Language Disturbance
Az ACA egyoldali záródása nyelvi zavart okozhat, de bizonytalan, hogy a zavar afáziás-e.332-334 A részletek gyakran hiányoznak az esetjelentésekből. Néhány betegnél a “spontán verbális kifejezés csökkenése “314 vagy némaság, gyakran globálisabb pszichomotoros bradikinéziával együtt,314,335 úgy tűnik, hogy az abulia megnyilvánulása; az ilyen betegeknél a beszélt beszéd megértése ellenőrizhetetlen lehet.336 Néhány vizsgáló a beszédértés valódi károsodását,337 szókeresési nehézséget, alexiát,46 és fonémás vagy verbális parafáziát ír le spontán beszéd, hangos olvasás vagy írás során.337,338 Mások viszont a parafázia335,339,340 hiányát hangsúlyozzák, vagy a nehézséget “részben az afáziás rendbe tartozó hibáknak, részben pedig a diszartria hibáinak” tartják.43 Számos beszámoló a spontán beszéd károsodását írja le normális ismétléssel és néha echoláliával (transzkortikális afázia),336,339,341-344 egy esetben pedig az echolália és a palilália az afázia egyéb jelei nélkül fordult elő.190 Egy transzkortikális motoros afáziában szenvedő férfi, bár nem volt echolália és echopraxia, nem tudott tartózkodni mások mondatainak befejezésétől.345 Néhány betegnél előfordult transzkortikális afázia, a beszédismétlés viszonylagos megőrzésével és a lista megnevezésének feltűnően nagyobb mértékű károsodásával, mint a szembesítésre történő megnevezéssel,339 vagy különösen károsodott beszédkezdeményezéssel, mint például a történetek elbeszélésére vagy összetett képek leírására tett kísérletekben.345
Egy transzkortikális kevert afáziás betegnél mind a medialis frontális, mind a medialis parietális lebeny infarktusa volt, míg két másik transzkortikális motoros afáziás betegnél csak a medialis frontális lebeny infarktusa volt.344 Egy nagy bal oldali ACA infarktus után egy betegnél transzkortikális motoros afázia és tükörírás alakult ki.334 Egy másik beteg, aki jobbkezes volt, a jobb oldali medialis frontális kéreg infarktusát követően a corpus callosumot kímélve balkezes tükörírást kapott, ami ahhoz a feltételezéshez vezetett, hogy az SMA “felelős a bal féltekéből származó motoros programok nem tükrös átalakításáért, mielőtt a jobb féltekében lévő elsődleges motoros terület végrehajtaná azokat.”346 Egy nőnél, akinek afáziája a szövegértés, az ismétlés, az olvasás és az írás zavarával járt, mediális frontális infarktus és egy régi infarktus volt a rolandiai konvexitás felett.347
Néhány betegnél a beszédzavar átmeneti volt, míg az egyéb mozgások, köztük az írás gyengesége fennállt.337 A stratégiai infarktus okozta demencia kifejezés a beszéd és a motoros viselkedés gyengeségét is jellemzi, amelyet hosszú válaszkésések és gyenge pontszámok kísérnek az elbeszélő és megnevezési választ tartalmazó teszteken. A belső kapszula elülső végtagjában vagy az elülső talamuszban lévő mély infarktusok társulnak ehhez a szindrómához.348,349
A patológiailag dokumentált ACA-okklúzió utáni súlyos nyelvi károsodásról szóló beszámolók szinte mindegyike baloldali léziót334 érintett, egy kivétellel:350 egy jobbkezes nő baloldali hemiparézissel, diffúz bradikinéziával, kérdésekre adott rövid válaszokra korlátozódó beszéddel és echolaliára való hajlammal; a megnevezés és a beszélt vagy írott nyelv megértése károsodottnak tűnt ennél a betegnél, de nehéz volt tesztelni. A boncolás során infarktust találtak a jobb ACA területén, beleértve a caudate fejét, a belső kapszula elülső végét, az elülső putament, az elülső cinguláris és a felső frontális gyri elülső