Előfordulási gyakoriság
~20%-a az epilepsziás betegeknek; 65%-a mezialis TLE.
Keletkezési kor
késő gyermekkor vagy serdülőkor.
Nem
Férfiak = nők.
Neurológiai és mentális állapot
A roham kezdete előtt általában normális.
Etiológia
Hippocampalis szklerózis.
Klinikai manifesztációk
A már meglévő komplex lázgörcsök gyakoriak. Az egyszerű fókuszos rohamok a kezdeti nem lázas rohamok, amelyeket komplex fókuszos rohamok vagy generalizált görcsök követnek.
A fő ictalis manifesztációk közé tartozik a felszálló epigasztrikus aura és a félelem az egyszerű fókuszos rohamokban. Oro-alimentális automatizmusok jellemzően komplex fókuszos rohamokban fordulnak elő (~70%).
Komplex belső érzések és illúziók fordulnak elő, de nem olyan gyakran, mint az extra-hippocampalis epilepsziákban. Szagló- és ízlelési hallucinációk ritkábban fordulnak elő.
A posztiktális tünetek gyakoriak és gyakran súlyosak.
A másodlagosan generalizált tónusos-klónikus rohamok (GTCS) a megfelelően kezelt betegeknél ritkák.
Komplex fókuszos status epilepticus előfordul, különösen kezeletlen betegeknél. Ritkább, mint az absence status epilepticus.
Diagnosztikai eljárások
A hippokampusz szklerózis in vivo vizualizálását az MRI minden betegnél biztosítja. “Kettős patológia”, mint például az agykérgi fejlődési rendellenességek társulhatnak.
A funkcionális agyi képalkotás és más új módszerek jelentős betekintést nyújtanak, és gyakorlatilag kiküszöbölik az invazív technikák szükségességét az idegsebészeti értékelésben.
Interiktális EEG
A betegek felénél az egyszeri rutin EEG normális vagy nem specifikus eltéréseket mutat. Csak 1/3-uk mutat klasszikus spike-ot vagy éles és lassúhullámú fókuszt az elülső temporális elektródában. A hosszan tartó EEG-monitorozás az alvási EEG-vel együtt 70-80%-ra növeli a hozamot. A felénél regionális temporális interiktális lassú hullámok futnak, amelyeknek lateralizáló értéke van.
Iktális EEG
Rhythmikus 4-7 Hz-es lassú aktivitás az érintett temporális lebeny felett, a klinikai események előtt vagy azokkal egyidejűleg. A gyors tüskésedés kivételes.
Prognózis
Nagyrészt ismeretlen. Az idegsebészeti sorozatokban kezdetben a betegeknél a hippokampusos rohamok meglehetősen enyhe vagy eseménytelen lefolyásúak, amelyek gyógyszeres kezeléssel kontrollálhatók. Később, éveken belül a rohamok súlyosbodnak és kezelhetetlenné válnak; memória- és pszichés rendellenességek jelentkeznek. Az idegsebészeti esetek azonban a jéghegyet jelenthetik (~20%). Az esetek túlnyomó többségét (~80%) nem ezekben a speciális központokban látják, és némelyikük nagyon enyhe, és megfelelő AED-ekkel könnyen kontrollálható.
Differenciáldiagnózis
Nem epilepsziás állapotok és más agyi helyről származó rohamok.
Kezelési lehetőségek
A fókuszos epilepsziák esetén indikált AED-ek. A korai műtéti beavatkozás kiváló esélyt ad a gyógyulásra és a későbbi normális életre: ~60%-uk rohammentessé válik, 20%-uknál csökken a rohamok száma, 10%-uknál nincs előny, 10%-uknál pedig idegsebészeti szövődmények lépnek fel vagy rosszabbodik az állapotuk.
Ez az oldal a:
Az epilepsziákról szóló oktatócsomagból lett adaptálva: The epileptic syndromes By C. P. Panayiotopoulos Eredetileg megjelent a MEDICINAE 21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
Először 2006-ban jelent meg és 2007-ben újranyomtatták
.