IMMUNOHISTOCHEMISTRY AND DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
A mucinosus petefészek tumorok többsége citokeratin (CK) 7 és 20 pozitív.150,151 A CK7 festődés általában nem olyan erős és diffúz, mint a petefészek szerózus vagy endometrioid tumoroknál, a CK20 festődés pedig nem olyan erős és diffúz, mint a vastagbél adenokarcinómáknál. A DPC4 (nukleáris transzkripciós faktor, amely néhány hasnyálmirigy-karcinómában inaktiválódik) és a MUC5AC (egy gyomormucin gén) immunfestése gyakran pozitív a primer mucinosus petefészek-tumorokban.152 Az ösztrogén- és progeszteronreceptorok festése általában nem segít a petefészek primer mucinosus tumorainak az áttétes daganatoktól való megkülönböztetésében, mivel a legtöbb borderline és mucinosus karcinóma negatív ezekre a markerekre. Kivételt képez ezúttal is a primer mucinózus karcinóma endocervikális változata, amely gyakran pozitív ezekre a hormonreceptorokra.153
A mucinózus adenokarcinómát nehéz lehet megkülönböztetni az endometrioid adenokarcinómától, a heterológ elemekkel rendelkező Sertoli-Leydig-sejtes tumortól és a különböző helyekről származó metasztatikus mucinózus karcinómától. Bár az endometrioid karcinómák bőséges mucint tartalmazhatnak, az jellemzően extracelluláris és apikális eloszlású. A laphámdifferenciálódás jelenléte szintén erősen alátámasztja az endometrioid karcinóma diagnózisát. A Sertoli-Leydig-sejtes daganatok gyakran tartalmaznak heterológ elemeket, különösen gasztrointesztinális típusú mucinózus hámot.154 Ha a mucinózus komponens kifejezett, akkor inkább hasonlíthat jóindulatú vagy határesetű mucinózus daganatokra, mint karcinómára. A jellegzetes Sertoli-Leydig-sejtes elemek jelenléte segít megkülönböztetni ezt a daganatot.
A metasztatikus mucinosus karcinómákat nehéz lehet megkülönböztetni a primer petefészek mucinosus tumoroktól. Az elsődleges kiindulási helyek közé tartoznak a gyomor-bél traktus,155-157 vakbél,158,159 méhnyak,160 hasnyálmirigy,161 és az epeutak.162 A petefészekbe történő áttétes megbetegedésnek kedvező jellemzők közé tartozik az egyidejű extraovariális daganat, a kétoldali petefészek érintettség, a daganat implantátumai a petefészek külső felszínén, a petefészekparenchima multinoduláris érintettsége és a kiterjedt nyirokérrendszeri térinvázió.163 A primer vastagbélrákokhoz jellemzően társuló további mikroszkópos jellemzők közé tartozik a füzér vagy cribriform növekedési mintázat, a mirigyek szegmentális pusztulása, az intraluminális “piszkos” nekrózis, a laphámos metaplázia hiánya és a mirigyképződés mértékéhez képest aránytalanul magas nukleáris fokozat.156,157
Problémás esetekben a CK7 és CK20, valamint a CDX2 immunfestése hasznos lehet. A legtöbb primer petefészek mucinózus adenokarcinóma immunreaktív mindkét citokeratinra, míg a vastagbél adenokarcinómák túlnyomórészt CK7-negatív, CK20-pozitív immunfenotípussal rendelkeznek. A petefészek nem mucinózus primer endometrioid és serosus adenokarcinómái CK7-pozitívak és CK20-negatívak. A CDX2 gyakrabban pozitív metasztatikus gasztrointesztinális malignitásokban, mint primer mucinózus ovariumdaganatokban.164,165
A pseudomyxoma peritonei-vel együtt előforduló mucinózus ovariumdaganatok általában metasztatikus eredetűek, leggyakrabban appendicealis mucinózus tumorból erednek. Ebben a környezetben az extracelluláris mucin tócsái átválhatnak a petefészek stromáján (pseudomyxoma ovarii), általában stromális válasz nélkül. A mucinosus poolokon belül mirigyek és szabadon lebegő mucinosus hámcsoportok lehetnek jelen.
A pseudomyxoma peritonei két patológiailag és prognosztikailag elkülöníthető csoportra osztható.166 Az elsőt, amelyet disszeminált peritoneális adenomucinosisnak nevezünk, bőséges extracelluláris mucin jellemzi, kevés citológiailag bland mucinosus hámmal (39-22A ábra). A második, peritoneális mucinosus carcinomatosisnak nevezett esetben a mucinosus hám lerakódásai a mucinban úszó architekturális és citológiai rosszindulatú jellemzőkkel rendelkeznek (lásd a 39-22B. ábrát). A disszeminált peritonealis adenomucinosisban szenvedő betegek túlélési aránya lényegesen jobb, mint a peritonealis mucinosus carcinomatosisban szenvedő betegeké.167 Az intaperitonealis mucinosus lerakódásokból kiterjedt bruttó mintavételre lehet szükség a mucintermelő hámsejtek megtalálásához. A sebészeket arra kell ösztönözni, hogy a pseudomyxoma peritonei minden esetben vakbélműtétet végezzenek, mivel az elsődleges vakbéldaganat meglehetősen kicsi lehet, és néha csak mikroszkóposan értékelhető.