Alai

Meghatározás

A felső húgyúti urothelialis karcinóma vagy UTUC a vesekövek, a vesemedence vagy a húgyvezeték daganataira utal. A vesekövek, a vesemedence és a húgyvezeték felelősek a vizeletnek a veséből a húgyhólyagba történő szállításáért

Alternatív nevek

Vese átmeneti sejtes karcinómája; a vese uretális rákja

Előzmények, gyakoriság és kockázati tényezők

AUTUC viszonylag ritka, és a húgyúti rákok mindössze 5-10 százalékát teszi ki. Ezek a rákok elsősorban a 70 évnél idősebbeknél alakulnak ki. A férfiak kétszer olyan gyakran érintettek, mint a nők.

• Dohányzás: A dohányzás az UTUC kialakulásának egyik legnagyobb állítható kockázati tényezője. A kockázat a dohányzás mennyiségével és időtartamával egyaránt nő, és úgy tűnik, hogy a dohányzás abbahagyásával idővel csökken.
• Hólyagrák története: Azoknál a betegeknél, akiknek a kórtörténetében hólyagrák szerepel, megnő az UTUC kialakulásának kockázata.
• Krónikus gyulladás: A visszatérő húgyúti fertőzésekből vagy vesekövekből eredő krónikus gyulladás növelheti az UTUC kialakulásának kockázatát.
• Analgetikumok: A fenacetin (már nem kapható) visszaélés az UTUC kialakulásának fokozott kockázatával jár.
• Kémoterápia: Úgy tűnik, hogy a ciklofoszfamid vagy ifoszfamid expozíció növeli az UTUC kialakulásának kockázatát.
• Foglalkozás:
• Genetika: Az örökletes UTUC a Lynch-szindróma (örökletes nem polipozitású kolorektális karcinóma vagy HNPCC) részeként fordulhat elő. Az ebben a szindrómában szenvedőknél fennáll a vastagbél-, urothel-, gyomor-, hasnyálmirigy-, méh-, faggyú- és petefészekrák kockázata. A Lynch-szindrómában szenvedő embereknél, akiknél UTUC alakul ki, általában fiatalabb korban (50 éves korban) jelentkezik, mint azoknál, akiknél a nem örökletes forma alakul ki. Ha ennek a formának a gyanúja merül fel, fontos, hogy megbeszélje orvosával a genetikai vizsgálatot.
• Aristolokinsav-nefropátia: Az arisztolochiasav egy toxin, amelyet az arisztolochia növény termel, és fogyasztása a vesekárosodás és az UTUC fokozott kockázatához vezethet egy bizonyos genetikai mutációval rendelkező személyeknél. Az arisztolochiasavat kínai gyógynövényként használják (kínai gyógynövénynefropátia), és szennyező anyagként találták a balkáni régióból származó búzában (balkáni nefropátia).

Tünetek és tünetek

Az UTUC leggyakoribb megjelenő tünete a vér a vizeletben (hematuria). Ez a betegek körülbelül 75 százalékánál fordul elő. Ez lehet látható vér (bruttó hematuria) vagy olyan vér, amely csak vizeletmintán vagy mikroszkópos vizsgálaton látható (mikroszkopikus hematuria). Az oldalfájdalom a második leggyakoribb megjelenő tünet, és általában annak a következménye, hogy a daganat akadályozza a vizelet kiáramlását a veséből. A betegek körülbelül 30 százalékánál fordul elő. További vizelési tünetek lehetnek a fokozott vizelési gyakoriság, a sürgősség és a vizeléssel járó fájdalom. Egyéb lehetséges tünetek, amelyek gyakran előrehaladottabb betegségre utalnak, a fáradékonyság, az akaratlan fogyás, az alacsony vörösvérsejtszám és a csontfájdalom.

Vizsgálatok, kezelések

Ha az orvos a teljes anamnézis és fizikális vizsgálat után UTUC gyanúját veti fel, számos további vizsgálatot és/vagy eljárást végezhet, amelyek segíthetnek a diagnózis felállításában és a rák megfelelő stádiumának megállapításában, ha azt észlelik.

Húgyúti vizsgálatok

• A vizeletvizsgálat vér jelenlétét mutathatja ki a vizeletben.
• A vizeletcitológia (a vizeletben lévő sejtek mikroszkópos vizsgálata) rákos sejteket mutathat ki.

Vérvizsgálatok

• A teljes vérképet meg lehet venni, hogy keressék a vérszegénységre utaló jeleket.
• A metabolikus panelt meg lehet venni a vesefunkció ellenőrzésére.
• A májfunkció ellenőrzésére májpanel készíthető.

