Alai

Sajnos-e a betegének antenatális hydronephrosisa van? Melyek a betegségre jellemző leletek?

Az antenatális hidronephrosis nem betegség, hanem egy szonográfiás lelet, amely társulhat a húgyutak veleszületett rendellenességével vagy anélkül. Általában a szülészeti morfológiai ultrahangvizsgálaton (2. trimeszter) diagnosztizálják. A leletek közé tartozik a vesemedence és/vagy a vesekövek, ritkábban az ureter tágulata. Az esetek többsége egyoldalú.

A legtöbb antenatális hydronephrosisban szenvedő betegnél nem alakul ki jelentős, műtétet igénylő postnatális urológiai patológia.

A antenatális hydronephrosis miatt postnatálisan vizsgált betegek általában tünetmentesek. Klinikailag a fő tünet, amire figyelni kell azoknál a csecsemőknél, akiknek szülés előtt hydronephrosisuk volt, a húgyúti fertőzések (UTI). Csecsemőknél erre izolált, megmagyarázhatatlan láz esetén kell gyanakodni, és ideális esetben steril technikával nyert katéteres vizeletmintával kell igazolni.

A születés előtti hydronephrosis definíciója:

Hydronephrosis = folyadék a vesében, és mint ilyen, leíró jellegű kifejezés, nem feltétlenül utal kóros állapotra.

Kvantitatív – Ultrahangos mérés a kismedence AP átmérőjének ≥4mm a 30. hét előtt és ≥7mm a 30. terhességi hét után.

Kvalitatív – Society for Fetal Urology (SFU)

I. fokozat – a vesemedence felhasadása vagy szétválása

II. fokozat – a vesemedence mérsékelt tágulása, calycealis tágulat nélkül

III. fokozat. – kismedencei és calycealis tágulat a vese parenchima normális vastagságával

IV. fokozat – kismedencei és calycealis tágulat parenchima elvékonyodással járó tágulat

Mely más betegség/állapot osztozik e tünetek némelyikében?

A születés előtti hydronephrosishoz potenciálisan társuló differenciáldiagnózisok és előfordulási gyakoriságuk (az SFU 2010-es konszenzusa alapján):

Nem specifikus hydronephrosis, amely spontán megszűnik – 41-88%

Ureteropelvic junctio obstructio (UPJO) – 10-30%

Vesicoureteric reflux (VUR) – 10-20%

Megaureter – 5-10%

Multicisztás diszpláziás vese (MCDK) – 4-6%

Posterior urethral valves (PUV) / Urethralis atresia – 1-2%

Ureterocele / Ectopiás ureter duplex gyűjtőrendszerrel társulva – 5-7%

Prune-belly syndrome (PBS), VACTERL társulás, kloáka anomália, Mullerian anomáliák – ritka

Mi okozta a betegség kialakulását ebben az időben?

A legtöbb betegnél a születés előtti hidronefrózis a gyűjtőrendszer átmeneti tágulatát jelenti, amely nem társul semmilyen patológiával, és idővel megszűnik. A háttérben álló patológiát, amennyiben jelen van, a húgyutak veleszületett rendellenességei jelentik, amelyek okozó tényezőit nem sikerült tisztázni.

Az antenatalis hydronephrosis nagyobb valószínűséggel kapcsolódik posztnatális patológiához, ha kétoldali, oligohydramnionnal, parenchymavékonyodással, calycealis dilatációval, ureterális dilatációval, kromoszóma-anomáliákkal vagy többszörös rendszerhibákkal társul.

Milyen laboratóriumi vizsgálatokat kell kérnie a diagnózis megerősítéséhez? Hogyan kell értelmeznie az eredményeket?

A kétoldali hydronephrosisban szenvedő betegeknél, különösen, ha kétoldali hidroureterrel és kitágult hólyaggal társul, vért kell küldeni vesefunkciós vizsgálatokra és szérumkémiára, szem előtt tartva, hogy az élet első hetében a mért kreatinin általában anyai. A kezdeti kórosan magas kreatinin rossz veseprognózissal jár.

