A tüdőemfizéma definíciója szerint “a légterek kóros, tartós megnagyobbodása a terminális bronchiolusoktól distalisan, az alveoláris fal pusztulásával együtt, nyilvánvaló fibrózis nélkül”. Az emfizéma egyike a krónikus obstruktív tüdőbetegségek csoportjába tartozó entitásoknak. Az emfizéma legjobban CT-vel értékelhető, bár az esetek egy részében a hagyományos röntgenfelvételen is észlelhetők közvetett jelek. Ez a cikk a panlobularis emphysemára, a paraseptalis emphysemára és különösen a centrilobularis emphysemára összpontosít.
Epidemiológia
Az eredeti írás időpontjában világszerte körülbelül 210 millió ember érintett, ami évente 3 millió halálesetet okoz 1. A dohányzás és más környezeti kockázati tényezők kumulatív hatásának köszönhetően túlnyomórészt a közép- és késői életkor betegsége. Hagyományosan több férfit érintett, mint nőt, de a dohányzás és a környezeti kockázati tényezőknek való fokozott kitettség miatt a nők körében a betegség előfordulása ma már egyenlő a nemek között. A genetikai rizikófaktorokkal, például alfa-1-antitripszinhiánnyal rendelkező betegek fenotípus szerint korábban jelentkezhetnek.
Rizikófaktorok
- dohányzás: messze a leggyakoribb
- alfa-1-antitripszinhiány
- metilfenidát (Ritalin tüdő)
Klinikai megjelenés
Az emphysema klinikai jellemzőit meg kell különböztetni a krónikus bronchitis tüneteitől. Az emphysemás betegek hipokapnikusak, és gyakran nevezik őket “rózsaszín puffasztónak”. Ez összehasonlítható a krónikus bronchitis hiperkapniájával és cianózisával, amikor a betegeket “kék felfúvódóknak” nevezik. A gyakorlatban e két szindróma jellegzetességei krónikus obstruktív tüdőbetegségként fordulnak elő.
A betegek jellemzően jelentős köpettermelés nélküli nehézlégzésről számolnak be.
A tüdőtágulat jelei közé tartoznak:
- tachypnoe
- cianózis hiánya
- sziporkázó légzés, háromlábú testhelyzet
- mellkasi hiperinfláció “hordó mellkas”
- csökkent légzési hangok
- hiper-rezonáns ütésre
- cor pulmonale (késői)
Patológia
Az emfizéma a krónikus obstruktív tüdőbetegséget alkotó kóros folyamatok heterogén csoportjának egyike, és maga is egy viszonylag homályos kifejezés, amely számos entitást és morfológiai mintát foglal magában, többek között:
- morfológiai altípusok
- centrilobuláris emphysema (leggyakoribb)
- panlobuláris emphysema
- paraseptális emphysema
- paracicatricialis emphysema
- lokalizált emphysema
- idiopátiás óriás emphysema
- . bullous emphysema (vagy eltűnő tüdő szindróma)
- kongenitális lobaris emphysema
- pulmonalis interstitialis emphysema
Az emphysema három morfológiai altípusát a másodlagos tüdőlobulushoz való viszonyuk alapján nevezik el.
A centrilobuláris emphysema a leggyakrabban előforduló típus, és a proximális légzőhörgőket érinti, különösen a felső zónákat. Erős dózisfüggő összefüggést mutat a dohányzással 3. Ritkán súlyos centrilobuláris emphysema látható a bázisokban Salla-kórban szenvedő betegeknél 4.
A panlobuláris emphysema (más néven panacináris emphysema) ezzel szemben a teljes másodlagos tüdőlebenyt érinti, és az alsó zónákban kifejezettebb, a maximális véráramlás területeinek megfelelő. Különösen alfa-1-antitripszinhiányban (melyet a dohányzás súlyosbít) 2-4, metilfenidát intravénás injekciója (Ritalin-tüdő) 3 vagy Swyer-James-szindróma 4 esetén fordul elő.
A paraszeptális emphysema a másodlagos tüdőlobulus perifériás részeit érinti, és általában a pleurális felületek (beleértve a pleurális hasadékokat is) mellett helyezkedik el 3 . A dohányzással is összefüggésbe hozható, és szubpleurális bullák és spontán pneumothorax kialakulásához vezethet 3.
