Classification de la LAM et de la LMC
La classification franco-américaine-britannique (FAB) de la LAM était basée sur les caractéristiques cytomorphologiques et a été remplacée par les classifications 2001/2008 et 2016 de l’OMS.
L’European LeukemiaNet (ELN) définit 3 groupes de risque en fonction des anomalies génétiques (Döhner et al. 2017).
Certains sous-groupes de LAM comme la leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) (PML-RARA, t) bénéficient d’un traitement ciblé et ont un excellent pronostic.
Un nouveau schéma de classification a été proposé, incluant le caryotype et les mutations somatiques, et définit 13 sous-groupes de LAM (Papaemmanuil et al. 2016).
Des aberrations chromosomiques spécifiques telles que t(8;21), inv(16), t(15;17) définissent la maladie, indépendamment du nombre de blastes quantifié.
À l’avenir, le diagnostic de la LAM pourrait reposer uniquement sur des résultats génétiques.
La LMC se caractérise par une leucocytose avec des progéniteurs myéloïdes dans le sang périphérique appelée « left shift ». La maladie est pilotée par le chromosome de Philadelphie t(9;22), qui produit la protéine de fusion active constitutive BCR-ABL1.
La LMC est classée en phase chronique, phase accélérée et phase blastique, selon le nombre de cellules blastiques.
Le suivi thérapeutique est effectué à l’aide d’une PCR en temps réel très sensible pour détecter BCR-ABL1.
Questions de révision
- Quel est le fondement de la classification OMS 2016 de la LAM ?
- Quelles sont les aberrations et les mutations qui permettent de diagnostiquer une LAM sans qu’il soit nécessaire d’avoir ≥20% de blastes ?
- Quelle est la base génétique de la LMC ?
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