Alai

Keywords

Livedo Reticularis; Pancreatitis

INTRODUCTION

Pancreatitis is a commonly seen and treated medicalcondition. Bár ma már ritkábban fordul elő, a szakirodalomban széles körben számolnak be súlyos pankreatitisz esetén a Grey Turner-jelhez, Cullen-jelhez és Fox-jelhez hasonló bőrmegnyilvánulásokról. Ez olyan bőrmegnyilvánulásokhoz képest, mint a Livedo reticularis, amelyről ritkán számolnak be. A Livedo reticularis pontos patogenezise nem jól ismert ilyen körülmények között. Ezúton bemutatunk egy beteget, akinél a liveo reticularis visszatérő epizódjai jelentkeztek akut vagy krónikus pancreatitisben.

ESETISMERTETÉS

Negyvenéves nő, akinek kórtörténetében krónikus pancreatitis, cholescystectomia, tubuslekötés éshiszterektómia szerepelt, egy hete tartó hasi fájdalom, hányinger és hányás panaszaival jelentkezett a sürgősségi osztályon. A beteg azt állította, hogy ezek a tünetek hasonlóak voltak korábbi hasnyálmirigygyulladásos epizódjaihoz.A további kórtörténetből kiderült, hogy a betegnek körülbelül 7 éve visszatérő hasnyálmirigygyulladásos epizódjai voltak. A múltban kiterjedt kivizsgáláson esett át, amely magában foglalta a transduodenalis sphincterectomiát, cholecystectomiát és többszörös bilaris stent behelyezést.A felvételkor a laboratóriumi leletek alapján a fehérvérsejtszám 14000 U/L volt. Az alap metabolikus panel, a lipáz (105 U/L) és az amiláz (41 U/L) szintje normális határértékeken belül volt. Konzultáltak a gasztroenterológiával, és a betegnél felső endoszkópiát végeztek endoszkópos ultrahanggal, amely akut vagy krónikus pancreatitisre utaló elváltozásokat mutatott (1. ábra).A beteget konzervatív módon kezelték pancreatitis miatt intravénás folyadékkal, fájdalomcsillapítókkal és bélnyugalommal. A kórházi kezelés 2. napján a betegnél bőrkiütést észleltek a jobb hasi területen (2. ábra), amely molyhos csipkeszerűnek tűnt. Konzultáltak a bőrgyógyászattal, és a kiütés fizikai megjelenése és klinikai relevanciája alapján a betegnél livedo reticularis-t diagnosztizáltak. Bőrbiopsziát végeztek, amely perivascularis ödémát mutatott perivascularis lymphomononuclearis infiltrátumokkal, valamint közvetlen immunfluoreszcenciával kimutatott antitest (IgM) és komplement (C3) lerakódást. Ezek a leletek a Livedo Recticularisnak feleltek meg. A vizsgálat során megállapították, hogy a betegnek többször volt hasonló kiütése, ami egybeesett a korábbi hasnyálmirigygyulladásos epizódjaival, amelyek szintén megszűntek a hasnyálmirigygyulladásos rohama megszűnésével.

DISZKURZUS

A bőrmanifesztációk a pancreatitis ritka szövődményei. Az akutpancreatitis általánosan ismert manifesztációi közé tartozik a Grey Turner-jel és a Cullen-jel.Az akut és krónikuspancreatitis bőrmanifesztációiról azonban ritkán számolnak be. Ez különösen igaz a Livedo reticularis visszatérő epizódjaira krónikus pancreatitis esetén, ahol csak egy ilyen esetről számoltak be korábban az irodalomban. E kiütés pontos patogenezise ebben a környezetben még mindig ismeretlen. A bőrbiopsziás lelet a mi betegünknél azonban összhangban van a korábbi esetben is észlelt leletekkel. A perivaszkuláris limfomononukleáris infiltrátum antitest- és komplementlerakódással együtt a kúp közepén lévő arterioláris elzáródást eredményezhet.Ez az arterioláris elzáródás szabálytalan, retikuláris barnásszürke elszíneződésként jelentkezhet, amint az a 2. ábrán látható. A kezdeti kiváltó ok, amely az arteriolákban látható infiltratív és obstruktív mintázathoz vezet, pancreatitisből eredő akut gyulladásos folyamathoz köthető.A pancreatitis, amely általában a hasnyálmirigy ductus elzáródásából vagy a hasnyálmirigy közvetlen gyulladásából ered, a pancreas enzimek kiömlését eredményezi. Az egyik ilyen enzim a tripszinogén, amely proteolitikus hatása révén megtámadja az erek falát és a bélfalat. Az aktivált tripszinogén (tripszin) a komplementrendszer aktiválásához és perivaszkuláris limfociták lerakódásához vezethet az érintett arteriolák körül . Nem világos azonban, hogy az ilyen arterioláris elzáródás miért csak szelektív erekben jelentkezik. A limfociták, antitestek és komplementek tripszin által közvetített lerakódását az is alátámasztja, hogy a Livedo reticularis az akut vagy krónikus pancreatitis minden egyes epizódjának megszűnésével megszűnik. A Livedo reticularishoz vezető ilyen jellegű érkárosodást a pancreatitis mellett más betegségekkel, például akut limfocita leukémiával vagy Polyarteritis nodosával kapcsolatban is megfigyelték. A LivedoReticularis ezen eseteihez hasonlóan a mi betegünk kiütései is megszűntek az alapbetegség megszűnésével.

Összefoglalás

A pancreatitis bőrnyilvánulásainak szerepe a diagnosztikai érték szempontjából vitatható lehet, azonban jelenlétüket a klinikusok nem hagyhatják figyelmen kívül, mivel prognosztikai értékük lehet. A Livedo reticularis incidenciája és hosszú távú prognózisa pancreatitis beállítása eseténaz ilyen patológia ritkasága miatt még nem ismert.esettanulmányunk és a korábbi esettanulmányok eredményei összhangban vannak a tripszin által közvetített szelektív arteriolák elzáródásával, azonban több esettanulmány lesz hasznos az ilyen hipotézis határozott kizárásához vagy kizárásához.

érdekellentét

A szerzőknek nem állt fenn érdekellentét.

1. Gould JW, Helms SE, Schulz SM, Stevens SR. Relapszáló livedo reticularis krónikus pancreatitis hátterében. J Am Acad Dermatol 1998; 39:1035-1036.
2. Sigmund WJ, Shelley WB. Az akut pancreatitis cutan manifesztációi, különös tekintettel a Livedo reticularisra. N Engl J Med 1954; 251:851-853.
3. Horn JK, Ranson JH, Goldstein IM, Weissler J, Curatola D, Taylor R, et al. Evidence of complement catabolism in experimental acute pancreatitis. Am J Pathol 1980; 101:205-216.
4. Lankisch PG, Weber-Dany B, Maisonneuve P, Lowenfels AB. Bőrjelek akut pancreatitisben: gyakoriság és következményei a prognózisra. J Intern Med 2009; 256:299-301.
5. Sajjan VV, Lunge S, Swamy MB, Pandit AM. Livedo reticularis: Az irodalom áttekintése. Indian Dermatol Online J 2015; 6:315-321.
6. Dickson AP, Imrie CW. A testfal ecchymosisának előfordulása és prognózisa akut pancreatitisben. Surg Gynecol Obstet 1984; 159:343-347.