CitromsavciklusSzerkesztés
A glikolízist követően a citromsavciklus aktiválódik az acetil-CoA termelésével. A piruvát piruvát-dehidrogenáz általi oxidációja a mátrixban CO2-t, acetil-CoA-t és NADH-t eredményez. A zsírsavak béta-oxidációja alternatív katabolikus útvonalként szolgál, amely acetil-CoA-t, NADH-t és FADH2-t termel. Az acetil-CoA előállítása indítja el a citromsavciklust, míg a keletkező koenzimeket az elektrontranszportláncban használják fel.
A citromsavciklus összes enzimje a mátrixban található (pl.pl. citrát-szintáz, izocitrát-dehidrogenáz, α-ketoglutarát-dehidrogenáz, fumaráz és malát-dehidrogenáz), kivéve a szukcinát-dehidrogenázt, amely a belső membránon van, és az elektrontranszportlánc II. fehérjekomplexének része. A ciklus a szénatomok oxidációja révén két ciklusban NADH és FADH2 koenzimeket állít elő. A NADH és a FADH2 oxidációja során a szukcinil-CoA-szintetázból GTP keletkezik.
Oxidatív foszforilációSzerkesztés
A NADH és a FADH2 a mátrixban keletkezik vagy a porin és a transzportfehérjéken keresztül szállítják be, hogy oxidatív foszforiláción keresztül oxidáción menjen keresztül. A NADH és a FADH2 az elektrontranszportláncban oxidáción megy keresztül egy elektron átadásával a NAD+és a FAD regenerálása érdekében. A protonokat az elektrontranszportláncon áthaladó elektronok energiája húzza be a membránközi térbe. Négy elektront végül a mátrixban lévő oxigén fogad be az elektrontranszportlánc befejezéséhez. A protonok az ATP-szintáz fehérjén keresztül térnek vissza a mitokondriális mátrixba. az energia az ATP-szintáz forgatására szolgál, amely megkönnyíti egy proton áthaladását, ATP-t termelve. A mátrix és az intermembrán tér közötti pH-különbség elektrokémiai gradienst hoz létre, amellyel az ATP-szintáz kedvezően tud egy protont a mátrixba juttatni.
KarbamidciklusSzerkesztés
A karbamidciklus első két lépése a máj- és vesesejtek mitokondriális mátrixában zajlik. Az első lépésben az ammónia két ATP-molekula befektetése révén karbamoil-foszfáttá alakul át. Ezt a lépést a karbamoil-foszfát-szintetáz I segíti elő. A második lépésben az ornitin-transzkarbamiláz segítségével a karbamoil-foszfát és az ornitin citrullinná alakul. E kezdeti lépések után a karbamidciklus a belső membrántérben folytatódik, amíg az ornitin ismét be nem lép a mátrixba egy transzportcsatornán keresztül, hogy a mátrixon belül folytassa az első két lépést.
TranszaminációSzerkesztés
α-Ketoglutarát és oxalacetát a mátrixon belül a transzamináció folyamatán keresztül aminosavakká alakítható. Ezeket a reakciókat a transzaminázok segítik elő, hogy az oxalacetátból aszpartát és aszparagin keletkezzen. Az α-ketoglutarát transzaminációja során glutamát, prolin és arginin keletkezik. Ezeket az aminosavakat ezután vagy a mátrixon belül használják fel, vagy a citoszolba szállítják fehérjék előállítására.
SzabályozásSzerkesztés
A mátrixon belüli szabályozást elsősorban az ionkoncentráció, a metabolitok koncentrációja és az energiatöltés szabályozza. Az ionok, például a Ca2+ elérhetősége szabályozza a citromsavciklus különböző funkcióit. a mátrixban aktiválja a piruvát-dehidrogenázt, az izocitrát-dehidrogenázt és az α-ketoglutarát-dehidrogenázt, ami növeli a reakciósebességet a ciklusban. Az intermedierek és koenzimek koncentrációja a mátrixban szintén növeli vagy csökkenti az ATP-termelés sebességét az anaplerotikus és kataplerotikus hatások miatt. A NADH gátlóként hathat az α-ketoglutarát, az izocitrát-dehidrogenáz, a citrát-szintáz és a piruvát-dehidrogenáz számára. Különösen az oxalacetát koncentrációját tartják alacsonyan, így e koncentráció bármilyen ingadozása a citromsavciklus előrevitelét szolgálja. Az ATP-termelés szintén a szabályozás eszközeként szolgál, mivel gátlóként hat az izocitrát-dehidrogenáz, a piruvát-dehidrogenáz, az elektrontranszportlánc fehérjekomplexei és az ATP-szintáz számára. Az ADP aktivátorként működik.
FehérjeszintézisSzerkesztés
A mitokondrium saját DNS-készletet tartalmaz, amelyet az elektrontranszportláncban található fehérjék előállítására használnak. A mitokondriális DNS csak mintegy tizenhárom fehérjét kódol, amelyeket a mitokondriális transzkriptumok, a riboszómális fehérjék, a riboszómális RNS, a transzfer RNS és az elektrontranszportlánc fehérjekomplexeiben található fehérje alegységek feldolgozására használnak.