Mi a masztocitóma?
A masztocitóma a kután masztocitózis egy olyan formája, amelyben a hízósejtek bőrfelhalmozódása egy vagy több szoliter elváltozást alkot .
Masztocitóma
Ki kaphat masztocitómát?
A masztocitómát leggyakrabban 0 és 3 hónapos kor közötti csecsemőknél diagnosztizálják. Ritkán diagnosztizálják felnőttnél . A masztocitóma általában nem családi eredetű.
Mi okozza a masztocitómát?
A masztómát a KIT gén mutációjával hozták kapcsolatba, amely egy transzmembrán tirozin receptort kódol a hízósejteken, amely a növekedéséért és működéséért felelős .
A hízósejtek aktiválódása hatására hisztamin és más vegyi anyagok szabadulnak fel, ami helyi bőrpírt, duzzanatot, viszketést és néha hólyagosodást okoz.
Melyek a masztocitóma klinikai jellemzői?
Egy-három masztocitóma általában kora gyermekkorban, az első néhány hónapos korban jelenik meg. A test bármely helyén előfordulhatnak
A masztocitóma tipikus jellemzői a következők:
- Kemény, makula vagy indurált plakk 1-5 cm átmérőjű
- A felszín lehet gödrös (peau d’orange megjelenés)
- Vörös, rózsaszín, sárga vagy barna színű
- Intermittáló viszketés, különösen dörzsöléskor
- A dörzsölés hatására az elváltozás kb. 15 percig viszket (vörösödik és megduzzad) (pozitív Darier-jel). Előfordulhat hólyagképződés.
Egyszer előfordulhat lokalizált vagy generalizált kipirulás, amikor a hízósejtek kémiai anyagokat, például hisztamint bocsátanak ki a bőrbe.
Darier-jel a masztocitomában
Hogyan diagnosztizálják a masztocitomát?
A masztocitomát általában klinikai úton lehet diagnosztizálni, különösen, ha pozitív Darier-jelet váltanak ki. A dermatoszkópia nem specifikus , és a melanocytás naevusban látható szokásos minták hiányoznak. Vérvizsgálat nem szükséges.
A bőrbiopszia monomorf mononukleáris sejtes infiltrátumot mutat, amely pozitívan festődik c-KIT és triptáz immunoperoxidáz festékkel .
Mi a differenciáldiagnózis mastocytoma esetén?
Először gyakran előfordul, hogy a tüneteket okozó mastocytomát tartós rovarcsípési reakciónak gondolják. Ha az elváltozás nem viszket, veleszületett vagy korán kialakult melanocytás naevusra lehet gondolni.
A négy vagy több hízósejtes elváltozást leginkább makulopapulózus cutan mastocytomával (urticaria pigmentosa) lehet leírni.
Ha a Darier-jel pozitív felnőttkori mastocytomában, akkor mérlegelni kell a kiterjedtebb cutan mastocytosis vagy szisztémás mastocytosis lehetőségét, különösen, ha szisztémás tünetek, például bőrpír jelentkezik.
Mi a mastocytoma kezelése?
A viszketés, duzzanat és hólyagosodás elkerülése érdekében minimalizálni kell az elváltozás vakarását vagy traumáját.
Ha a mastocytoma erős viszketést okoz, ez gyakran enyhíthető orális antihisztaminnal. Helyileg alkalmazott takrolimusz kenőcsről is beszámoltak, amely csökkenti a masztocitóma okozta tüneteket.
A kozmetikai szempontból érzékeny területen lévő masztocitóma kimetszhető, de a hegen belül helyi viszketés fennmaradhat.
Milyen a masztocitóma kimenetele?
A csecsemőkorban kialakuló masztocitómák általában a pubertás előtt eltűnnek.