A laparoszkópos ciszta dekortikációval felfedezett 14 rosszindulatú eset mindegyike I. fokozatú, tiszta sejtes vesesejtes karcinómának minősült. A kiegészítő radikális nefrectomiát követő paraffinba ágyazott szövetminták patológiai elemzése 13 esetből 7 esetben mutatott ki reziduális tumort; az aktív megfigyelést választó beteg 78 hónapig maradt recidíva-mentes. A 17 komplikált variációjú SRC-esetben a patológiai vizsgálatok alapján mindegyiket tiszta sejtes karcinómának diagnosztizálták, Fuhrman I-III. fokozatúnak. Az egyetlen III. fokozatú rákos esetet egy 24 éves nőnél találták, akinek Bosniak IV. osztályú vesecisztája volt; 14 hónappal később CT-vel megerősítették az SRC-t, és tiszta sejtes vesesejtes karcinómát diagnosztizáltak cisztás elváltozással; a többi 16 esetben cisztás vesesejtes karcinómát vagy multilokuláris cisztás vesesejtes karcinómát diagnosztizáltak, ebből 12 esetben I. fokozatú vesesejtes karcinóma volt. A betegek mindegyike túlélte, és az utolsó követéskor nem volt recidíva vagy metasztázis.

A SRC-k patogenezise továbbra is ismeretlen, és a SRC-k vese-sejtes karcinómává alakulása rendkívül ritka. Egy korábbi hosszú távú jelentés azt jelezte, hogy 61 SRC esetből 2 progressziója rosszindulatúvá vált a 10 éves követés után ; az SRC-k mérete 10 év alatt tovább nőtt, és esetenként gyorsan növekedett, különösen a fiatalabb betegeknél. Úgy tűnt, hogy a méret nem fontos tényező az SRC-k vesesejtes karcinómává történő progressziójában. A daganatot hordozó vesecisztáknál nem figyeltek meg nyilvánvaló, specifikus mintázatot . Jelenleg a betegeket csak a tünetek alapján utalják sebészeti beavatkozásra, és a klinikusok potenciálisan kevesebb figyelmet fordítanak az előfordulásukra, ami viszont azt eredményezi, hogy a betegek elhanyagolják a további ellátás keresését. Nem minden SRC-vel rendelkező beteget kell műtétre utalni, azonban figyelembe kell venni az SRC-k potenciális rosszindulatúságát.

A veseciszták korlátozott számú esetét véletlenszerűen SRC-ként fedezik fel, és sajnos radiográfiailag megegyeznek a valódi SRC-kkel. Jelenleg nincsenek olyan specifikus preoperatív diagnosztikai eszközök, amelyek lehetővé tennék a biztonságos felismerést. Mindig patológiai vizsgálatra és immunhisztokémiai analízisre van szükség a rosszindulatú sejtek jelenlétének kimutatásához a ciszta falában. Az SRC-ként véletlenül felfedezett vesesejtes karcinóma esetei a fagyasztott metszeteken végzett durva és mikroszkópos vizsgálat során általában vékony falat mutatnak, szilárd rész nélkül. Vizsgálatunk és mások is megállapították, hogy az intraoperatív fagyasztott metszeti elemzések sok esetben nem vezetnek helyes diagnózishoz, valószínűleg az alacsony nukleáris fokozat miatt, amely megnehezíti a rosszindulatú sejtek megkülönböztetését a normális sejtektől. A legtöbb esetben a végső patológiai vizsgálat a ciszta egy részét borító, kuboidális, tiszta sejtek vékony rétegét mutatja.

A lehetséges malignitások tekintetében a vesecisztákon végzett beavatkozásokat, például a punkciót és az aspirációt óvatosan kell alkalmazni; még a ciszta falából vett biopsziák esetén is előfordulhat, hogy a malignus sejtek a malignus átalakulás heterogén jellege miatt potenciálisan kimaradnak. Ebben a vizsgálatban a laparoszkópos dekortikációt követő mintákban a rákos sejtek nem mindenütt fedték el a ciszta falát, és a kiegészítő radikális nefrectomia csak az esetek mintegy felében mutatott ki reziduális tumort. Mivel azonban lehetséges, hogy a cisztafal rosszindulatú átalakulása korlátozottan történt, és a dekortikáció önmagában is a gyógyulás lehetőségét mutatja, mint egyik betegünknél, 78 hónappal a dekortikáció után még mindig nem volt nyoma a betegségnek. Így, ha a további agresszív műtéti eljárásokat nem preferálták, az aktív megfigyelés is elfogadható lenne ezeknél a betegeknél; azonban a kiegészítő radikális nefrectomiát általában olyan betegeknél javasolták, akiknél a ciszta dekortikációs mintáiban vesesejtes karcinómát mutattak ki. Azokat a betegeket, akik nem a kiegészítő radikális nefrectomiát választják, tájékoztatni kell arról, hogy ezen esetek közel felében reziduális tumort mutatnak ki, amely a kiújulás potenciális forrása.

A SRC-k bonyolult változása a megfigyelés során egy másik aggályos helyzet. Általánosan elfogadott, hogy az SRC-k bonyolult variációja elsősorban vérzéses cisztákból származik, általában trauma, megnagyobbodás vagy vérzési diathesis következtében. Ahogy a vérzéses ciszták feloldódnak, a ciszta falában vagy centrálisan maradvány meszesedés alakul ki, amely megvastagszik és szepta alakul ki; a ciszta ezután multilokuláris vagy multilobuláris lesz, lényegében elnyerve a komplex ciszta jellemzőit . A mai napig nem áll rendelkezésre elegendő adat a bonyolult variációjú ciszták szövettani mintázatának megvitatására; továbbá korlátozott számú bonyolult variációjú SRC esetről számoltak be, és mindegyikről megerősítették, hogy rosszindulatú .

