Alai

Nahyoung Grace Lee, MD által 2020. október 15-én.

A fibrous histiocytoma a leggyakoribb primer mesenchymalis orbitadaganat felnőtteknél. Olyan szemészeti struktúrákat érinthet, mint a szemüreg, a szemhéj, a kötőhártya és a szem limbus. A legtöbb fibrosus histiocytoma jóindulatú, de néhány lokálisan agresszív és rosszindulatú. A rosszindulatú fibrosus histiocytoma kialakulhat az örökletes retinoblastoma miatt végzett szemsugárzás után.

• ICD9 = 376.9
• ICD10 = H05.9

Betegség

A Fegyveres Erők Patológiai Intézetében az orbitadaganatok nemrégiben készült áttekintése azt mutatta, hogy a fibrous histiocytoma a leggyakoribb primer mesenchymalis orbitadaganat felnőtteknél. Olyan szemészeti struktúrákat érinthet, mint a szemüreg, a szemhéj, a kötőhártya és a szem limbus. A legtöbb fibrosus histiocytoma jóindulatú, de néhány lokálisan agresszív és rosszindulatú. Általában középkorú (40-60 éves) betegeknél fordul elő.A fibrosus histiocytoma besorolása az elmúlt évtizedekben megváltozott, és ma már úgy gondolják, hogy a szoliter fibrosus tumoroknak nevezett daganatok spektrumába tartozik.

Etiológia

A származási hely feltehetően egy hisztiocita vagy fibroblaszt, valószínűleg egy primitív, divergens differenciálódású mesenchymasejt, amely fibroblasztikus, hisztiocita és myofibroblasztikus fenotípust fejez ki.

Rizikófaktorok

Malignus fibrosus histiocytoma alakulhat ki örökletes retinoblastoma miatt végzett szemsugárzás után.

Általános patológia

Hisztológiailag a fibrosus histiocytoma orsó alakú fibroblasztok és histiocyták keveréke, amelyek “storiform” vagy cartwheel-szerű mintázatban helyezkednek el. A patológiai elemzés és a diagnózis gyakran kihívást jelent, általában a fénymikroszkópos, immunhisztokémiai és elektronmikroszkópos leletek kombinációján alapul. A rostos histiocytoma pozitívan festődik vimentinre. A patológiai kritériumok alapján az orbitális fibrosus histiocytomát jóindulatú (~60%-os előfordulási gyakoriság) és rosszindulatú (~40%) kategóriákba sorolják.

Az egyéb fibrosus tumorok, mint a fibrosarcoma, a fibroma és a szoliter fibrosus tumorok szövettanilag könnyen összetéveszthetők a fibrosus histiocytomával. A fibroszarkómában általában halszálkás mintázatot találunk. A “mintázat nélküli mintázat” és a CD34 festődés leggyakrabban a szoliter fibrózus tumorban található. A daganat gazdagon vaszkularizált lehet, ezért könnyen összetéveszthető a hemangiopericytomával

Primer prevenció

A fibrous histiocytoma megelőzésének egyetlen ismert környezeti tényezője az örökletes retinoblastomában szenvedő betegeknél az orbitális sugárzás kerülése.

Diagnózis

Az orbitális fibrous histiocytoma előfordulhat felnőttkorban vagy gyermekkorban. Körülírt, homogén, lágyszövetes orbitális tömegként jelenik meg, amely proptózist és látáscsökkenést okozhat. Bár a szemüregben bárhol előfordulhat, általában az orbitális lágyrészekre korlátozódik. A fibrous histiocytoma megkülönböztetése más gyakori orbitadaganatoktól még a fejlett időfelbontású kontrasztanyagos képalkotás mellett is diagnosztikai dilemmát jelenthet.

Ritkán a globusba is behatolhat.

Előzmények

A betegek jellemzően fájdalommentes proptózissal és az orbitális képalkotáson látható tömeggel jelentkeznek. Egy tanulmány szerint a leggyakoribb jelek és tünetek a proptosis (60%), a tömeg (46%) és a látáscsökkenés (25%) voltak.