Képalkotó vizsgálatok

• A CT urográfia vagy MRI urográfia a has és a medence radiológiai vizsgálata, amely a vizeletben lévő vér okait keresi. Az UTUC esetében a vizsgálat a húgyutak olyan területeit keresi, amelyek nem láthatóak, ami egy daganat jelenlétéből adódhat.
• Azokban a betegekben, akiknél nem végezhető kontrasztanyaggal végzett CT vagy MRI, helyette veseultrahang vagy kontrasztanyag nélküli CT végezhető cisztoszkópiával és retrográd pyelogrammal kombinálva.
• A metasztatikus betegségre utaló aggodalomra okot adó betegeknél további képalkotó eljárások, például mellkasröntgen vagy csontvizsgálat végezhető.

Eljárások

• Cisztoszkópia: A hólyag értékelését egy kis kamerával akár a rendelőben, akár a műtőben végzik a hólyagrák jelenlétének kizárására, mivel ez társul az UTUC-hoz .
• Ureteroszkópia biopsziával: A felső húgyutak értékelése a műtőben, amely lehetővé teszi a húgyutak közvetlen vizualizációját, valamint a gyanús elváltozások biopsziáját és esetleges kezelését.

Kezelés

Az UTUC diagnózisának felállítása után az urológus megbeszélést folytat Önnel a legjobb kezelési lehetőségekről. A kezelési lehetőségek figyelembe veszik a rák fokozatát (az agresszivitás mértékét), a rák stádiumát (a húgyutakra korlátozódik, vagy van bizonyíték arra, hogy más helyekre is átterjedt), a rák elhelyezkedését (csak a vesemedence, csak a húgyvezeték, van-e hólyag érintettség vagy sem), a beteg társbetegségeit, beleértve a kiindulási vesefunkciót, valamint a beteg preferenciáit. A lokalizáción alapuló kezelési lehetőségeket az alábbiakban áttekintjük.

Általános irányelvek

• A húgyutakon kívülre nem terjedt UTUC elsődleges kezelése általában a műtét.
• A Floridai Egyetemen nyitott, minimálisan invazív (laparoszkópos vagy robotikus) és endoszkópos műtéti lehetőségek állnak rendelkezésre.
• Egy részüknek a műtét előtt, míg másoknak a végleges patológiától függően a műtét után kemoterápiát ajánlanak.
• Ha a diagnózis felállításakor metasztatikus betegség van jelen, azt általában kemoterápiával kezelik.

Vese kismedencei daganatok

• A kisfokú daganatok kezelhetők a vese, a húgyvezeték és a hólyag egy kis részének sebészi eltávolításával (nephroureterectomia) vagy vesekímélő eljárással, amikor a daganatokat ureteroszkópiával vagy a háton keresztül végzett perkután eljárással kezelik.
• A magas fokú daganatokat vagy a nagyméretű, alacsony fokú daganatokat nefroureterectomiával és regionális nyirokcsomóeltávolítással kezelik.

Húgyvezetékdaganatok

• A felkínált konkrét műtéti eljárás gyakran attól függ, hogy a daganat hol helyezkedik el a húgyvezetéken belül (proximális versus középső versus disztális húgyvezeték).
• Proximális húgyvezetéki daganatok azok, amelyek a vesemedence közelében vannak. Ezeket a daganatokat leggyakrabban nefroureterectomiával és magas fokú daganatok esetén regionális nyirokcsomó-disszekcióval kezelik. Egyes alacsony fokú daganatok vesekímélő megközelítéssel kezelhetők, a daganat kezelésére ureteroszkópiát alkalmazva.
• A középső ureter tumorok azok, amelyek a vese és a hólyag között félúton helyezkednek el. A nagy, magas fokú elváltozásokat általában nefroureterectomiával és regionális nyirokcsomóeltávolítással kezelik. A vesekímélő eljárások, beleértve az ureteroszkópiát, valamint az ureter csak egy részének eltávolítása és rekonstrukciója bizonyos helyzetekben lehetséges.
• A disztális ureterdaganatok azok, amelyek a hólyaghoz közel helyezkednek el. Az előnyben részesített kezelés a distalis ureter eltávolítása a húgyvezetéknek a hólyagba való visszaültetésével (distalis ureterectomia), valamint a regionális nyirokcsomó-disszekció a magas fokú daganatok esetében. Esetenként nefroureterectomiára van szükség. Egyes daganatok esetében a tumor kezelésére ureteroszkópiát alkalmazó vesekímélő megközelítés is szóba jöhet.

Várakozások (prognózis)

Az UTUC sebészi kezelése után kemoterápiával vagy anélkül, Önt idővel szorosan figyelemmel kell kísérni a betegség kiújulása és/vagy progressziója szempontjából. Ez általában a felső húgyutak időszakos képalkotó vizsgálatából áll. Ezenkívül sorozatos hólyagtükrözéseket végeznek, hogy megbizonyosodjanak arról, hogy nem alakul ki hólyagrák, mivel a két rákfajta szorosan összefügg egymással.