Bevezetés
A vastagbélrák a rák okozta halálozás egyik leggyakoribb oka. Évente 700 000 új esetet diagnosztizálnak, ami világszerte 400 000 halálesetet okoz.1 A mucinózus jellegzetességekkel rendelkező adenokarcinóma a vastagbélrákok 10-15%-át teszi ki.2 A mucinózus karcinóma a WHO meghatározása szerint a vastagbélrák (CRC) olyan altípusa, amelyben a mucinózus tavak a tumortömeg legalább 50%-át teszik ki.3 A disztális csomóponti metasztatikus vastagbélrák ritkán fordul elő, és a CRC metasztázisa a bal szupraklavikuláris nyirokcsomóba, más néven Virchow-csomóba, rendkívül ritka az áttétes szervi érintettség jelei és tünetei nélkül.4,5,5
Tipikusan a vastagbélrák áttétképződésének leggyakoribb helyszínei a regionális nyirokcsomók, a máj, a tüdő, a csont és az agy, a mi esetünkben a vastagbélrák áttétképződésének rendkívül ritka mintázatát mutatták.4 Az eset újdonsága a bal supraclavicularis csomó metasztatikus érintettségét mutatta ki a beteg karcinómás anamnézisével konjugált végszervi érintettség, azaz (máj, tüdő) nélkül. A CRC-k az esetek (60%-ában) metasztatikus betegséget fejlesztenek, és gyakran terjednek a májba.1 Számításba véve, a rákoknak csak 6%-a ered a haránt vastagbélből.1 Egy 54 éves kaukázusi férfi esetét mutatjuk be, aki egy közösségi kórházban jelentkezett egy bal oldali nyaki tömeggel (Virchow-csomó), amelynek biopsziás lelete egy áttétes, mucinosus jellegzetességekkel rendelkező adenokarcinóma volt, amely egy transzverzális vastagbéltömegből származott.
Egy esetleírás
Egy 54 éves kaukázusi férfi 48-72 órán át tartó súlyos epigasztrikus fájdalommal, kezelhetetlen hányingerrel és hányással jelentkezett a sürgősségi osztályunkon. A beteg korai jóllakottságról, 3 hét alatt 30 font súlyvesztésről számolt be, és képtelen volt bármit is szájon át elviselni. Ezen kívül a betegnek bal oldali nyaki tömege alakult ki, amely az elmúlt 9 hónap során fokozatosan nőtt. A beteg tagadta, hogy a tömeg tapintására érzékeny lenne, és hogy diszfágiája lenne. A kórtörténetében pajzsmirigy papilláris karcinóma, GERD, krónikus hepatitis C, policisztás vesebetegség (PKD) és krónikus vesebetegség (CKD) szerepelt. Sebészeti anamnézisében figyelemre méltó volt a pajzsmirigy rosszindulatú daganatának radioaktív jóddal történő kezelése és a teljes thyreoidektómia, valamint egy lőtt seb mellett. A családi és szociális anamnézis nem volt jelentős. A fizikális vizsgálat során egy 6 cm átmérőjű bal supraclavicularis lágyrész tömeget észleltek, amely nem volt érzékeny, és nem volt submandibularis lymphadenopathia. Az elülső hasfalon is tapintható volt egy lágyrésztömeg az epigasztrikus régióban.