Az egyoldali hidronephrosissal és normális kontralaterális vesével rendelkező betegeknél NEM szükséges semmilyen vérvizsgálat.

Fizikai vizsgálat

• Az antenatalis hydronephrosisban szenvedő újszülött kezdeti fizikális vizsgálatának tartalmaznia kell:

  ÁLTALÁNOS

  a légzésfunkció felmérését – a súlyos rendellenességek, mint a PUV, oligohydramnionnal és tüdőhipoplasiával járhatnak.

  potenciális társuló anomáliák, különösen a VACTERL társulás (Vertebralis, Anorectalis, Cardiac, TE- oesophagealis atresia / tracheoesophagealis fistula, Renalis, Limb anomáliák).

  SPEcifikus

  hasi vizsgálat és tapintás – a vizsgálat felfedheti a bőrredőket, mint a PBS-nél látottakat; a nagy hidronephrosisos vesék tapinthatók; valójában az újszülöttnél tapintható hasi tömeget vesének kell tekinteni, amíg az ellenkezőjét nem bizonyítják (általában hidronephrosis vagy MCDK).

  a külső nemi szervek vizsgálata

  férfi – a pénisz vizsgálata, a húgycső helyzete, a herék tapintása, a végbélnyílás átjárhatósága.

  női – a húgycső és a hüvely külön nyílásainak vizsgálata, ureterocele prolapsus, a végbélnyílás átjárhatósága.

  hátvizsgálat – a spina bifida oculta-val kapcsolatos stigmák, például szőrtüszők, keresztcsonti gödröcskék, hemangiómák, aszimmetriák vizsgálata, amelyek neurogén hólyaggal hozhatók összefüggésbe.

Nem szabad elfelejteni, hogy kétoldali hydronephrosisban szenvedő fiúknál, különösen kétoldali hidroureterek és megvastagodott hólyag esetén a hátsó húgycsőbillentyűk (PUV) diagnózisát KELL mérlegelni, és ennek megfelelően intézkedni (lásd alább).

A képalkotó vizsgálatok hasznosak lennének? Ha igen, melyek?

Ultrahang – minden antenatalis hydronephrosisban szenvedő betegnél el kell végezni a húgyutak postnatalis ultrahangvizsgálatát. Olyan helyzetekben, amikor súlyos rendellenesség gyanúja merül fel, pl. kétoldali hydronephrosis kétoldali hidroureterrel egy fiúnál, ami felveti a PUV gyanúját, az ultrahangot azonnal el kell végezni az újszülöttkorban. Egyoldali hydronephrosisban szenvedő betegeknél a kezdeti ultrahangvizsgálat nyugodtan elhalasztható az élet 4-6. hetéig. Ha az újszülöttkori ultrahangvizsgálat elvégzése mellett döntenek, azt az élet első 48 órája után kell elvégezni, a fiziológiás dehidratáció miatt. A normális újszülöttkori ultrahanggal rendelkező betegeknél 3-6 hónapos kor után meg kell ismételni a vizsgálatot.

Voiding Cystourethrogram (VCUG) – egyértelműen javallott PUV gyanúja esetén. Az SFU konszenzusa tágult húgyvezeték esetén VCUG elvégzését javasolja, azonban úgy gondoljuk, hogy ez a megközelítés nincs egyértelmű hatással a kezelésre, és a vizsgálatnak a család tájékozott beleegyezésén kell alapulnia. Erősen vitatható, hogy a VCUG-ot el kell-e végezni a nagyfokú izolált egyoldali hydronephrosisban szenvedő betegeknél a vesicoureteriás reflux diagnosztizálására, de az a benyomásunk, hogy NEM indikált, mivel úgy tűnik, hogy nincs érzékelhető különbség a VUR előfordulása között a szülés előtti hydronephrosisban szenvedő betegek és az általános populáció között.

