Les tumeurs clivales sont des tumeurs rares qui se développent dans le clivus, une portion d’os à la base du crâne entre les os occipital et sphénoïde. Cette zone est entourée de structures et de nerfs essentiels du tronc cérébral et d’artères importantes, telles que les artères carotides internes. Les tumeurs clivales peuvent affecter le fonctionnement de tous ces systèmes, entraînant une variété de symptômes. Les tumeurs clivales peuvent être bénignes ou malignes, et les options de traitement comprennent des procédures chirurgicales et la radiothérapie pour enlever ou réduire la tumeur.
Qu’est-ce que les tumeurs clivales ?
Les tumeurs clivales peuvent être classées comme chordomes ou chondrosarcomes. Bien que ces deux types de tumeurs surviennent dans la zone clivale du cerveau, elles ont des origines et des comportements différents.
Chordomes
Les chordomes clivaux sont généralement bénins et à croissance lente, mais au fur et à mesure de leur développement, ils peuvent causer des dommages importants aux zones environnantes du cerveau en raison de la pression et de l’effet de masse. Les chordomes naissent des cellules de la notochorde, un précurseur embryonnaire de la colonne vertébrale qui se développe chez le fœtus vers trois semaines. Au fur et à mesure que la colonne vertébrale se développe, les cellules de la notochorde deviennent une partie des disques intervertébraux du dos. Cependant, dans de rares cas, ces restes de notochorde peuvent être enfermés dans l’os et commencer à se développer, détruisant les tissus locaux et se propageant même à d’autres zones du corps.
Chondrosarcomes
Les chordomes sont rares, mais les chondrosarcomes le sont encore plus. L’origine de ce type de tumeur clivale n’est pas claire, mais elle naît dans le cartilage du crâne, qui est remplacé par de l’os au fur et à mesure du développement du corps. Les chondrosarcomes ont tendance à se développer lentement, mais ils peuvent devenir agressifs et affecter les tissus voisins et les structures du cerveau. Ils peuvent également métastaser, ou se propager à d’autres parties du corps.
Symptômes des tumeurs clivales
Les symptômes des chordomes et des chondrosarcomes peuvent varier, selon leur emplacement et les zones environnantes du cerveau qu’ils affectent. Comme les tumeurs clivales peuvent affecter le tronc cérébral, les artères carotides internes et les voies neurales à la base du crâne, les symptômes peuvent inclure les éléments suivants :
- Maux de tête
- Des problèmes de vision
- Des problèmes de coordination
- Des douleurs au cou
- Des douleurs faciales, engourdissement ou paralysie
- Des problèmes de parole
- Des difficultés à avaler
- Des étourdissements et des vertiges
- Des difficultés auditives
Les symptômes peuvent ne pas apparaître jusqu’à ce que la tumeur soit relativement grande, et ces symptômes peuvent parfois être attribués à d’autres facteurs et conditions, ce qui peut retarder le diagnostic et le traitement.
Qu’est-ce qui cause les tumeurs clivales ?
Bien que les causes des chordomes et des chondrosarcomes soient connues, on ne sait pas tout à fait ce qui provoque le développement de ces tumeurs rares, et qui peut être à risque. Les personnes de tout âge peuvent développer une tumeur clivale, mais les hommes semblent développer des tumeurs clivales plus fréquemment que les femmes. Les personnes d’ascendance européenne sont plus susceptibles de développer ce type de tumeur que celles d’autres ethnies.
Contrairement à certains autres types de tumeurs, aucun facteur connu lié à l’environnement ou au mode de vie ne contribue au développement des tumeurs clivales. Cependant, les facteurs génétiques peuvent jouer un rôle car dans certains cas, plusieurs membres d’une même famille peuvent développer des tumeurs clivales. Presque tous les individus qui développent des chordomes semblent partager un trait génétique spécifique – une variation d’une seule lettre dans un gène appelé brachyury qui joue un rôle critique dans le développement de la notochorde. Les chordomes se produisent également à un taux plus élevé chez les enfants affectés par une maladie génétique appelée complexe de sclérose tubéreuse.
Comment les tumeurs clivales sont-elles diagnostiquées ?
Parce que les tumeurs clivales ont tendance à se développer lentement, elles peuvent ne pas être diagnostiquées jusqu’à ce qu’elles deviennent assez grandes pour provoquer des symptômes, mais les symptômes qu’elles provoquent sont similaires à ceux de nombreuses autres conditions neurologiques. Le diagnostic de ces types de tumeurs commence par un examen neurologique qui évalue les fonctions telles que le mouvement des yeux, la coordination, l’équilibre et les sensations telles que le toucher et le goût. Une imagerie détaillée à l’aide de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou de la tomodensitométrie (CT) peut également être utilisée pour distinguer une tumeur clivale des autres types de tumeurs du crâne. Une biopsie peut également être nécessaire pour diagnostiquer définitivement et typer la tumeur clivale comme un chordome ou un chondrosarcome.
Traitement des tumeurs clivales
Le traitement d’une tumeur clivale dépend de facteurs tels que la taille et l’emplacement de la tumeur, ainsi que l’âge et l’état de santé général du patient. Le traitement principal pour les deux types de tumeurs clivales est la chirurgie pour enlever la tumeur complètement, ou au moins partiellement. Les neurochirurgiens peuvent pratiquer soit une craniotomie, qui consiste à enlever une partie du crâne pour accéder à la tumeur, soit une chirurgie endoscopique transsphénoïdale, une procédure qui permet d’accéder à la tumeur par la cavité nasale. Cette procédure relativement nouvelle est moins invasive, ne nécessite pas de craniotomie et permet aux patients de récupérer plus rapidement.
La radiothérapie joue également un rôle important dans le traitement des tumeurs clivales. Lorsqu’une tumeur est difficile d’accès ou qu’elle ne peut être que partiellement retirée, la radiochirurgie Gamma Knife ou la radiothérapie par faisceau de protons peuvent être utilisées. Cette approche permet aux neurochirurgiens de délivrer un rayonnement très ciblé à la tumeur sans endommager les tissus adjacents. Les schémas de chimiothérapie standard ne sont généralement pas utilisés pour traiter les tumeurs clivales.
Après le traitement et le rétablissement, les patients font généralement l’objet d’un suivi régulier par IRM ou scanner, car les tumeurs clivales des deux types récidivent fréquemment, soit sur le site d’origine, soit dans d’autres parties du corps. Selon les circonstances, les récidives peuvent être traitées par une nouvelle intervention chirurgicale, une radiothérapie, ou les deux.
Le chordome clival et le chondrosarcome touchent environ une personne sur un million, et ils peuvent survenir à tout âge. Cependant, une gamme d’options de traitement peut soulager les symptômes et aider les personnes atteintes de ces tumeurs très rares à retrouver leur vie quotidienne.
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