Discussion
Az eset a veseelégtelenség szokatlan vaszkuláris okát képviseli – a hasi aorta angioszarkómáját.
A képalkotó diagnosztika alapján betegünk aortatömegét kezdetben “korallzátony” plakknak gondolták – kőkemény, fehéres, fehéres, meszesedéses atheromatosus anyag, amely elzárja az aortát . Egy sorozatban az ilyen plakkok tünetei közé tartozott a magas vérnyomás, a sántítás, a hasi angina, a csökkent vesefunkció és az akut veseelégtelenség . A tünetek megjelenése és a műtét közötti átlagos idő 41,2 hónap volt. A késedelem fő oka az volt, hogy az orvosok nem ismerték fel a betegséget, amely a vesék hemodinamikai kompromisszumaként jelentkezik.
Páciensünknél a sebészek az aorta lumenét uraló nagy neoplasztikus tömeget találtak. Az aorta primer rosszindulatú daganatai rendkívül ritkák, először 1873-ban írták le, az érsebészeti irodalomban eddig összesen 25-ről számoltak be . A daganat klinikailag egy perifériás vagy mesenterialis artéria embóliás elzáródásaként jelentkezik, és a diagnózis a műtét után állítható fel. A tünetek közé tartozik a sántítás, a hasi fájdalom, a hátfájás és a fáradtság. Az aorta angioszarkóma vaszkulitisznek is álcázódhat .
A javasolt diagnosztikai algoritmus szerint a mágneses rezonancia-angiográfia a legérzékenyebb képalkotó eljárás az aortadaganat kimutatására. A prognózis rossz, egy sorozatban az átlagos túlélés 12,8 hónap. A sebészi reszekció az előnyben részesített terápia. Az európai irányelvek adjuváns kemoterápiaként doxorubicint és ifoszfamidot javasolnak.
Ebben az esetben a nefrogén szisztémás fibrózis (NSF) megelőzése érdekében a gadolíniumtartalmú kontrasztanyag beadása előtt a hemodialízis megkezdése újabb kihívást jelentett a vesekonzulens számára. Az NSF és a gadolínium közötti szoros összefüggés arra késztette az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügynökségét, hogy felkérje a gadolíniumtartalmú kontrasztanyag gyártóit, hogy frissítsék a termékeiken található figyelmeztető címkéket, hogy azok tartalmazzák az NSF kockázatát a 30 ml/perc/1,73 m2 vagy annál kisebb becsült glomeruláris szűrési sebességű betegek esetében.
A szakértők azt javasolják, hogy mérlegeljék a gadolíniummal végzett MRI kockázatát a képalkotás elmaradásának vagy más képalkotás megfontolásának kockázatával szemben. Ha a klinikus úgy dönt, hogy a gadolíniummal végzett MRI elengedhetetlen a betegellátás szempontjából, akkor a lehető legalacsonyabb dózisú gadolíniumot kell alkalmazni, és kerülni kell a gadodiamidot, amelyet a legtöbb NSF-esetben érintettek. A szakértők a gadolínium alapú kontrasztanyaggal való érintkezést követő 2 órán belül hemodialízist, a már hemodialízisre szoruló betegek esetében pedig 24 órán belül hemodialízist, a peritoneális dialízisre szoruló betegek esetében pedig hemodialízisre való áttérést javasolnak. Az európai irányelvek nem javasolják a hemodialízis megkezdését kizárólag a gadolínium-alapú kontrasztanyag eltávolítása céljából a nem dialízisfüggő betegeknél, a dialízishez kapcsolódó kockázatok miatt . Az amerikai irányelvek szerint nem áll rendelkezésre elegendő adat ahhoz, hogy a III. stádiumú CKD-ben szenvedő betegeknél a dialízis megkezdését ajánlják, és hogy a hemodialízis megkezdésének kockázatát a IV. és V. stádiumú CKD-ben szenvedő betegeknél az NSF kialakulásának kockázatával szemben kell mérlegelni .
Betegünknél a képalkotás elengedhetetlen volt az aortatömeg diagnózisának felállításához, és a műtét váratlan etiológiához vezetett – egy ritka rosszindulatú aorta tumor, amely “korallzátony” plakknak álcázta magát – és a veseelégtelenség megszűnéséhez.