Mi a betegség?
A szisztémás lupus erythematosus az úgynevezett szisztémás autoimmun betegségek közé tartozik. Egy autoimmun betegségről van szó, amelynek során a beteg túltermeli az antitesteknek nevezett fehérjéket, amelyek megtámadják egyes sejtjeit és szerveit.
A szisztémás lupus erythematosus gyakorlatilag bármely szervet érinthet, ezért mondjuk, hogy szisztémás, és ezt kitörések formájában teszi, amelyek során a betegnek többek között izom- és ízületi fájdalmai, fogyás, láz, fáradtság, napozás utáni bőrfoltok stb. vannak. Ezek a kitörések, amelyek betegenként eltérőek, lehetnek súlyosak vagy enyhék, intenzitásuk és időtartamuk szerint, és remissziós időszakokkal párosulnak, amelyek során a beteg tünetmentes.
A leggyakoribbak a vese-, szív-, tüdő-, ízületi, neurológiai és bőrbetegségek. Minden egyes kitörés egy vagy több tünetet mutathat. Tekintettel a sokféleségére, azt mondhatjuk, hogy minden betegnek más lupusa van.
Elkerülhettem volna?
A szisztémás lupus erythematosus eredete jelenleg ismeretlen; feltételezik, hogy genetikai alapja van, amelyet környezeti tényezők, hormonok stb. befolyásolnak.
Ez nem fertőző betegség, tehát nem fertőző; a szenvedő immunológiai rendellenessége. Krónikus kórkép, mivel nem találtak gyógymódot, bár a kezelésében sok előrelépés történt, ami az esetek túlnyomó többségében javítja az életminőséget.
Az érzelmi és fizikai stressz, a terhesség, a különböző gyógyszerek, az ösztrogének, a fertőzések és a napsugárzásból származó ultraibolya fény kiválthatja a betegség aktivitását és a tünetek kialakulását.
Mit tehetek, hogy jobban legyek?
Az SLE-s betegek kezelése összetett, mivel még mindig ismeretlen okú és többféle klinikai tünettel járó betegségről van szó. Ez egy olyan betegség, amelynek nincs specifikus kezelése. Az SLE összetettsége megnehezíti az egységes kezelési irányelvek megállapítását vagy a betegség kezelésének protokollba foglalását. Elmondható azonban, hogy az SLE prognózisa az utóbbi években kedvezően változott, mivel általában jobban diagnosztizálják és kezelik.
Az SLE-nek jelenleg nincs etiológiai kezelése, és nem lehet egységes terápiás útmutatót sem felállítani, mivel az SLE változó lefolyású entitás, amelynek klinikai manifesztációinak súlyossága az érintett szervtől és az állapot intenzitásától függ, ugyanakkor a különböző alkalmazott gyógyszerek sem mentesek a mellékhatásoktól. Ezenkívül a betegek egy része spontán klinikai remissziót mutat, míg másoknál a betegség olyan jóindulatú lefolyást mutat, hogy alig van szükség kezelésre.
A leggyakrabban alkalmazott gyógyszerek az SLE-ben az antimaláriás szerek, a nem-szteroid gyulladáscsökkentők, a kortikoszteroidok és a különböző immunszuppresszánsok.
Antimaláriás szerek: Minden SLE-beteget a diagnózis felállításától kezdve és súlyossági fokától függetlenül antimaláriás szerekkel kell kezelni, mivel ezek kontrollálják a betegség aktivitását, megelőzik a trombózist, javítják a betegek metabolikus profilját, csökkentik a reverzibilis szervkárosodást és a mortalitást. Különösen hasznosak általános, bőr-, nyálkahártya- és ízületi megnyilvánulások esetén. Alacsonyabb mellékhatásainak aránya miatt a hidroxiklorokin a legmegfelelőbb.
Nonszteroid gyulladáscsökkentők: Lázcsillapító, fájdalomcsillapító és gyulladáscsökkentő hatásuk miatt széles körben alkalmazzák őket. Az ízületi manifesztációk (arthralgia és artritisz) és a szerozitisz (pleuritisz és/vagy perikarditisz) gyakran reagálnak ezekre a gyógyszerekre.
Glükokortikoidok: Leggyakrabban a rövid felezési idejűeket (prednizon, prednizolon és deflazakort) alkalmazzák, mivel ezek lehetővé teszik az adagolás változtatását. Az aktív bőr-ízületi betegségben szenvedő betegeknél, akik nem reagáltak a nem-szteroid gyulladáscsökkentőkre és a maláriás szerekre, az általános állapot súlyos megváltozása esetén, amely nem javult a pihenés és a korábbi kezelés hatására, valamint súlyos szisztémás manifesztációk (nefropátia, hemolitikus anémia, kifejezett trombocitopénia, myocarditis és vasculitis) esetén javallott. Többszörös mellékhatásai (csontritkulás, magas vérnyomás, hiperglikémia, diszlipidaemia stb.) szükségessé teszik a minimálisan hatékony dózis keresését, valamint a fent említett, immunszuppresszív gyógyszerekkel való társulás, amely megkönnyíti a fokozatos csökkentést.
Immunoszuppresszánsok: Ezek diffúz proliferatív vagy fokális proliferatív nefropátia esetén extrakapilláris proliferációval, központi idegrendszeri érintettség, tüdővérzés, súlyos citopéniák esetén és olyan betegeknél javallottak, akiknek nagy dózisú kortikoszteroidokra van szükségük a betegség aktivitásának szabályozásához, vagy akiknek a megállapított mellékhatások miatt csökkenteniük kell az adagjukat. A legfontosabbak a mycophenolate mofetil, a ciklofoszfamid, az azatioprin és a metotrexát.
Biológiai kezelések: Az utóbbi években az SLE-ben szerepet játszó immunrendszer sejtjeit szelektíven célzó terápiák megtalálása volt a cél, hogy jobb eredményeket érjenek el kevesebb toxicitással. A belimumab és a rituximab kiemelkedik ebből a csoportból.