részét, valamint a teljes SMA-t (23-7. ábra). Számos beszámoló ír nyelvi zavarról kétoldali ACA elzáródást követően,336,351,352 beleértve a dadogást is;353 az egyik beszámolóban, amelyben nem történt sem boncolás utáni vizsgálat, sem a beteg kezességének felfedése, a betegnek a jobb ACA elzáródása volt.354 Egy másik beszámoló két jobbkezes nőt írt le átmeneti verbális teljesítménycsökkenéssel, normális írással és a beszélt nyelv megértésének képességével, valamint a jobb elülső cinguláris kéreg infarktusával. Ezekben az esetekben a beszédkezdeményezés károsodását a jobb elülső corpus callosumon keresztül a bal oldali nyelvi hálózat felé történő jelátvitel megszakadásának tulajdonították.354 Egy jobb oldali SMA-infarktuson átesett férfinál “apémia” volt: artikulációs zavarok normális ismétlés, hallásértés, olvasás és írás mellett. A szerző azt javasolta, hogy mindkét SMA részt vesz az artikulációs mozgások beindításában, de csak a bal SMA befolyásolja a beszéd nyelvi aspektusait.355
A legtöbb kutató, függetlenül attól, hogy ezeket a rendellenességeket valóban afáziásnak tartja-e, a frontális lebeny mediális felszínén, a paracentrális lebeny előtt, a cinguláris és a felső frontális gyri között elhelyezkedő SMA károsodásának tulajdonítja (ún, a Brodmann 6. terület mediális féltekei része).332,356-358 Az egyik jelentésben leírt tíz jobbkezes beteg közül, akiknek bal oldali ACA-területi infarktusa volt, négynek transzkortikális motoros afáziája volt, és mindegyiküknél az SMA volt érintett. Három másik, az SMA-t kímélő, de a cinguláris területet érintő betegnél csak “a verbális memória megváltozása” volt tapasztalható.359 Majmoknál ennek a területnek az ingerlése kar- és lábmozgásokat és fejforgatást okoz, és úgy tűnik, hogy rostrális-caudális elülső végtag-hátsó végtag szomatotópia van.360-366 Majmoknál az SMA egyoldalú ablációja deficithez vezet a kétkezes koordinációs feladatokban.367 Emberekben az SMA ingerlése testi testtartásokat (pl. a fej és a szemek elfordítása a kontralaterálisan felemelt kar felé) vagy ismétlődő mozgásokat (pl. lépések vagy kézmozdulatok) vált ki.358 Az ilyen válaszok gyakran kétoldaliak, és a 4. terület (az elsődleges motoros kéreg) ablációja után is előfordulhatnak. Az SMA-stimuláció beszéd- és mozgásmegállást vagy vokalizációt is okozhat.368
Bár a 4. terület arc régiójának stimulációja folyamatos magánhangzók vokalizációját okozza,368 az SMA-stimuláció mindkét féltekén183 szakaszosan ismétlődő szavakat, szótagokat vagy szótagok értelmetlen kombinációit (szakkadikus vokalizáció) eredményezi.368 Az ismétlődő szó lehet az ingerlés kezdetekor mondott szó paliláliája. A vokalizációt néha ritmikus száj- és állkapocsmozgások kísérik. A beszéd leállása, tétovázás vagy lassulás is előfordul, néha beszédkísérletre utaló szájmozgásokkal vagy más akaratlagos mozgás leállásával. A beszédértés általában megmarad, de anómia és parafázia is előfordult.183
Az ilyen tünetek, más motoros, szenzoros vagy autonóm jelenségekkel vagy azok nélkül, az SMA-t érintő strukturális elváltozások, különösen a meningeomák által okozott rohamok megnyilvánulása lehet.348,351,369-373 Bár akár a jobb, akár a bal SMA kísérleti ingerlése okozhat beszédmegállást vagy beszédismétlést, megváltozott beszédet okozó rohamok csak ritkán fordultak elő jobbkezes személyeknél, akiknél a jobb SMA sérülései voltak.374 Mind az ingerlés, mind a rohamjelenségek felvetik a kérdést, hogy valódi afázia áll-e fenn, és valójában mely agyi struktúrák felelősek.