A beteg rosszindulatú anamnézisére, az elmúlt 3 hétben bekövetkezett jelentős súlyvesztésre, a bal oldali tömeg méretének növekedésére, hányingerre, hányásra és hasi fájdalomra tekintettel a beteget további kivizsgálásra felvették. A kezdeti vizsgálatok között szerepelt a has ultrahangvizsgálata az akut pancreatitis kivizsgálására, amelynek leletei nem voltak feltűnőek, mivel a hasnyálmirigy teste, valamint a fej és a farok nem volt látható. A has és a medence CT-je tüdőgumókat mutatott ki a jobb alsó tüdőlebeny hátsó szegmensében és bronchiectasiát a bal alsó lebenyben, PKD-t és kétoldali májcisztákat. Konzultáltak az onkológiával, és a mellkas és a nyak CT-jét rendelték el a mellkas röntgenfelvételén kívül, amely két tüdőgöböt és egy megnagyobbodott paratracheális csomót mutatott ki. Konzultáltak a pulmonológiával, és javasolták, hogy a beteget 6 hónap múlva kövessék nyomon a tüdőgümők megfigyelése céljából. Konzultáltak a fül-orr-gégészettel és a sebészettel, és a korábbi pajzsmirigy rosszindulatú daganat vagy áttétek lehetséges kiújulásának gyanúja miatt nyirokcsomó-biopsziát végeztek (1. ábra). A szövettani vizsgálat metasztatikus, mucintermelő adenokarcinómát mutatott ki. A paraffinmetszeteken végzett immunoperoxidáz-vizsgálatok kimutatták, hogy a daganatos sejtek CK20- és CDX2-pozitívak. A sejtek negatívak voltak CK7, TTF-1, p63, prosztata-specifikus antigén (PSA), prosztata savas foszfatáz (PACP), kromogranin, szinaptofizin és S-100 tekintetében. Konzultáltak a gasztroenterológiával, és oesophagogastroduodenoszkópiát végeztek, beleértve a gyomornyálkahártya antralis biopsziáját, amely nem volt feltűnő. Az alsó tápcsatorna kolonoszkópiája 6 cm-es elzáró tömeget mutatott ki a haránt vastagbélben, és biopsziát vettek belőle, amely invazív, jól vagy közepesen differenciált adenokarcinómát mutatott ki, nyálkahártya alatti szövetekben, és tizenegy regionális nyirokcsomóból tíz érintett volt. Ez megerősítette, hogy az elsődleges daganat a vastagbéltömegből származott, és áttétet adott a bal oldali nyaki csomóba (Virchow-csomó).
 |
1. ábra A bal oldali, 6 cm-es supraclavicularis csomó biopsziája. |
A sebészeti beavatkozást a haránt vastagbél reszekciójával folytatták, elsődleges végponttól végpontig tartó anasztomózissal. Ez megszüntette a kezelhetetlen akut hasi panaszokat. A betegnek felajánlották a kemoterápia kipróbálását; mivel azonban a betegnél metasztatikus vastagbélrákot diagnosztizáltak, további kezelési lehetőségeket nem alkalmaztak. A beteggel és családjával folytatott további megbeszélések alapján úgy döntöttek, hogy a kényelmi intézkedésekkel folytatják.
Diszkusszió
Minden évben körülbelül 1,2 millió embernél alakul ki CRC világszerte, és ez a negyedik leggyakoribb oka a rák okozta halálozásnak.2 A CRC a második vezető halálozási ok a gasztrointesztinális traktus (GIT) rákja miatt az Egyesült Államokban, és a harmadik leggyakoribb rosszindulatú daganatos betegség mind férfiak, mind nők esetében.1
A CRC leggyakrabban a helyi nyirokcsomókra (50-70%) és a májra (35-50%) terjed. Az áttétes terjedés egyéb helyei közé tartozik a tüdő (21%), a hashártya (15%), a petefészek (13,1%), a központi idegrendszer (8,3%), a csont (8,7%), a vese (6,6%), a herék, a pénisz, a méh és a szájüreg. A nagyon ritka helyek közé tartoznak többek között a mellékvesék, a hilus nyirokcsomók, a bőr és az izmok.5 Hozzá kell tenni, hogy a supraclavicularis nyirokcsomók érintettsége szokatlan metasztatikus hely a CRC esetében, és gyakoribb a gyomorrák esetében. Legjobb tudomásunk szerint ez a CRC hatodik bejelentett esete, amikor a CRC egy disztális csomópont helyére, azaz a Virchow-csomóba metasztatikus szervi érintettség nélkül metasztatizál.5-9
