Alai

Kedves Uram,

Egy 19 éves fiatal nő fő panasza a bűzös szagú széklet volt, amely az elmúlt tíz évben napi 3-4 alkalommal megnövekedett gyakorisággal jelentkezett. A széklet bőséges volt, nehezen öblíthető és úszott a serpenyőben. A hasmenést a zsíros ételek fogyasztása súlyosbította. Előzőleg csecsemőkorában gyengélkedési zavarral küzdött, 10 éves korában egyszer felvették, és hasnyálmirigy-elégtelenséget diagnosztizáltak nála. Hasnyálmirigy enzimpótlást kezdtek. A hasmenés javult, de a páciens ezután elvesztette az utókövetést. A jelenlegi látogatás során a beteg arról számolt be, hogy az elmúlt 5 év óta nem szed enzimkiegészítőket. Ehelyett elkezdett valamilyen gyógynövényes gyógyszert fogyasztani, de ezt is abbahagyta 2 évvel ezelőtt. A kórtörténetben nem szerepelt sárgaság/viszketés/sápadt széklet/ozmotikus tünetek vagy bármilyen hasnyálmirigy-gyulladásra/hasnyálmirigyrákra/korai cukorbetegségre utaló jel. A fizikális vizsgálat nem volt feltűnő. A klinikai biokémia és a laboratóriumi eredmények normálisak voltak. A széklet zsírtartalma 20 csepp/hpf volt. A csípő és a térd röntgenképe lényegében normális volt.

A hasi komputertomográfia (CT) a hasnyálmirigy teljes homogén, zsírral való helyettesítését mutatta ki .3]. A hasnyálmirigy területén a zsírszövetre jellemző -79,5 Hounsfield-egység (HU) elnyelési érték (Av) volt látható. Sem meszesedés, sem intrapancreasalis tömeg nem volt látható. A hasnyálmirigy csatornái normális kaliberűek voltak. Az endoszkópos retrográd cholangio pancreaticográfia normális vizsgálatot mutatott.

A hasnyálmirigy lipomatózis egy nagyon ritka betegség, amely a hasnyálmirigy zsíros beszűrődéseként vagy pótlásaként jelentkezik. A zsíros elváltozás lehet fokális vagy teljes kiterjedésű. Az állapothoz általában Shwachman-Diamond-szindróma társul, ami betegünknél diagnosztikus lehetőség. Bár az etiológia nem teljesen tisztázott, más gyakori differenciáldiagnózisok az előrehaladott kor, a cukorbetegség, a hasnyálmirigy-gyulladás, a cisztás fibrózis , az elhízás, a Cushing-kór és a hasnyálmirigy-járat elzáródása. Vírusfertőzést is feltételeztek . A tünetek a megjelenéskor változóak lehetnek. Többnyire a zsírpótlás mértékétől függnek. A kisebb fokális zsírpótlás általában tünetmentes. A hasmenés és a hasi fájdalom azonban gyakori korai tünetek. A felszívódási zavar tünetei a leggyakoribbak. Ritkán előfordulhat a nyombélhurok helyi elzáródása. Ezért a klinikusoknak malabszorpciós betegnél a teljes hasnyálmirigy-lipomatózisra is gondolniuk kell, mint lehetséges differenciáldiagnózisra. A hasi CT megbízhatóan használható a betegség kizárására.