Fizikai vizsgálat

Teljes szemvizsgálat az exophthalmus és a retropulzió mérésével.

Jelek

Proptosis (vagy a szem kidudorodása).

Tünetek

A proptózisból eredő látáscsökkenés, szemszárazság vagy egyéb tünetek jelentkezhetnek.

Klinikai diagnózis

A fibrous histiocytoma diagnózisának felállításához történeti adatok, képalkotás, fizikális vizsgálat és erős klinikai gyanú szükséges.

Diagnosztikai eljárások

Az orbitális CT, az MRI és/vagy az időfelbontású kontrasztkinetikus képalkotás jól körülírt lágyrésztömeget mutat. Utánozhat schwannomát vagy kavernózus hemangiómát. Ritkán erodálja a csontot, vagy benyúlik a koponyába. A végleges diagnózis felállításához speciális immunhisztokémiai festéssel végzett biopszia szükséges.

Differenciáldiagnózis

A differenciáldiagnózisba be kell vonni a kavernózus hemangiómát (kavernózus vénás malformáció), a rhabdomyosarcomát, a hemangiopericytomát, a schwannomát és más orbitális daganatokat.

kezelés

A preferált kezelés a tömeg teljes sebészi reszekciója a kapszulán belül. Az irodalom arról számol be, hogy a nem teljes kimetszés egyes esetekben a betegség kiújulásához és rosszindulatú átalakuláshoz vezethet. Előrehaladott esetekben orbitális extenerációra vagy besugárzásra lehet szükség.

Általános kezelés

A teljes sebészi kimetszés a választott kezelés. Előrehaladott esetekben exenterációra lehet szükség.

Medicinális terápia

A kemoterápia és a sugárterápia eddig csak korlátozottan alkalmazható a fibrous histiocytoma kezelésében.

Sebészet

A szemüregműtétet képzett szemészeti sebésznek kell elvégeznie. A sebész a daganat elhelyezkedése alapján választja ki a legjobb megközelítési módot a szemüregben, a cél a teljes kimetszés. Invazív daganatok esetén orbitális exenterációra lehet szükség.

Műtéti követés

A jóindulatú, a lokálisan agresszív és a rosszindulatú fibrosus histiocytomában szenvedő betegek tízéves túlélése 100 százalék, 92 százalék, illetve 23 százalék volt.

Szövődmények

Retrobulbáris vérzés, fertőzés, látásvesztés, hiányos kimetszés, rosszindulatú átalakulással járó kiújulás és a szem elvesztése az orbitaműtét lehetséges szövődményei.

Prognózis

A kiújulási arány 31 százalék volt a jóindulatú daganatoknál, 57 százalék a lokálisan agresszív daganatoknál és 64 százalék a rosszindulatú daganatoknál egy tanulmányban.

1. Shields, Jerry. Shields, Carol. Szemhéj-, szemhéj- és szemhéjdaganatok. Lippincott Williams and Wilkins. 2008.
2. Yanoff M, Duker J. Szemészet 3. kiadás. Oldalak 1453-1454
3. Yanoff, M. Sassani, J.W. Ocular Pathology hatodik kiadás. Elsevier 2009.
4. Warner EJ, Burkat CN, Gentry LR. Orbitális fibrosus histiocytoma, amely kavernózus hemangiómát imitál a dinamikus kontrasztanyaggal bővített MRA képalkotáson. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2013 Jan-Feb;29(1):e3-5. doi: 10.1097/IOP.0b013e31825412f7.
5. Font RL, Hidayat AA. A szemüreg rostos histiocytomája. Klinikai-patológiai tanulmány 150 esetről. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.
6. Font RL, Hidayat AA. A szemüreg rostos histiocytomája. 150 eset klinikopatológiai vizsgálata. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.
7. Font RL, Hidayat AA. A szemüreg rostos histiocytomája. 150 eset klinikopatológiai vizsgálata. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.