Discussion
A desmoid tumorok viszonylag ritka, jóindulatú, lágyrész daganatok, amelyek leggyakrabban fasciális vagy izom-aponeurotikus struktúrákból származnak, és az összes daganat 0,03%-át teszik ki . Ez a daganat nagymértékben hajlamos a hasüregben vagy a mellkasfalban kialakulni, míg a szegycsonti manubrium érintettsége rendkívül ritka. A fő panasz gyakran egy szilárd, fájdalommentes, az alatta lévő struktúrákhoz rögzült tömeg jelenléte. Bár az etiológia nem jól meghatározott, van néhány elismert kockázati tényező, mint például a trauma vagy műtét, a familiáris adenomatosus polipózis, a Gardner-szindróma és az ösztrogén . Esetünkben azonban az ok nem volt egyértelmű, mivel a beteg idős férfi volt, akinek nem volt előzménye Gardner-szindróma, trauma vagy műtét.
A CT és az FDG-PET feltárhatja a daganat méretét, elhelyezkedését és metabolikus jellemzőit, de a végleges diagnózisok felállításához szövettani vizsgálatra van szükség, ha a fő differenciáldiagnózisok rosszindulatú daganatok, például chondrosarcoma, mint a mi betegünk esetében. A végleges diagnózisok felállításához gyakran végeznek preoperatív biopsziát vagy sebészi eltávolítást. Páciensünk az elváltozás sebészi eltávolítását választotta közvetlenül, preoperatív biopszia nélkül. Histopatológiailag a desmoid tumorokat elsősorban a fokális fokozott sejtszintűség, ritka mitotikus aktivitás, blanc citológia és a heringbone mintázat hiánya jellemzi, ami eltér a chondrosarcomától .
A desmoid tumorok lokálisan agresszív tumorok, magas helyi kiújulási aránnyal . Ha orvosilag és technikailag kivitelezhető, a tumorok széles radikális reszekciója negatív mikroszkópos marginnal a legjobb kezelési lehetőség. A rendszeres mellkasi CT-vizsgálatot szorosan nyomon kell követni. Ebben a jelentésben radikális en bloc reszekciót végeztek tiszta reszekciós margóval, és a beteg 46 hónapos klinikai követés után még mindig jól volt, kiújulás nélkül.
Az autogén bordát az egyik leghatékonyabb anyagnak tekintik a szegycsonti rekonstrukcióban. Első jelentésünkben az autogén bordagraftok használatát javasoltuk, mint biztonságos és hatékony választást a szegycsonti defektusok rekonstrukciójára . Ebben az esetben betegünk sikeresen átesett a desmoid tumor sebészi eltávolításán és az autogén bordagraftokkal történő azonnali szegycsonti rekonstrukción. Egyéb kezelést nem alkalmaztunk. A beteg jó klinikai állapotban volt a 46 hónapos követés során.
Végeredményben egy rendkívül ritka, rosszindulatú daganatot imitáló desmoid tumoros esetet írunk le a szegycsonti manubriumban, amelyet sikeresen kezeltünk a tumor teljes reszekciójával és azonnali szegycsonti rekonstrukcióval autogén bordagraftokkal. A beteg 46 hónapos követés után minden egyéb kezelés nélkül betegségmentes volt. Úgy véljük, hogy az autogén bordagraftokkal végzett szegycsonti rekonstrukció egyszerű és hatékony megoldás egy összetett problémára.