syöpää. Munuaislaskimot, munuaislantio ja virtsanjohdin vastaavat virtsan kuljettamisesta munuaisesta virtsarakkoon

Vaihtoehtoiset nimet

Munuaisen siirtymäsolusyöpä; munuaisen uroteelisyöpä

Syyt, ilmaantuvuus ja vaaratekijät

UTUC-taudit ovat verrattain harvinaisia, ja niiden osuus virtsateiden syövistä on vain 5-10 prosenttia. Nämä syövät kehittyvät pääasiassa yli 70-vuotiaille. Miehet sairastuvat kaksi kertaa useammin kuin naiset.

• Tupakointi: Tupakointi on yksi suurimmista säädettävistä UTUC:n kehittymisen riskitekijöistä. Riski kasvaa sekä tupakoinnin määrän että keston myötä ja näyttää ajan myötä pienenevän tupakoinnin lopettamisen myötä.
• Historia rakkosyöpä: Potilailla, joilla on aiemmin ollut virtsarakon syöpä, on suurentunut riski sairastua UTUC:hen.
• Krooninen tulehdus: Toistuvista virtsatieinfektioista tai munuaiskivistä johtuva krooninen tulehdus voi lisätä UTUC:n kehittymisen riskiä.
• Analgeetit: Fenasetiinin (ei enää saatavilla) väärinkäyttöön liittyy lisääntynyt riski sairastua UTUC:hen.
• Kemoterapia: Altistuminen syklofosfamidille tai ifosfamidille näyttää lisäävän riskiä sairastua UTUC:hen.
• Opiskelu:
• Genetiikka: Perinnöllinen UTUC voi esiintyä osana Lynchin oireyhtymää (perinnöllinen nonpolyposis-kolorektaalikarsinooma eli HNPCC). Tätä oireyhtymää sairastavilla henkilöillä on riski sairastua paksusuolen, uroteelin, mahalaukun, haiman, kohdun, talin ja munasarjojen karsinoomiin. Lynchin oireyhtymää sairastavilla henkilöillä, joille kehittyy UTUC, se ilmaantuu yleensä nuorempana (50-vuotiaana) kuin henkilöillä, joille kehittyy ei-perinnöllinen muoto. Jos tätä muotoa epäillään, on tärkeää keskustella lääkärin kanssa geenitestistä.
• Aristolokiinihappo nefropatia: Aristolokiinihappo on aristolokki-kasvin tuottama toksiini, jonka nauttiminen voi johtaa lisääntyneeseen munuaisvaurion ja UTUC:n riskiin henkilöillä, joilla on tietty geenimutaatio. Aristolokiinihappoa käytetään kiinalaisena lääkekasvina (kiinalainen yrttinefropatia), ja sitä on löydetty epäpuhtautena Balkanin alueelta peräisin olevasta vehnästä (Balkanin nefropatia).

Tuntomerkit ja oireet

Yhteisin UTUC:n ilmaantuva oire on verta virtsassa (hematuria). Sitä esiintyy noin 75 prosentilla potilaista. Se voi olla näkyvää verta (karkeaa hematuriaa) tai verta, joka näkyy vain virtsan näytepisteessä tai mikroskoopilla (mikroskooppista hematuriaa). Kylkikipu on toiseksi yleisin oire, ja se johtuu yleensä siitä, että kasvain estää virtsan virtauksen munuaisesta. Sitä esiintyy noin 30 prosentilla potilaista. Muita virtsaamisoireita, joita voi esiintyä, ovat tihentynyt virtsaamistiheys, kiire ja kipu virtsatessa. Muita mahdollisia oireita, jotka usein viittaavat pidemmälle edenneeseen tautiin, ovat väsymys, tahaton laihtuminen, alhainen punasolujen määrä ja luukipu.

Kokeet, hoidot

Jos lääkärisi epäilee UTUC:ta täydellisen anamneesin ja lääkärintarkastuksen jälkeen, voidaan tehdä useita lisäkokeita ja/tai -toimenpiteitä diagnoosin tekemisen helpottamiseksi ja syövän asianmukaisen vaiheen määrittämiseksi, jos syöpä on todettu.

Virtsanäytetutkimukset

• Virtsanäytetutkimukset voivat osoittaa verta virtsassa.
• Virtsan sytologia (virtsan solujen mikroskooppinen tutkiminen) voi paljastaa syöpäsoluja.

Verikokeet

• Täydellinen verenkuva voidaan ottaa, jotta voidaan etsiä merkkejä anemiasta.
• Aineenvaihdunta-analyysi voidaan ottaa, jotta voidaan tarkistaa munuaistesi toiminta.
• Maksapaneeli voidaan ottaa maksan toiminnan tarkistamiseksi.

Kuvantamistutkimukset

• CT-urografia tai magneettikuvausurografia on vatsan ja lantion röntgentutkimus, jolla etsitään syitä, joiden vuoksi virtsassa on verta. UTUC:n tapauksessa tutkimuksessa etsitään virtsateiden alueita, jotka eivät näy, mikä voi johtua kasvaimen olemassaolosta.
• Potilaille, joille ei voida tehdä kontrastia sisältävää tietokonetomografiaa (CT) tai magneettikuvausta (MRI), voidaan sen sijaan tehdä munuaisten ultraäänitutkimus tai ei-kontrastia sisältävä tietokonetomografia yhdistettynä kystoskopiaan ja retrogradiseen pyelografiaan.
• Potilaille, joilla on huoli etäpesäkkeellisestä taudista, voidaan tehdä lisäkuvantaminen, kuten rintakehän röntgenkuvaus tai luun tähystys.