Tudott, hogy a Bosniak III. vagy IV. osztályú veseciszták malignitása gyakori, mivel a III. osztályú ciszták körülbelül 40-60%-a és a IV. osztályú ciszták 85-100%-a rosszindulatú ; vizsgálatunkban azonban mind a 17 SRC-s eset, amelyet a felügyelet során bonyolult variáció követett, kivétel nélkül rosszindulatúnak bizonyult, és a valószínűség jelentősen magasabb volt, mint az általános populációban jelentett. A rosszindulatúság rendkívül magas arányának magyarázatára ésszerű az a feltételezés, hogy a rosszindulatú komplex veseciszták rosszindulatú SRC-k progressziója, és hogy a növekedést megkönnyíti, hogy a rosszindulatú SRC-k megvastagodott falat képeznek; a vérzésből multilokuláris ciszta vagy csomók alakulhatnak ki a cisztában. A cisztás vesesejtes karcinómában vagy a multilokuláris cisztás vesesejtes karcinómában a cisztákat általában egyetlen hámsejtréteg béleli, vagy hiányzik belőlük a hámbélés. A bélősejtek lehetnek laposak vagy puffadtak, és citoplazmájuk a világos és a halvány között változik. Esetenként a bélés több sejtrétegből áll, vagy néhány apró papilla is jelen lehet, ahogyan azt korábban leírtuk, és ahogyan azt néhány esetünkben találtuk (1. ábra). Ez potenciálisan annak a bizonyítéknak a részeként szolgál, hogy a rosszindulatú komplex veseciszták rosszindulatú SRC-k progressziója; a rosszindulatú komplex veseciszták eredetével kapcsolatban azonban további vizsgálatok indokoltak.

1. ábra
1. ábra

Veseciszta rosszindulatú átalakulása (×200; H & E festés). A makroszkópos cisztákat bélelő normális (1. nyíl) és neoplasztikus (2., 3. nyíl) sejtek, ami arra utal, hogy a malignus komplex veseciszták a jóindulatú szövetből átalakuló malignus egyszerű veseciszták progressziója lehet.

A rosszindulatú átalakulással járó SRC-k prognózisa jónak tűnik, különösen azoknál a betegeknél, akiknél a rosszindulatú daganatot véletlenszerűen találták az SRC-kben ; a mai napig nincs konszenzus az e karcinómák patológiai stádiumára vonatkozó rétegzési kritériumokat illetően. Tekintettel arra, hogy az ilyen típusú rosszindulatú elváltozások prognózisa sokkal jobbnak tűnik, mint a szolid elváltozásokkal járó közönséges vesesejtes karcinómáé, nem gondoljuk, hogy a TNM (tumor-node-metasztázis) rendszer, ahol a T stádium a daganat méretén alapul, alkalmas ezekre a cisztás elváltozásokra. Ami a jelen eseteket illeti, a patológiai stádiumokat inkább “lokalizált” vagy “korai stádiumnak” neveznénk, mivel nincs bizonyíték helyi invázióra vagy távoli áttétekre; azonban rosszindulatúbb daganatok is lehetségesek. Mi III. fokozatú vesesejtes karcinómáról számoltunk be cisztás elváltozásokkal, és egy korábbi tanulmányban Bellini ductus carcinoma metasztázisokkal, amely végzetes volt .

Az eddigi legnagyobb, rosszindulatú átalakulással járó SRC-k kohorszát mutattuk be, és megvitattuk az SRC-k kezelésére alkalmazott stratégiákat. Vizsgálatunknak megvannak a maga korlátai. Az SRC-k néhány esetét csak ultrahangvizsgálattal diagnosztizáltuk, míg az SRC-k néhány feltételezett esete lehet, hogy nem valódi SRC-k, mivel az ultrahangvizsgálat önmagában kihagyhat néhány bonyolult variációjú kis elváltozást; ez azonban azt jelzi, hogy nagyobb figyelmet kell fordítani az SRC-k diagnózisára. Általánosságban úgy vélik, hogy az ultrahangvizsgálat korlátozott szerepet játszik a cisztás vesetömegek értékelésében, és csak az egyszerű vagy minimálisan összetett (egy vagy két hajszálvékony szeptumot tartalmazó) veseciszták jellemzésére kell fenntartani. Az ultrahangvizsgálat önmagában nem használható a műtéti és a nem műtéti komplex cisztás vesetömegek megkülönböztetésére . A radiológiai (CT és MRI) leletek hasonlóak voltak a cisztás vesetömegek többségénél. Néhány esetben az MRI további szeptákat, a fal vagy a szepták megvastagodását vagy fokozódását mutatta, ami a Bosniak-ciszta osztályozásának javításához vezethet, ami befolyásolhatja az eset kezelését . Általában az ultrahangot választják az SRC-vel rendelkező betegek felügyeletére. Általában az élesen körülhatárolt cisztákat, amelyek jól átvitt hanghullámokkal rendelkeznek, és az ultrahangvizsgálat során nincs visszhangjuk, SRC-ként határozzák meg, míg a CT-nek vagy az MRI-nek tovább kell értékelnie az ettől eltérő komplexitást. Eredményeink egy ilyen ritka, de kellemetlen helyzet kezelésének tapasztalatait mutatják be, és ez a tanulmány talán felhívja kollégáink figyelmét arra, hogy saját betegeiknél is vizsgálják meg ezt a kérdést.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.