Discussion
A myoclonus egy izom vagy izomcsoport rövid, akaratlan rángására utal. Egy tünetet ír le és nem diagnózis. Ismerős példák a csuklás és az alvásindítások, amelyeket akkor tapasztalunk, amikor az ember elalszik. A hang hallucinációként való téves diagnosztizálása antipszichotikus gyógyszeres kezelés elhúzódását eredményezheti .
A palatális myoclonus (PM) a lágy szájpadlás ritmikus, önkéntelen mozgásával jellemezhető, általában másodpercenként 1-2 frekvenciával. Ennek hatására a tensor és a levator palati izmok az Eustachiai-csőre húzódnak. Az így keletkező hang közvetlenül a középfülbe jut. Nehéz megmondani, hogy ez összefügg-e a középfül myoclonusszal, azaz a tensor tympani izom összehúzódásával és a stapedius izom myoclonusszal . A manuális tympanométerezés során az admittanciafelvételeken észlelt szabálytalan rángások gyakrabban fordulhatnak elő középfül myoclonusszal. Betegünknél az impedanciavizsgálatok normálisak voltak. Automatikus impedancia audiométert használtunk, ezért az ilyen esetben várható szabálytalan lefolyások nem voltak megfigyelhetők. Ezt az állapotot palatális tremornak vagy palatális nystagmusnak is nevezik, és a szegmentális myoclonus egyik fajtája. A vizsgáló számára hallható, ha sztetoszkópot helyez a beteg füle fölé . Az állapot bármely életkorban előfordulhat, de a negyedik évtizedben gyakori. Leírták már 18 hónapos csecsemőknél, és a legidősebb bejelentett eset 91 éves. Alvás közben is fennáll, és kapcsolatba hozták az alvási apnoéval.
Az esszenciális PM változékonyabb lehet, mint a másodlagos PM. Gyakran a beteg által leállítható, nyakpozícióval módosítható vagy szájnyitáskor megszüntethető. A szemek ritkán érintettek, és gyakran spontán megszűnik . Alapvetően minden olyan elváltozás, amely megszakítja a hipotetikus áramkört (laterális felső kisagyi peduncleus, brachium conjunctivum és nucleus dentatus) PM-et eredményez. Ezt az áramkört Guillain és Mollaret háromszögének nevezik (1. ábra). A leggyakoribb lelet az alsó olivari mag hypertrófiás degenerációja, amely a Guillain-Mollaret-háromszöget érinti. A legtöbb elmélet a kisagyat a nucleus olivarius inferiorral összekötő pályák érintettségét javasolja. Az agyi betegséghez másodlagosan társuló palatális myoclonus feltehetően az ipsilaterális agytörzsi betegség miatt megnagyobbodott inferior olivárium spontán kisülésének eredménye, amely gyakran a szemeket is érinti .
Guilliain-Mollaret-háromszög : A kisagy vörös magja, az inferior olive és a kisagy fogazott magja által határolt terület
A PM mintegy 70%-a másodlagos agyi betegség. A medullában fokozott glükóz-anyagcsere van, ami arra utal, hogy az inferior olivari mag, vagy a környező területek hiper metabolikusak és pacemakerek lehetnek a palatális myoclonus számára .
A kezelés antiepileptikumokból áll, mint a klonazepám, primidon és nátrium-valproát. Páciensünk 6 hónap után abbahagyta a gyógyszeres kezelést, és alkalmanként felső légúti fertőzés vagy torlódás idején fülzúgásról számolt be, ami arra utal, hogy ezek lehetnek a kiváltó tényezők a palatális myoclonus kialakulásában. A szakirodalom átvizsgálása nem említi azt az időtartamot, ameddig ezeket a gyógyszereket szedni kell. Az utóbbi időben a botulinum toxin injekciók némi sikert hoztak, amikor mindkét felét felváltva adják be, hogy megakadályozzák a folyadékok orrban történő regurgitációját .
A javasolt képalkotás vékony metszetek a medullán keresztül, lehetőleg T1-MRI a hátsó fossa gadoliniummal. Olivariális hipertrófia előfordulhat palatális myoclonus nélkül és fordítva, de gyakran társulnak. A kézzel működtetett impedancia audiométer segítene a klasszikus szabálytalan rángási mintázat kimutatásában a felvétel során .
A palatális myoclonus klinikai diagnózis és differenciáldiagnózis a Whipple-kór, amelyhez oculomasticatry myorhythmia társul. Ezekben az esetekben a szemek függőleges vergencia-oszcillációja kíséri a vertikális tekintet bénulását, és a rágóizmok összehúzódásai vannak. Whipplesben bélbiopszia állítja fel a diagnózist. Az objektív fülzúgás egyéb okai a középfülhasadékban lévő daganatok intrakraniális érintettséggel vagy anélkül.
Páciensünk oszlopról oszlopra járt a problémája miatt, és 4 évig diagnosztizálatlan maradt, mivel valószínűleg a PM nem volt manifeszt, amikor jelentkezett, vagy nem vették észre. Bár a lágy szájpadlás mozgása kétoldali volt, fülzúgást csak a bal fülben tapasztalt, valószínűleg azért, mert Weber a régi gyógyult CSOM miatt a bal fülre lateralizálódott. Miután magyarázatot kapott a zavaró panaszra, és a videón látta a palatális myolconust, a beteg nagyon megkönnyebbült, és abbahagyta a gyógyszeres kezelést, amint a frekvencia csökkent. Ez hangsúlyozza azt a tényt, hogy a zavaró állapot magyarázata a kezelés fele, és sok beteg jól meggyógyulhat gyógyszeres kezelés nélkül is.