A Virchow-csomót általában a bal supraclavicularis fossa, jellemzően a bal kulcscsont feletti terület nyirokcsomójaként említik. A szakirodalom a Virchow-csomót mély nyaki nyirokcsomónak is minősíti.10 Ezt a fizikális vizsgálaton észlelt leletet Troisier-jelnek nevezik.1 A gyomor-bél üreg nagy része ebbe a csomóba folyik, amely a ductus thoracicus és a bal subclavia véna találkozásának közelében fekszik.1,11 A ductus thoracicusból kiinduló daganatos terjedés általában ennek a csomónak a megnagyobbodásához vezet. Ez fontos támpontokat ad egy esetleges hasüregbeli rosszindulatú daganatra és más helyekre, például emlőre, nyelőcsőre és nyirokcsomóra, ami általában előrehaladott betegség jele, mint ahogyan itt a mi betegünk esetében is történt.11
A statisztikák eltérőek a supraclavicularis nyirokcsomóra terjedő primer karcinómák tekintetében. A CNS tumorok (oligodendroglioma, glioblastoma multiforme, ependymoma), az emlő, a tüdő, a nyelőcső és az urogenitális traktus (herék, méhnyak, méh, petefészek, hólyag, prosztata) karcinómái a Virchow-csomóba áttétet adó esetek (0,1-33%) között mozognak.12 A CRC tárgyalásakor a szakirodalom szerint az esetek 20%-a kezdetben IV. stádiumban, azaz távoli csomópont érintettséggel jelentkezik.13 Jelenleg a leggyakoribb karcinóma, amely elsősorban a Virchow-csomóra terjed, a gyomorkarcinóma. A nyálkahártyát, submucosát és T2/T3 érintettséget érintő gyomortumorok az esetek körülbelül (3-83%-ában) terjednek.14 Ha a tumor összetételére összpontosítunk, egy tanulmány szerint a bal supraclavicularis nyirokcsomóból biopsziált szövettani tumorok 39%-a adenokarcinóma formájú, és az emlő, tüdő, prosztata, gyomor, hasnyálmirigy és endometrium primeréből származik.15 A jelenlegi irodalomból nyilvánvaló, hogy az áttétes terjedés különböző primer helyekről, különböző összetétellel fordulhat elő. A nem regionális nyirokcsomókba történő távoli terjedés meglehetősen ritka a CRC-ben, és az áttétes szervi érintettség nélküli terjedés is ritka, csak néhány esetről számoltak be.5-9
A viszonylag távoli áttétes hely a IV. stádiumú diagnózishoz vezet.12 A papilláris karcinóma miatti pajzsmirigy-eltávolítás és a PKD terjedése miatt a kórtörténetben ez egy olyan egyedi eset, amely felveti a kérdést, hogy az elsődleges vastagbélrákból származó áttét miért nem érintette a gyakori metasztatikus helyeket, mielőtt egy szokatlan távoli helyre, azaz a supraclavicularis nyirokcsomóba terjedt volna. Jelenleg nincs olyan irodalom, amely a daganatsejtek távoli, nem regionális nyirokcsomókba történő metasztatikus terjedésének mechanizmusát vagy folyamatát ismertetné vastagbélrákos betegeknél. Az egyik elmélet szerint a folyamat a tumorsejtek egymás után következő nyirokcsomókba történő terjedésével kezdődik, és tanulmányok bizonyították, hogy a regionális nyirokcsomó-állomások közötti kihagyásos mikrometasztázis az esetek 18%-ában látható.16 A primer karcinóma metasztatikus terjedése szilárd szervi érintettség nélkül nem jellemző, ahogy esetünkben is bemutatásra került.16 A beteg korai megfigyelése és kivizsgálása javíthatta volna rossz prognózisát.
Következtetés
Összefoglalva, egy transzverzális vastagbéltömegből kiinduló, mucinosus jellegzetességű primer adenokarcinóma nem gyakori áttétképződési mintázatáról számolunk be, amely bal supraclavicularis nyirokcsomóként jelentkezik, szilárd végszervi metasztatikus érintettség nélkül. Ez az eset azért jelentős, mert a máj és a tüdő érintettsége megmaradt a karcinómától. Ez az eset egy rendkívül ritka érintettségi mintát mutatott, amelyről legjobb tudomásunk szerint csak öt másik esetben számoltak be. Ráadásul az ilyen típusú “kímélő” áttétképződésnek nincs ismert kiváltó oka vagy patofiziológiai etiológiája; azonban egy ilyen beteg feldolgozásakor fontos, hogy az egyes szervrendszerek egyenkénti követésével a differenciáldiagnózisok széles skáláját tárjuk fel.
intézményi jóváhagyás
A kézirat közzétételéhez intézményi jóváhagyás nem alkalmazható és nem is szükséges.
Egyetértés a közzétételhez
Az esetismertetés közzétételéhez a betegtől írásbeli beleegyezést kaptunk.
Megköszönés
Megköszönjük és köszönetet mondunk Dr. Muhammad Omer Jamilnak az Edwards Comprehensive Cancer Center Marshall Onkológiájáról.
Tájékoztatás
A szerzők nem jelentenek érdekellentétet ezzel a munkával kapcsolatban.