Nukleáris vizsgálat – kétféle nukleáris vizsgálat (Lasix és DMSA) javallott lehet a szülés előtti hydronephrosis értékelésének kiegészítésére. A vese éretlensége miatt a nukleáris vizsgálatot 6 hetes kor előtt nem szabad elvégezni.

Lasix vizsgálat (előnyben részesített nyomjelző – MAG 3) – olyan helyzetekben alkalmazható, amikor elzáródás gyanúja merül fel. Nagyfokú hydronephrosisban szenvedő, ureter tágulat nélküli betegeknél segíthet az UPJO diagnózisában, és betekintést nyújthat a differenciális vesefunkcióba.

DMSA-vizsgálat – a legjobb vizsgálat a dysplasia jeleinek, a fertőzés utáni hegek és a két vese közötti megosztott funkció keresésére.

Mágneses rezonancia urográfia (MRU) – a születés előtti hydronephrosis diagnosztikai eszköztárának legújabb tagja. Ígéretes az egyidejű anatómiai és funkcionális értékelés lehetősége miatt. Még mindig nem áll széles körben rendelkezésre, és több klinikai korrelációval rendelkező vizsgálatra van szükség.

A diagnózis megerősítése

A szülés előtti hydronephrosis kezelésének algoritmusát lásd az 1. ábrán (az egyes ajánlások részletes magyarázata a képalkotó vizsgálatok és a kezdeti kezelés címsorok alatt található).

1. ábra

* egyes szerzők profilaktikus antibiotikumok alkalmazását javasolják, különösen a magasabb fokú hydronephrosis (D fokozat) esetén.

Ha megerősítjük, hogy a betegnek antenatális hydronephrosisa van, milyen kezelést kell kezdeni?

Az egyoldali hydronephrosisban szenvedő magzatok NEM igényelnek semmilyen prenatális beavatkozást.

A kétoldali hydroureteronephrosisban, vastagfalú hólyagban és újonnan kialakult oligohydramnionban szenvedő férfi magzatoknál megfontolható a prenatális beavatkozás vesico-amnioticus sönt formájában, feltéve, hogy normális a kariotípusuk és nincs más jelentős rendellenesség. Az eljárás elsődleges célja a pulmonális hipoplázia elkerülése, amely halálos lehet, de nem a végstádiumú vesebetegség progressziója.

A fent említett kritériumoknak nem megfelelő magzatokkal postnatálisan kell foglalkozni.

Az erősen vitatható, hogy a súlyos hydronephrosisban szenvedő (III. és IV. fokozatú) betegeket profilaktikus antibiotikummal kell-e kezelni és/vagy körülmetélni, ha férfiakról van szó. Annak ellenére, hogy egyes tanulmányok szerint ebben a populációban megnövekedett az UTI kockázata, nem publikáltak olyan jó minőségű vizsgálatokat, amelyek alátámasztották volna ezt a megközelítést.

Ha antibiotikumok alkalmazása mellett döntenek, az újszülöttkori időszakban általában a cephalexin vagy az amoxicillin a megfelelő gyógyszer.

Tapasztalataink szerint a trimetoprim (szulfakomponens nélkül) ebben az időszakban is biztonságos profilú.

Perszisztáló hydronephrosis esetén a szülés után gyermekurológushoz irányítás.

Posztnatális kivizsgálás a “képalkotó vizsgálatok” szakasz leírása alapján.

A sebészeti kezelés szükségességének eldöntése nagymértékben a tünetek és a képalkotó vizsgálatok együttesétől függ. Összefoglalva, a műtéti beavatkozás klinikai indikációi a visszatérő húgyúti fertőzések, az epizódokban jelentkező oldalfájdalom (idősebb gyermekeknél) és az ultrahangvizsgálaton észlelt súlyosbodó hydronephrosis, amely a vesefunkció csökkenésével társul a vesevizsgálaton (< 40%).

Melyek a születés előtti hydronephrosis lehetséges kimenetelei?

• A legtöbb antenatalis hydronephrosisban szenvedő betegnél spontán gyógyulás következik be, hosszú távú következmények és beavatkozás szükségessége nélkül.

