Mi a myelodysplasia?
A myelodysplasia (MDS) olyan rendellenességek csoportjára utal, amelyek azzal kapcsolatosak, hogy a szervezet nem képes elegendő normális vérsejtet termelni. Ezeket a sejteket a csontvelő, a csontok belsejében található szivacsos anyag termeli.
Az SMDS csökkentheti bármely, és néha az összes vérsejttípus termelését:
- Vörösvérsejtek, amelyek oxigént szállítanak a szervezet szöveteihez
- Fehérvérsejtek, amelyek segítenek a fertőzések elleni védekezésben és a fertőzések leküzdésében, ha azok bekövetkeznek
- Plateletek, amelyek segítenek a véralvadásban
Az MDS-ben szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel alakulnak ki a következők:
- A vérlemezkehiány miatt nehezen elállítható vérzés. A súlyos vérzés sokkhoz vezethet és végzetes lehet.
- Vérszegénység, a vörösvértestek hiánya miatt.
- Fertőzések, a fehérvérsejtek hiánya miatt.
- A MDS csökkenti a beteg védekezőképességét a vírusos és bakteriális fertőzésekkel szemben. Az MDS-betegeknél nagyobb valószínűséggel okoz problémát az Epstein-Barr, a varicella zoster, a HIV vagy az AIDS fertőzés.
- Az olyan betegségek, mint a megfázás és a tüdőgyulladás súlyosabbak és akár halálosak is lehetnek az MDS-betegeknél.
A betegek körülbelül 30%-ánál az MDS akut myeloid leukémia nevű betegséggé alakul. Tudjon meg többet az akut myeloid leukémiáról.
Milyen gyakori a myelodysplasia?
- A legtöbbször 50 év feletti felnőttek érintettek; az MDS gyermekeknél ritka.
- Az Egyesült Államokban évente kevesebb mint 100 új esetet jelentenek gyermekeknél.
- Az MDS minden életkorú gyermeket érint, de több fiút, mint lányt.
- Az általunk még nem értett okok miatt az MDS egyes családokban gyakrabban fordul elő, mint másokban. Kiderült, hogy az egyik vagy mindkét szülő által öröklődő kóros gének növelik annak valószínűségét, hogy a gyermekeknél MDS alakul ki.
- Egyes örökletes rendellenességek vezethetnek MDS-hez. Ezek közé tartozik:
- Fanconi-anémia
- Shwachman-Diamond-szindróma
- Diamond-Diamond-anémia
- Familáris vérlemezke-rendellenesség
- A kemoterápia, különösen sugárkezeléssel kombinálva, kulcsfontosságú tényező az MDS kialakulásában.
- Az egyes mérgező vegyi anyagoknak, például a dohányfüstnek és a benzolnak való kitettség összefüggésbe hozható az MDS-szel.
- A bizonyos gyógyszerekkel való kezelés, például a rák kezelésére használtak, szintén tényező lehet.
Melyek a myelodysplasia tünetei?
A bizonyos típusú MDS-ben szenvedő gyermekek akár 20%-ánál nem jelentkeznek tünetek. Az MDS néhány jelentősebb tünete gyermekeknél:
- Vérzés
- Egyszerű véraláfutás
- Fáradtság
- Súlyvesztés
Hogyan kezelik a myelodysplasiát?
A legtöbb MDS-típus leghatékonyabb kezelése az úgynevezett allogén őssejt/csontvelő-átültetés. Tudjon meg többet erről a kezelésről:
Az MDS kezelésére alkalmazható egyéb terápiák közé tartoznak:
- Kemoterápia (“kemoterápia”) – olyan MDS-es betegek kezelésére használják, akiknél nagy a kockázata annak, hogy betegségük AML-be fejlődik. A kemoterápia erős gyógyszereket használ a rákos sejtek elpusztítására vagy a rákos sejtek növekedésének (osztódásának) és újabb rákos sejtek létrehozásának megakadályozására.
- A kemoterápiát be lehet injektálni a véráramba, hogy az végig tudjon haladni a szervezetben.
- A kemoterápia egyes típusai szájon át is adhatók.
- A kombinált terápia egyszerre többféle kemoterápiát alkalmaz.
- Az MDS terápiái közé tartozhatnak a vér- és vérlemezkeátömlesztések és az antibiotikumok.
Milyen a túlélési arány myelodysplasia esetén?
A MDS hosszú távú túlélési aránya akár 60% is lehet az allogén őssejt/csontvelő transzplantációval kezelt betegeknél.
Miért válassza a St. Jude-ot gyermeke myelodysplasiájának kezelésére?
- A St. Jude az egyetlen, a Nemzeti Rákintézet által kijelölt, kizárólag gyermekekkel foglalkozó átfogó rákközpont.
- A St. Jude több rákos klinikai kísérletet hozott létre, mint bármely más gyermekkórház az Egyesült Államokban.
- A St. Jude-ban a nővér-beteg arány páratlan: átlagosan 1 nővér jut minden 3 betegre a hematológián és az onkológián, és 1 nővér minden betegre az intenzív osztályon.
- Az őssejt-/csontvelőátültetéssel kapcsolatos eredmények javítása és a mellékhatások csökkentése érdekében a St. Jude transzplantációs program orvosai szorosan együttműködnek a laboratóriumi tudósokkal, hogy a laboratóriumból származó eredményeket gyorsan átültessék a klinikára.
- A St. Jude támogató személyzete speciális képzésben részesült az őssejtátültetésben részesülő gyermekek ellátására.