1. Achmad H, Hanifa R. Supraclavicularis nyirokcsomók: a vastagbél adenokarcinóma metasztázisának szokatlan manifesztációja. Acta Med Indones. 2015;47(4):333-339.
2. Hugen N, Brown G, Glynne-Jones R, De Wilt JHW, Nagtegaal ID. Előrelépések a mucinózus vastagbélrákos betegek ellátásában. Nat Rev Clin Oncol. 2016;13(6):361-369. doi:10.1038/nrclinonc.2015.140
3. Gonzalez R. Pathology outlines – mucinous carcinoma of colon. 2018. Elérhető a következő címen: http://www.pathologyoutlines.com/topic/colontumorcolloid.html. Hozzáférés: 2018. november 7.
4. El-Halabi MM, Chaaban SA, Meouchy J, Page S, Salyers WJ. Vastagbélrák áttétképződés mediastinalis nyirokcsomókba máj- vagy tüdőérintettség nélkül: esetismertetés. Oncol Lett. 2014;8(5):2221-2224. doi:10.3892/ol.2014.2426
5. Reddy RR, Das P, Rukmangadha N, Manilal B, Kalawat TC. Axilláris lymphadenopathiával jelentkező vastagbélrák – egy nagyon ritka klinikai entitás. IJSR. 2017;6(8):2015-2017. doi:10.12688/f1000research.12999.1
6. Gubitosi A, Moccia G, Malinconico FA, et al. Unusual metastasis of left colon cancer: considerations on two cases. Acta Biomed l’Ateneo Parm. 2009;80(1):80-82.
7. Chieco PA, Virgilio E, Mercantini P, Lorenzon L, Caterino S, Ziparo V. Solitary left axillary metastasis after curative surgery for right colon cancer. ANZ JSurg. 2011;81(11):845-846. doi:10.1111/j.1445-2197.2011.05877.x
8. Perin T, Canzonieri V, Memeo L, Massarut S. Primer vastagbélrák mellmetasztázisa mikrometasztázissal az axillaris őrszemcsomóban: egy metasztázis, amely áttétet adott? Diagn Pathol. 2011;6(1):2-4. doi:10.1186/1746-1596-6-45
9. Kawahara H, Yanaga K. A vastagbélrák metasztázisa a hónalji nyirokcsomókban. Jikeikai Med J. 2006; 53(4):167-70
10. Healthline orvosi hálózat. Nyaki nyirokcsomók anatómiája, diagram & funkciója | testtérképek. Elérhető a következő címen: https://www.healthline.com/human-body-maps/cervical-lymph-nodes#2. Hozzáférés: 2018. november 7.
11. Sundriyal D, Kumar N, Dubey SK, Walia M. Virchow csomó. Esetjelentések. 2013;2013(1):bcr2013200749–bcr2013200749. doi:10.1136/bcr-2013-200749
12. Jr H, Bishop JA, StrojanP, Hartl DM. Nyaki nyirokcsomó áttétek távoli primer tumorhelyekről. head neck. 2016;38(Suppl1):1-24. doi:10.1002/hed.24344.
13. Fujie Y, Ikeda M, Seshimo I, et al. Nagyon előrehaladott, többszörös nyirokcsomó-metasztázisokkal járó vastagbélrák teljes válasza UFT-vel kombinált irinotecanra: beszámoló egy esetről. Surg Today. 2006;36(12):1133–1138. doi:10.1007/s00595-006-3315-5
14. Coburn NG. A nyirokcsomók és a gyomorrák. J Surg Oncol. 2009;99(4):199-206. doi:10.1002/jso.21224
15. Ismi O, Vayisogl Y, Ozcan C, Gorur K, Unal M. Supraclavicularis metasztázis infraclavicularis szervekből: 18 beteg retrospektív elemzése. Int J Cancer Manag. 2017;10:4. doi:10.5812/ijcm.4720
16. Aksel B, Dogan L, Karaman N, Demirci S. Nyaki nyirokcsomó-lymphadenopathia mint a sigmoid vastagbélrák első megjelenési formája. Middle East J Cancer. 2013;4(4):185-188. Elérhető a következő címen: http://www.embase.com/search/results?subaction=viewrecord&from=export&id=L370219930%5Cnhttp://mejc.sums.ac.ir/index.php/mejc/article/Download/120/109%5Cnhttp://sfx.library.uu.nl/utrecht?sid=EMBASE&issn=20086709&id=doi:&atitle=Cervical+lymphadenopathy+as+t.