DISZCUSSION
A Ewing-szarkóma ritka rosszindulatú daganat, amely a primer csonttumorok mintegy 4-6%-át teszi ki. Az esetek akár 50%-a a combcsontot és a medencét, 1-4%-a pedig a fej- és nyaki régiót érinti. Az állkapocs érintettsége esetén gyakran a mandibula érintett. Az esetek 85-90%-ában a tumorsejtek a 11-es és a 22-es kromoszóma (q24; q21) közötti elmozdulást mutattak ki (11, 22). A betegek többsége 5-20 éves férfi. A fej- és nyaki régiókban előforduló Ewing-szarkóma klinikai leletei nem specifikusak, és általában gyors növekedéssel, duzzanattal és fájdalommal járnak. Ezen túlmenően, ha az állkapocs érintett, a fogak meglazulása, középfülgyulladás és paresztézia nem ritka. Szisztémás tünetek, mint láz, fogyás, vérszegénység, leukocitózis és emelkedett eritrocita-süllyedés (ESR) is előfordulnak egyes betegeknél. Ezek a tünetek lehetnek a szájüregi Ewing-szarkóma első jelei, amelyek fogászati fertőzésekben (tályog) is előfordulnak. Gosau és munkatársai egy 24 éves Ewing-szarkómás férfinél szintén az odontogén tályoghoz hasonló tüneteket találtak. A beteg ebben az esetben is az odontogén betegséghez hasonló fájdalommal, duzzanattal és tályoggal járó tünetekkel kereste fel a fogorvost, és a téves diagnózis miatt eltávolították a fogát.
Ez a daganat a röntgenfelvételen homályos határokkal rendelkező oszteolitikus elváltozásként jelenik meg, és a kortikális felszín kopásával járhat, és a károsodott hely melletti lágyrészekben tömeget hozhat létre. Ez a kép azonban nem specifikus erre a betegségre, és más elváltozásokban is megfigyelhető, mint például neuroblastoma, osteogen szarkóma, histiocytosis X, lymphoma és osteomyelitis.
Brazao-Silva és munkatársai beszámolója szerint az állkapocs Ewing-szarkóma leggyakoribb radiológiai megjelenési formájának a periosteális csonton keresztül történő napkitöréses megjelenés és az éretlen fogtölcsér elmozdulása vagy pusztulása tekinthető. Bár a csontléziók esetében még mindig a hagyományos röntgenfelvételeket használják, más képalkotó módszerek, például a mágneses rezonanciás képalkotás (MRI) és a CT-vizsgálat erősen ajánlott az elváltozás lágyrészeken és csontokon való előrehaladásának pontos értékeléséhez a kezelés megkezdése előtt. Ebben az esetben CT-vizsgálatot is alkalmaztak a daganat kiterjedésének és agresszivitásának meghatározására. Továbbá csontszcintigráfiát végeztek a csontmetasztázisok értékelésére.
A Ewing-szarkóma szövettani megjelenése kis, rosszul differenciált sejtek rétegeit foglalja magában, amelyeknek a határai nem világosak, kevés citoplazmával, kerek vagy ovális maggal és különböző növekedési mintázattal rendelkeznek, beleértve a diffúz lobuláris és trabecularis és pszeudorozétát, kiterjedt nekrózisos és vérzéses területekkel. A mitotikus számok ritkák a Ewing-szarkómában. Ebben az esetben azonban a szövettani ábrázolásban nagyméretű sejtek voltak megfigyelhetők. Az esetek 75%-ában az intracitoplazmatikus glikogénszemcsék jelenléte miatt a Periódusos Schiff-sav (PAS) festés pozitív, ami segíti a diagnózist, de nem specifikus, mivel más, kis kerek sejtekkel rendelkező daganatok is PAS-pozitívak. A mikroszkópos képet figyelembe véve ebben az esetben a következő differenciáldiagnózisok jöhetnek szóba: izomszarkóma (beleértve a rabdomioszarkómát), áttétes karcinóma és különböző típusú limfómák (beleértve az anaplasztikus nagysejtes limfómát, diffúz nagysejtes limfómát). A biztos diagnózis felállításához izommarkereket (pl. desmin), CK-markereket, illetve LCA-t használnak, és a javasolt differenciáldiagnózisokat kizárják, ha ezek a markerek negatívak. Szintén pozitív CD99 kimutatásával a neuroblastoma diagnózisa kizárható, és a Ewing-szarkóma pozitív CD99 és Vimentin esetén megerősíthető.
A Ewing-szarkóma jelenlegi kezelése a műtét és sugárterápia, valamint a kombinált kemoterápia kombinációját jelenti, amely 40-80%-kal növeli a betegek túlélési esélyeit. A sugárterápia önmagában csak abban az esetben alkalmazható, ha a primer tumor nem távolítható el. Abdel Rahman és munkatársai, arról számoltak be, hogy a kemoterápiát adjuváns kezelésként alkalmazzák az elváltozás méretének csökkentésére. Jelen betegnél is kombinált kemoterápiát alkalmaztak, amely Vincristine, Cyclophosphamide, Iphosphade, Adriamycin és Etoposide kombinációjából állt az elváltozás méretének csökkentése érdekében, és 12 kezelés után az elváltozást műtéti úton eltávolították. A szövettani bemutatás során egyértelmű volt, hogy a daganat csaknem 100%-ban reagált a kemoterápiára, és a daganatnak nem maradt nyoma. A Ewing-szarkóma prognózisa néhány hónap után a tüdőáttétek és az invázió miatt gyenge. Sharada és munkatársai, arról számoltak be, hogy a rossz prognózis a szisztémás tünetek jelenlétéhez, a 10 év alatti életkorhoz, a kismedencei elváltozásokhoz, az áttétek jelenlétéhez, a nagy tumorokhoz, a magas mitotikus rátához és a kemoterápiára adott rossz válaszhoz kapcsolódik. A korai felismerésnek köszönhetően az állcsontból kiinduló tumorok prognózisa jobb, mint a hosszú csontdaganatoké. Szerencsére ennek az esetnek az állapota a szisztémás kemoterápia befejezése és az azt követő csontszcintigráfia után kielégítő volt, és nem figyelhető meg kiújulásra vagy áttétképződésre utaló jel.