Toimenpiteet

• Kystoskopia: Virtsarakon arviointi pienellä kameralla joko vastaanotolla tai leikkaussalissa suoritetaan virtsarakon syövän poissulkemiseksi, koska se liittyy UTUC .
• Ureteroskopia ja biopsia: Ylempien virtsateiden arviointi leikkaussalissa, joka mahdollistaa virtsateiden suoran visualisoinnin sekä mahdollisten epäilyttävien vaurioiden biopsian ja mahdollisen hoidon.

Hoito

Kun UTUC-diagnoosi on tehty, urologi keskustelee kanssasi parhaista hoitovaihtoehdoista. Hoitovaihtoehdoissa otetaan huomioon syövän aste (aggressiivisuuden mittari), syövän vaihe (rajoittuuko se virtsateihin vai onko viitteitä siitä, että se on levinnyt muihin paikkoihin), syövän sijainti (vain munuaislantio, vain virtsanjohdin, onko virtsarakon osuutta), potilaan liitännäissairaudet, mukaan lukien lähtötilanteen munuaistoiminta, sekä potilaan toiveet. Sijaintiin perustuvia hoitovaihtoehtoja tarkastellaan jäljempänä.

Yleisohjeet

• UTUC:n, joka ei ole levinnyt virtsateiden ulkopuolelle, ensisijainen hoito on yleensä leikkaus.
• Floridan yliopistossa on saatavilla avoimia, minimaalisesti invasiivisia (laparoskooppisia tai robottikirurgisia) ja endoskooppisia kirurgisia vaihtoehtoja.
• Joskus potilaille tarjotaan solunsalpaajahoitoa ennen leikkausta, kun taas toisille tarjotaan solunsalpaajahoitoa leikkauksen jälkeen lopullisen patologian perusteella.
• Jos diagnoosin yhteydessä esiintyy etäpesäkesairautta, sitä hoidetaan yleensä solunsalpaajahoidolla.

Munuaisaltaan kasvaimet

• Matalan asteen kasvaimia voidaan hoitaa poistamalla kirurgisesti munuainen, virtsanjohdin ja pieni osa virtsarakkoa (nefroureterektomia) tai munuaista säästävällä toimenpiteellä, jossa kasvaimet hoidetaan virtsanjohtimen tähystyksen avulla tai selän kautta tehtävällä perkutaanisella toimenpiteellä.
• Korkea-asteiset kasvaimet tai suuret matala-asteiset kasvaimet hoidetaan nefroureterektomialla ja alueellisella imusolmukkeiden poistolla.

Ureeterin kasvaimet

• Tarjottu erityinen kirurginen toimenpide riippuu usein kasvaimen sijainnista virtsanjohtimessa (proksimaalinen vs. keskimmäinen vs. distaalinen virtsanjohdin).
• Proksimaalisilla virtsanjohtimen kasvaimilla tarkoitetaan kasvaimia, jotka ovat lähellä munuaislantiota. Nämä kasvaimet hoidetaan yleisimmin nefroureterektomialla sekä alueellisella imusolmukkeiden poistolla korkea-asteisten kasvainten osalta. Joitakin matala-asteisia kasvaimia voidaan hoitaa munuaisia säästävällä lähestymistavalla, jossa kasvaimen hoitoon käytetään ureteroskopiaa.
• Keskimmäiset virtsanjohtimen kasvaimet ovat kasvaimia, jotka sijaitsevat munuaisen ja virtsarakon puolivälissä. Suuret, korkea-asteiset leesiot hoidetaan yleensä nefroureterektomialla ja alueellisella imusolmukkeiden poistolla. Munuaista säästävät toimenpiteet, mukaan lukien ureteroskopia sekä vain osan virtsajohtimen poisto ja rekonstruktio, ovat tietyissä tilanteissa mahdollisia.
• Distaaliset virtsajohtimen kasvaimet ovat kasvaimia, jotka sijaitsevat lähellä virtsarakkoa. Suositeltava hoito on distaalisen virtsajohtimen poisto ja virtsajohtimen uudelleen istuttaminen virtsarakkoon (distaalinen virtsajohtimen poisto) sekä alueellinen imusolmukkeiden poisto korkea-asteisissa kasvaimissa. Toisinaan tarvitaan nefroureterektomia. Munuaisia säästävä lähestymistapa, jossa kasvaimen hoitoon käytetään ureteroskopiaa, on myös vaihtoehto joillekin kasvaimille.

Edellytykset (ennuste)

Kun UTUC on hoidettu kirurgisesti kemoterapian kanssa tai ilman kemoterapiaa, sinua seurataan ajan mittaan tiiviisti taudin uusiutumisen ja/tai etenemisen varalta. Tämä koostuu yleensä ylempien virtsateiden säännöllisestä kuvantamisesta. Lisäksi tehdään sarjakystoskopioita sen varmistamiseksi, ettei virtsarakon syöpää kehity, koska nämä kaksi syöpää liittyvät läheisesti toisiinsa.