• A lehetséges végkimenetel a társuló patológiától függően változatos.

• A sebészeti beavatkozás szükségességének valószínűsége alacsony és az alapbetegségtől függ.

• A magasabb fokú hydronephrosisban szenvedő betegek nagyobb valószínűséggel igényelnek sebészeti beavatkozást.

Mi okozza ezt a betegséget és mennyire gyakori?

A terhesség előtti hydronephrosis az összes terhesség 1-5%-ában fordul elő, és ez a leggyakoribb anomália, amelyet a születés előtti ultrahangvizsgálat során észlelnek.

Milyen szövődményekre számíthat a betegség vagy a betegség kezelése kapcsán?

• A születés előtti hydronephrosishoz kapcsolódó főbb szövődmények:

  UTI

  csökkenő vesefunkció

  veseelégtelenség kockázata (csak kétoldali esetekben)

  fájdalom

Milyen bizonyítékok állnak rendelkezésre?

A bizonyítékok nagyrészt retrospektív sorozatokon alapulnak. Nincsenek prospektív tanulmányok vagy RCT-k, amelyek az ebben a fejezetben tárgyalt kérdésekkel foglalkoznának.

Bibliográfia:

Nguyen, HT, Herndon, CDA, Cooper, C. “The Society for Fetal Urology consensus statement on the evaluation and management of antenatal hydronephrosis”. J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. pp. 212-231. (A témában publikált szakirodalom széles körű áttekintése egy szakértői testület konszenzusnyilatkozatával.)

Lee, RS. “Antenatalis hydronephrosis as a Predictor of Postnatal Outcome: A Meta-analysis”. PEDIATRICS. vol. 118. 2006. pp. 586-593. (Azon kevés metaanalízisek egyike, amelyek a prenatális hydronephrosis mértékét a postnatalis kimenetellel korrelálják.)

Mallik, M, Watson, AR. “Antenatálisan észlelt húgyúti rendellenességek: több észlelés, de kevesebb intézkedés”. Pediatr Nephrol. 23. kötet. 2008. pp. 897-904. (Két különböző időszakot összehasonlító kohorszvizsgálat eredményei egy nagy referral centerben, amely szigorú protokollt követ az antenatalis hydronephrosis diagnosztikájában és kezelésében)

Thomas, DFM. “Prenatális diagnosztika: mit tudunk a hosszú távú eredményekről?”. J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. pp. 204-211. (Egyike azon kevés cikkeknek, amely a születés előtti hydronephrosisban szenvedő betegek hosszú távú kimenetelével foglalkozik.)

Psooy, K, Pike, J. “Investigation and management of antenatally detected hydronephrosis”. Can Urol Assoc J. vol. 3. 2009. pp. 69-72. (Bizonyítékon alapuló irányelvek az antenatalis hydronephrosis kezeléséhez.)

Folyamatos viták az etiológiával, diagnózissal, kezeléssel kapcsolatban

A hydronephrosis antenatalis diagnózisa még mindig nyitott és ellentmondásokkal teli téma. Mivel önmagában nem betegségről van szó, a szülés utáni kivizsgálás és beavatkozás mértéke nagyrészt a beteget kezelő szolgálat filozófiáján és a szakértői véleményeken alapul. A tendencia az ilyen betegek kezelésében a konzervatívabb kezelés irányába mutat, de ez a terület még mindig folyamatos változásban van.

A vitatott főbb területeket az alábbiakban foglaljuk össze, és jelenleg folyamatban lévő tanulmányok foglalkoznak velük:

Melyik az ideális határérték ahhoz, hogy az anenatális hidronefrózist jelentősnek tekintsük?

Mely betegek számára előnyös a prenatális beavatkozás, és mi a beavatkozás legjobb időzítése? Milyenek a hosszú távú eredmények?

A születés után mely betegeknél van szükség VCUG-ra és/vagy profilaktikus antibiotikumokra és/vagy körülmetélésre?

Melyek a műtét indikációi, különösen a tünetmentes UPJO esetén?

Melyek a műtét indikációi?