A destruktív elváltozások, beleértve az infarktust is, hasonlóan problematikusak. Az olyan mediális féltekei strukturális elváltozások, mint a daganat, az érrendszeri malformáció, a szubdurális empyéma, a sebészi abláció és a trauma nemcsak közvetlenül érinthetnek több régiót, mint az SMA, hanem az ödéma vagy az agytorzulás távoli hatását is kiválthatják. Az SMA kimetszése epilepszia kezelésére nyelvi zavarokhoz vezetett, de az ilyen esetek értelmezése változó. Az egyik csoport azt találta, hogy a nyelvi félteke SMA-jának a 4. területig visszahúzódó kimetszése némaságot okozott, míg a nyelvi félteke elülső SMA-jának vagy a nem nyelvi félteke teljes SMA-jának kimetszése “nem okozott specifikus deficitet”.375 Mások bármelyik SMA kimetszése után tartósabb beszédzavarokat találtak, bár ezek nem afázisosnak és a bradikinéziához másodlagosnak tűntek.376 Kétoldali, afázia nélküli ideomotoros apraxia két olyan beteget érintett, akiknél az ACA infarktus mind a bal SMA-t, mind a corpus callosumot érintette.377
Az SMA afferenseket kap az ipsilaterális elsődleges és másodlagos szomatoszenzoros kéregből, és reciprok kapcsolatai vannak az ipsilaterális 4-es területtel, a hátsó parietális kéreggel, a felső konvexitás premotoros kéreggel (6-os terület), több talamuszmaggal, valamint a corpus callosumon keresztül a kontralaterális SMA-val és a konvexitás 6-os területével.378-380 Ezért azt feltételezték, hogy az SMA “az érzékszervi konvergencia területe.”360 Az efferensek kétoldalt a cinguláris gyrusra és a striatumra vetülnek;291,335,381,382 ipsilaterálisan a vörös magra, a pontinus magokra és a háti oszlop magjaira;349 és kontralaterálisan a 4. területre és a középkonvexitás premotoros régiójára (8. terület).335 Vannak olyan SMA neuronok is, amelyek a gerincvelőbe vetülnek.361,383,384 A regionális agyi véráramlás (rCBF) megnő az SMA-ban az automatikus beszéd és a repetitív ujjmozgás során, de nem az izometrikus kézizom-összehúzódás során385.-387 Az SMA-ban a szekvenciális mozgások tervezése során is megnő az agyi véráramlás.388-390 (Ezzel szemben a 4. terület agyi véráramlása csak az ilyen mozgások végrehajtása során nő.389) Majmokban a medulláris piramisszekció nem befolyásolta az SMA ingerlésével létrehozott mozgásokat,391 az SMA neuronok fokozott kisülése megelőzte az ipsilaterális vagy kontralaterális végtagok sztereotip tanult motoros feladatait, és az SMA neuronok szenzoros jelekre reagálva “csak akkor tüzelnek, ha a jel motoros választ követel.”365 Az SMA neuronjai azonban kevésbé reagálnak a perifériás ingerekre, mint a 4-es területen,360,365 ami arra utal, hogy az SMA funkciójának egy része “a 4-es területre gyakorolt afferens hatások “kapuja” vagy elnyomása “187 lehet (talán ez magyarázza az SMA abláció után gyakran megfigyelhető átmeneti kontralaterális fogóreflexet).183,339,358,366,392 Ez a szuppresszió a 4. terület aktivitását zárt hurokból nyitott hurok üzemmódra alakítaná át,365,393 ami összhangban van azzal a további elképzeléssel, hogy az SMA “előkészítő állapotot” alakít ki a közelgő mozgáshoz,364,394 vagy hogy “programokat dolgoz ki a motoros szubrutinokhoz, amelyek a képzett akaratlagos mozgáshoz szükségesek “395 , beleértve a “gyors izolált izomösszehúzódások sorozatával” az emberi beszédet is.389
A Bonhoeffer199 által 1914-ben leírt, gyakran idézett eset más mechanizmus révén nyelvi zavart okozó ACA-záródást jelenthet. A betegnél jobb oldali hemiplégia lépett fel, a láb gyengébb volt, mint a kar, továbbá a beszéd egy-két szóra való csökkenése, a beszélt beszéd viszonylag megőrzött megértése, alexia, agraphia és apraxia (parancskövetési, utánzási és tárgykezelési nehézségek), amely a bal oldalon nagyobb volt, mint a jobb oldalon. A boncoláskor észlelt rendellenességek között szerepelt a bal hátsó középső és felső homlokgyűrű, a corpus callosum elülső négyötödének, a bal belső kapszula elülső végtagjának és a bal hátsó alsó parietális lebeny egy kis részének infarktusa. Bonhoeffer199 (és Geschwind,246 aki 50 évvel később vizsgálta felül az esetet) a baloldali apraxiát a callosalis elváltozásból eredő apraxiával, az afáziát pedig a callosalis és a kapszula együttes elváltozásával magyarázta, ami valójában izolálta a Broca-területet; a hátsó parietalis elváltozás valószínűleg hozzájárult az alexiához, az agraphiához és a jobboldali apraxiához. Egyik szerző sem beszélt az SMA pusztulásának lehetséges hozzájárulásáról a nyelvi zavarhoz, amely elméletileg anélkül is bekövetkezhetett volna.