Röntgenfelvételek
Röntgenfelvétel
A nagyon előrehaladott, bullaképződéssel járó betegség esetét kivéve, a mellkasröntgenfelvétel nem közvetlenül az emphysemát ábrázolja, hanem a társuló jellemzők miatt 2-3,9:
- hyperinfláció
- lapított hemidiaphragma(k) alapján következtet a diagnózisra: a legmegbízhatóbb jel
- a tüdő fokozott és rendszerint szabálytalan röntgennövekedése
- megnövekedett retrosternális légtér
- a mellkas megnövekedett anteroposterior átmérője
- széles bordák
- szegycsonti hajlás
- a rekeszizom feszülése
- saber-hüvelyi légcső
- az oldalsó és hátsó costophrenicus szögek tompulása
- érrendszeri elváltozások
- az erek szűkössége, amelyek gyakran torzultak
- a tüdő artériás hipertónia
- a perifériás erek metszése
- a központi artériák megnövekedett kalibere
- a jobb kamra megnagyobbodása
Nem szabad elfelejteni, azonban, hogy a COPD leggyakoribb síkfilmes megjelenése “normális”, és a mellkasi röntgenfelvétel szerepe a tüdőtünetek egyéb okainak, például fertőzésnek, bronchiectasisnak vagy ráknak a kizárása 6.
CT
Az emphysema kimutatására jelenleg a CT a legmegfelelőbb modalitás; a HRCT különösen hatékony. Meg kell azonban jegyezni, hogy a boncolással igazolt emphysema, a tüdőfunkciós tesztek eltérései és a CT között viszonylag gyenge a korreláció: a patológiailag igazolt esetek 20%-a nem látható a CT-n, és a kóros CT-vel rendelkező betegek 40%-ának normális a tüdőfunkciós tesztje.
A CT képes különbséget tenni a centrilobuláris, panlobuláris és paraszeptális emphysema között.
Centrilobuláris emphysema
A centrilobuláris messze a leggyakrabban előforduló típus, és gyakori lelet a tünetmentes idős betegeknél. Túlnyomórészt az egyes lebenyek felső zónáiban található (azaz a felső lebenyek apikális és poszterior szegmenseiben, valamint az alsó lebenyek superior szegmenseiben), és foltos eloszlású4. Legfeljebb 1 cm átmérőjű, a másodlagos tüdőlebenyben centrálisan elhelyezkedő fokális lucenciák (emphysematosus terek) formájában jelenik meg, gyakran a központi bronchovascularis köteget 2-4 jelképező központi vagy perifériás ponttal.
Panlobuláris emphysema
A panlobuláris emphysema túlnyomórészt az alsó lebenyekben helyezkedik el, egyenletes eloszlású a másodlagos tüdőlobulus részein, amelyek homogénen csökkent fényerősségűek 2-4.
Paraseptális emphysema
Paraseptális emphysema a pleura és a septumvonalak mellett helyezkedik el, perifériás eloszlással a másodlagos tüdőlebenyben. Az érintett lebenyek szinte mindig subpleurálisak, és kis, legfeljebb 10 mm-es fokális lucenciákat mutatnak.
Minden >10 mm-es lucenciát subpleurális buboréknak/bullae-nak kell nevezni (szinonim) 3.
Az emphysematosus tereket mindhárom altípusban nem határolja semmilyen látható fal 3.
MRI
Az MRI a kutatás fázisában van a tüdőparenchima rendellenességeinek, például az emphysema értékelésére. A dinamikus légzéses MRI-nek a jövőben szerepe lehet a tüdőemfizéma értékelésében.5
Kezelés és prognózis
A tüdőszövet elvesztése után sajnos nem következik be visszanövés. A kezelés ezért szupportív és a megmaradt tüdőparenchima megőrzésére irányul. A beavatkozások közé tartoznak:
- dohányzás abbahagyása
- oxigénterápia (krónikus hipoxémia esetén)
- tünet- és exacerbációkontroll
- rövid- és hosszú hatású béta-2 agonisták
- inhalációs antikolinergikumok
- inhalációs glükokortikoidok
- antibiotikumok
- pulmonális rehabilitáció
A súlyos bullózus elváltozásban szenvedő betegeknél, melynek következtében a megmaradt normális tüdőparenchima összenyomódik, kiválasztott betegeknél megfontolható a tüdőtérfogat-csökkentő terápia.
Alfa-1-antitripszinhiányos esetekben megfontolandó a tüdőátültetés.
A prognózis rosszabb azoknál a betegeknél, akik továbbra is dohányoznak, alfa-1-antitripszinhiányosak, alacsony a FEV1 a diagnózis felállításakor, vagy egyéb társbetegségeik vannak (pl. szívelégtelenség, légzési elégtelenség, gyakori exacerbációk).
Differenciáldiagnózis
- cisztás tüdőbetegség: mindegyiknek látható a fala
- lymphangioleiomyomatosis (LAM)
- tüdő Langerhans-sejtes histiocytosis (LCH): gyakran társul emphysemával
- méhsejtes tüdő: általában csökkent tüdőtérfogat
.