Head Size and Shape.
A fej kerülete a koponyán belüli térfogat, és így az agy és az agy-gerincvelői folyadék térfogatának hasznos mérőszáma. Ritkábban a fejkörfogatot jelentősen befolyásolja az extracerebrális terek, a subduralis és subarachnoidalis terek mérete vagy az intracranialis vértérfogat. A fejbőrödéma, az intravénás infúzióból származó folyadék szubkután infiltrációja és a cephalhematoma is nyilvánvaló hatással van. Mindazonáltal a fejkörfogat mérése továbbra is az egyik legkönnyebben hozzáférhető és leghasznosabb eszköz a központi idegrendszer állapotának értékelésére az újszülöttkori időszakban. Különösen a hosszanti mérések nyújtanak értékes információt.
A fejkörfogatot befolyásolja a fej alakja: minél kerekebb a fej alakja, annál kisebb körfogatnak kell lennie ahhoz, hogy ugyanazt a területet és ugyanazt az intrakraniális térfogatot tartalmazza. A viszonylag nagy nyakszirti-frontális átmérőjű csecsemőknek nagyobb lesz a mért fejkörfogata, mint a viszonylag nagy biparietális átmérőjűeknek. Ez a tény fontos következményekkel jár az olyan koponyadeformitással, mint például a craniosynostosis (lásd a következő bekezdést) rendelkező csecsemők fejkörfogatának értékelésénél. Koraszülött csecsemőknél az élet első 2-3 hónapjában a fej alakja látványosan megváltozik, amit a nyakszirt-frontális átmérő növekedése jellemez a biparietális átmérőhöz képest (9.2. ábra). Mivel ez a változás néhány hét alatt következik be, általában nem okoz nagyobb nehézséget a fejkörfogat értelmezésében, de továbbra is figyelembe veendő tény, különösen a szokatlanul kifejezett dolichocephalis változással rendelkező csecsemőknél.
A craniosynostosis, a koponyavarrat(ok) idő előtti záródása, egy vagy több koponyavarratot is érinthet (9.4. táblázat).27,28 Az egyszerű sagittalis synostosis a leggyakoribb27,29 és az esetek 50%-60%-át teszi ki.30 A koronális synostosis a következő leggyakoribb, és az esetek 20-30%-át teszi ki (lásd a 9.4. táblázatot). A diagnózisra a fej alakja alapján lehet gyanakodni; egy varrat szinosztózisánál a koponya növekedése az érintett varratokkal párhuzamosan, de nem derékszögben történhet (9.3. ábra). A sagittalis szinosztózis “kiel alakú” fejét dolichocephaliának vagy scaphocephaliának nevezik; a koronális szinosztózis széles fejét brachycephaliának; a kombinált koronális, sagittalis és lambdoid szinosztózis torony alakú fejét pedig akrocephaliának. A kezdeti értékelés hagyományosan a koponyaröntgenfelvétel, bár a legújabb munkák szerint a koponya ultrahangvizsgálat a metopikus varrat értékelését kivéve ugyanolyan hatékony, mint a koponyaröntgenfelvétel, és elkerüli a sugárzást.31 A beavatkozást igénylő csecsemők esetében a műtéti tervezéshez háromdimenziós (3D) komputertomográfiás (CT) rekonstrukciókat használnak. A cranialis synostosis eseteinek kevesebb mint 10%-a familiáris vagy komplex szindrómát képvisel, amelyek főbb jellemzőit, genetikáját és neurológiai kimenetelét a 9.5. táblázat foglalja össze.28,30,32-38 A legtöbb szindrómás craniosynostosis a fibroblaszt növekedési faktor receptor útvonalának mutációihoz kapcsolódik. A gyakoribb egyvarratú craniosynostosisok kimenetele általában kedvező, bár az esetek legalább 40%-ában később tanulási, viselkedési és egyéb fejlődési hiányosságok mutatkoznak.30,39,40 Az egyvarratú craniosynostosisban szenvedő alanyok közül neurológiailag leginkább veszélyeztetettek a koronális és lambdoid fúzióval rendelkezők.40 A szindrómás craniosynostosisok neurológiai kimenetele általában kedvezőtlenebb, mint a nem szindrómás eseteké. A synostosis korai korrekciójának fontosságát az optimális kozmetikai megjelenés és a kezelés egyéb szempontjai miatt az idegsebészet standard tankönyvei tárgyalják. A nem szindrómás esetek nagy sorozataiban az első év elején operált csecsemők kimenetele jobb volt, mint a csecsemőkor későbbi szakaszában.30,41 A sebészeti megközelítéseket nemrégiben áttekintették.28
A pozicionális vagy deformációs plagiocephalia az utóbbi években gyakori klinikai problémává vált. A plagiocephalia (ferde fej, a görögből) olyan fejmegjelenésre utal, amelyben az occipitalis régió lapított, az ipsilateralis frontális terület pedig kiemelkedő, vagy elölre tolódott (9.4. ábra). A külső alakformáló erők által okozott pozicionális vagy deformációs plagiocephalia esetén az ipsilaterális fül szintén elülső irányba tolódik el, és a kontralaterális arc laposnak tűnhet.28,42,43 Ehhez társulhat és fejdőlést okozhat a torticollis. A deformációs plagiocephalia jelen lehet születéskor; másodlagos a fej mozgásának méhen belüli korlátozása, mint például többszörös terhesség esetén; kóros méhfekvés vagy nyaki rendellenesség (pl., torticollis); vagy kialakulhat az élet első heteiben-hónapjaiban, általában a Back to Sleep program részeként alkalmazott fekvő alvási pozíció következtében.30,42,44,45 A deformációs plagiocephalia megkülönböztetése a ritka egyoldali lambdoid szinosztózistól, amely szintén okozhat nyakszirti laposodást, klinikailag általában könnyen elvégezhető. Ez utóbbiban a frontális terület elülső elmozdulása általában kisebb; a fül nem elülső, hanem hátsó, és inferior irányba tolódik el; és az arc deformitása ritka. A deformációs plagiocephalia kezelése a szülői tanácsadásból áll a csecsemő fekvő helyzetben történő fejtartásával kapcsolatban, a hason fekvő helyzetben töltött felügyelt időből, különböző gyakorlatokból és szükség esetén koponyaformázó sisakból (lásd a 9.4. ábrát).30,42,46-48
.