A clival tumorok olyan ritka daganatok, amelyek a clivusban, a koponya tövében, a nyakszirtcsont és a nyakszirtcsont közötti csontrészben keletkeznek. Ezt a területet az agytörzs alapvető struktúrái és idegei, valamint fontos artériák, például a belső nyaki verőerek veszik körül. A kúpdaganatok mindezen rendszerek működését befolyásolhatják, ami különféle tünetekhez vezethet. A Clival tumorok lehetnek jó- vagy rosszindulatúak, és a kezelési lehetőségek közé tartoznak a sebészeti eljárások és a sugárterápia a tumor eltávolítására vagy csökkentésére.
Mi a Clival tumorok?
A Clival tumorok a chordomák vagy a chondrosarcomák közé sorolhatók. Bár mindkét daganattípus az agy clivalis területén keletkezik, eredetük és viselkedésük eltérő.
Chordomák
A clivalis chordomák általában jóindulatúak és lassú növekedésűek, de fejlődésük során a nyomás és a tömeghatás miatt jelentős károkat okozhatnak az agy környező területein. A chordómák a notochord sejtjeiből keletkeznek, amely a gerinc embriói előfutára, és a magzatban körülbelül három hetes korban fejlődik ki. A gerinc fejlődésével a notochord sejtjei a hátban lévő porckorongok részévé válnak. Ritka esetekben azonban ezek a notochord maradványok csontba záródhatnak, és növekedésnek indulhatnak, elpusztítva a helyi szöveteket, sőt átterjedhetnek a test más területeire is.
Kondroszarkómák
A chordómák ritkák, de a kondroszarkómák még ritkábbak. Ennek a fajta kaliberű daganatnak az eredete nem tisztázott, de a koponya porcában keletkezik, amelyet a test fejlődése során csont vált fel. A kondroszarkómák általában lassú növekedésűek, de agresszívvá válhatnak, és a közeli szöveteket és az agyban lévő struktúrákat is érinthetik. Metasztázisokat is képezhetnek, vagyis átterjedhetnek a test más részeire.
Kondrosarcomák tünetei
A chordomák és a chondrosarcomák tünetei egyaránt változhatnak, attól függően, hogy hol helyezkednek el, és az agy mely környező területeit érintik. Mivel a klimaktumorok érinthetik az agytörzset, a belső nyaki verőereket és a koponyaalapon lévő idegpályákat, a tünetek a következők lehetnek:
- fejfájás
- látási problémák
- koordinációs problémák
- nyaki fájdalom
- arcfájdalom, zsibbadás vagy bénulás
- Beszédproblémák
- Nyelési nehézségek
- Szédülés és szédülés
- Hallási nehézségek
A tünetek csak akkor jelentkezhetnek, amikor a daganat már viszonylag nagy, és ezek a tünetek néha más tényezőknek és állapotoknak tulajdoníthatók, ami késleltetheti a diagnózist és a kezelést.
Mi okozza a chordomákat?
Bár mind a chordomák, mind a chondroszarkómák okai ismertek, nem teljesen világos, hogy mi okozza e ritka daganatok kialakulását, és hogy kik lehetnek veszélyeztetettek. Bármely életkorú embernél kialakulhat klimaktumor, de úgy tűnik, hogy a férfiaknál gyakrabban alakul ki klimaktumor, mint a nőknél. Az európai származású embereknél nagyobb valószínűséggel alakulnak ki ilyen típusú daganatok, mint a más etnikumúaknál.
A néhány más típusú daganattól eltérően, a clival tumorok kialakulásához nem járulnak hozzá ismert környezeti vagy életmódbeli tényezők. A genetikai tényezők azonban szerepet játszhatnak, mivel egyes esetekben egy család több tagjánál is kialakulhatnak klimakális daganatok. Úgy tűnik, hogy a klórdómát kialakító egyének szinte mindegyike osztozik egy bizonyos genetikai tulajdonságban – a brachyury nevű gén egyetlen betűs variációjában, amely kritikus szerepet játszik a notochord fejlődésében. A chordómák nagyobb arányban fordulnak elő a Tuberosus Sclerosis Complex nevű genetikai rendellenességben szenvedő gyermekeknél is.
Hogyan diagnosztizálják a clival tumorokat?
Miatt a clival tumorok általában lassan növekednek, előfordulhat, hogy nem diagnosztizálják őket, amíg elég nagyra nem nőnek ahhoz, hogy tüneteket okozzanak, de az általuk okozott tünetek hasonlóak sok más neurológiai betegség tüneteihez. Az ilyen típusú daganatok diagnosztizálása neurológiai vizsgálattal kezdődik, amely olyan funkciókat értékel, mint a szemmozgás, a koordináció, az egyensúly és az érzékelések, például az érintés és az ízlelés. A mágneses rezonanciás képalkotó eljárással (MRI) vagy komputertomográfiával, illetve CT-vizsgálattal végzett részletes képalkotás szintén alkalmas lehet arra, hogy megkülönböztessük a klimaktumort a koponyadaganatok más típusaitól. Biopsziára is szükség lehet ahhoz, hogy véglegesen diagnosztizálják és tipizálják a klivalis daganatot, mint chordómát vagy chondroszarkómát.
A klivalis daganatok kezelése
A klivalis daganat kezelése olyan tényezőktől függ, mint a daganat mérete és elhelyezkedése, valamint a beteg kora és általános egészségi állapota. A klivalis daganatok mindkét fajtájának elsődleges kezelése a daganat teljes vagy legalább részleges eltávolítására irányuló műtét. Az idegsebészek vagy kraniotómiát végezhetnek, amely a koponya egy részének eltávolításával jár, hogy hozzáférjenek a daganathoz, vagy transzfenoidális endoszkópos műtétet, amely egy olyan eljárás, amely az orrüregen keresztül fér hozzá a daganathoz. Ez a viszonylag új eljárás kevésbé invazív, nem igényel kraniotómiát, és lehetővé teszi a betegek gyorsabb felépülését.
A sugárterápia szintén fontos szerepet játszik a klimaktumorok kezelésében. Ha a daganat nehezen hozzáférhető, vagy csak részben távolítható el, Gamma Knife sugársebészet vagy protonnyalábos sugárterápia alkalmazható. Ez a megközelítés lehetővé teszi az idegsebészek számára, hogy rendkívül célzott sugárzást juttassanak a daganatba a szomszédos szövetek károsítása nélkül. A szokásos kemoterápiás kezeléseket általában nem alkalmazzák a clival tumorok kezelésére.
A kezelés és a gyógyulás után a betegeket általában rendszeresen követik MRI- vagy CT-vizsgálattal, mivel mindkét típusú clival tumor gyakran kiújul, akár az eredeti helyen, akár a test más részein. A körülményektől függően a kiújulásokat további műtéttel, sugárkezeléssel vagy mindkettővel lehet kezelni.
A klivalis chordoma és a chondrosarcoma körülbelül minden millió emberből egyet érint, és bármely életkorban előfordulhat. Számos kezelési lehetőség azonban enyhítheti a tüneteket, és segíthet az ezekben a nagyon ritka daganatokban szenvedőknek visszatérni a mindennapi életbe.
