Az intraokuláris limfóma a szemrák ritka rosszindulatú formája. Az intraokuláris limfóma másodlagosan érintheti a szemet egy nem szemtumorból származó áttétből, vagy elsődlegesen a szemen belül keletkezhet (primer intraokuláris limfóma, PIOL). A PIOL az elsődleges központi idegrendszeri limfóma (PCNSL) egyik alcsoportja. A PCNSL (és a PIOL) leggyakrabban a non-Hodgkin-limfóma diffúz nagy B-sejtes immunhisztológiai altípusa az Egészségügyi Világszervezet (WHO) limfómák osztályozása szerint. A PIOL leggyakoribb tünetei közé tartozik a homályos vagy csökkent látás az üvegtestben lévő tumorsejtek miatt. A PIOL legtöbb esete központi idegrendszeri érintettséggel jár (PCNSL), míg a PCNSL-nek csak 20%-a vezet intraokuláris (PIOL) érintettséghez. A PIOL és a PCNSL rejtély marad, mivel mindkét struktúra immunológiailag privilegizált hely (az agy a vér-agy gát mögött, a retina pedig a vér-retinális gát mögött helyezkedik el), és így normális esetben az immunsejtek nem közlekednek ezeken a struktúrákon keresztül. Ráadásul, míg a szerzett immunhiányos szindrómában (AIDS) szenvedő betegeknél a PCNSL túlnyomó többsége az Epstein-Barr-vírushoz (EBV) kapcsolódik, addig a PCNSL és a PIOL kialakulása immunkompetens betegeknél ismeretlen, és nem mutat általános kapcsolatot a fertőző DNS-sel.
Az immunkompetens betegeknél a PIOL leggyakrabban az ötvenes és hatvanas éveikben járó betegeket érinti. Az AIDS-betegeknél jellemzően korábban alakul ki a betegség.
A PIOL a retina alatti pigmenthámot (RPE) érinti, behatolhat a retinába, az üvegtestbe és a látóidegbe. Az okulmoszkópia gyakran krémszínű, sárga-narancsszínű subretinalis infiltrátumokat mutat. A fluoreszcein angiográfia “leopárdfolt” mintázatot mutathat a korán és progresszíven elszíneződő RPE alatti infiltrátumok miatt, vagy az RPE foltosodását a hiper- és hipofluoreszcens ablakhibák miatt.
APIOL maszkírozott szindrómaként ismert, mivel gyakran szimulálja az uveitisz jeleit és tüneteit. Mint ilyen, a PIOL-t gyakran kezelik kortikoszteroidokkal. Esetenként a PIOL retinitist imitált, és vírusellenes gyógyszerekkel kezelték. Csak akkor keresnek más okot, ha a feltételezett uveitisz nem reagál a kezelésre, ha a kezelésre visszahúzódóvá válik, vagy ha a kortikoszteroid-kezelés abbahagyásával súlyosbodik. Ha PIOL gyanúja merül fel, fontos, hogy először az agy mágneses rezonanciás képét (MRI) készítsük el, hogy kizárjuk az agyi érintettséget (PCNSL). Ha az MRI negatív, lumbálpunkciót kell végezni agy-gerincvelői folyadék (liquor) citológiával a CNS-betegség további kizárása érdekében. Az atípusos limfociták szövettani azonosítása a PCNSL/PIOL diagnózisának arany standardjának tekinthető. Ha a liquorcitológia negatív vagy nem meggyőző, és felmerül a PIOL gyanúja, gyakran vitrectomiát végeznek citológiai elemzéssel. Továbbá kiegészítő vizsgálatokat is el lehet végezni, beleértve a polimeráz láncreakció (PCR) amplifikációját az immunglobulin nehézlánc (IgH) gén monoklonális átrendeződésének azonosítására (B-sejtes limfómák esetében) vagy a T-sejt receptor (TCR, a nagyon ritka T-sejtes limfómák esetében).
Régebben a sugárkezelés volt a PCNSL/PIOL elsődleges kezelése, de ma már a metotrexát az első vonalba tartozik.