TY – JOUR
T1 – Jeavons Syndrome
T2 – Clinical Features and Response to Treatment
AU – Smith, Kelsey M.
AU – Youssef, Paul E.
AU – Wirrell, Elaine C
AU – Nickels, Katherine C
AU – Payne, Eric T.AU.
AU – Britton, Jeffrey W.
AU – Shin, Cheolsu
AU – Cascino, Gregory D
AU – Patterson, Marc C.
AU – Wong-Kisiel, Lily
PY – 2018/1/1＜5096>
Y1 – 2018/1/1＜5096>
N2 – 背景 Jeavons症候群は，眼瞼ミオクロニア，眼瞼閉鎖誘発性発作または脳波発作，光線過敏症を特徴とする，報告数の少ないてんかん症候群である。 薬剤耐性てんかんはよくみられるが，薬剤耐性に至る予後因子や臨床経過は十分に明らかにされていない． 方法 2000年1月1日から2016年12月15日の間に，単一施設でJeavons症候群の診断基準を満たした患者30例を同定した。 Jeavons症候群の基準には、以下のすべてが含まれる。 (1) 不在を伴うまたは伴わない眼瞼ミオクロニア、(2) 閉眼誘発性発作または脳波発作、(3) 生後12カ月以降の発作発現。 てんかん歴、抗てんかん薬試験、治療への反応について検討し、記載した。 結果 発作発症時の平均年齢は7.3歳であり，80％が女性であった． 発作は欠神発作（63％）および全般性強直間代性発作（23％）が最も多くみられた。 診断の遅れは平均9.6年であった。 中央値2年の追跡調査後、80％の患者が薬剤抵抗性てんかんを有し、70％が全般性強直間代性発作を経験した。 全般性強直間代発作と欠神発作以外の発作型は、薬剤耐性てんかんのリスクを増加させた（それぞれP値0.049と0.03）。 バルプロ酸、ラモトリギン、エトスクシミド、レベチラセタムは発作を50％以上減少させるのに最も効果的であった。 結論 Jeavons症候群の診断はしばしば遅れる． 全身性強直間代性発作と欠神発作以外の発作型はJeavons症候群患者における薬剤耐性てんかんの予測因子となりうる」
AB -背景 Jeavons症候群は，眼瞼ミオクロニー，眼瞼閉鎖誘発性発作または脳波発作，光線過敏症を特徴とする，報告数の少ないてんかん症候群である． 薬剤耐性てんかんが多いが、薬剤耐性に至る予後因子や臨床経過は十分に明らかにされていない。 方法 2000年1月1日から2016年12月15日の間に，単一施設でJeavons症候群の診断基準を満たした患者30例を同定した。 Jeavons症候群の基準には、以下のすべてが含まれる。 (1) 不在を伴うまたは伴わない眼瞼ミオクロニア、(2) 閉眼誘発性発作または脳波発作、(3) 生後12カ月以降の発作発現。 てんかん歴、抗てんかん薬試験、治療への反応について検討し、記載した。 結果 発作発症時の平均年齢は7.3歳であり，80％が女性であった． 発作は欠神発作（63％）および全般性強直間代性発作（23％）が最も多くみられた。 診断の遅れは平均9.6年であった。 中央値2年の追跡調査後、80％の患者が薬剤抵抗性てんかんを有し、70％が全般性強直間代性発作を経験した。 全般性強直間代発作と欠神発作以外の発作型は、薬剤耐性てんかんのリスクを増加させた（それぞれP値0.049と0.03）。 バルプロ酸、ラモトリギン、エトスクシミド、レベチラセタムは発作を50％以上減少させるのに最も効果的であった。 結論 Jeavons症候群の診断はしばしば遅れる． Jeavons症候群の患者において，全般性強直間代性発作と欠神発作以外の発作型は，薬剤耐性てんかんの予測因子となり得る．
KW – 薬剤耐性てんかん
KW – てんかん
KW – 眼瞼ミオクロニー（欠神発作を含む、または含まない）
KW – 全身てんかん
KW – Jeavons症候群
UR – http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=85050954232&partnerID=8YFLogxK
UL – http://www.scopus.com/inward/citedby.url?scp=85050954232&partnerID=8YFLogxK
U2 – 10.罹患率は1.5％。1016/j.pediatrneurol.2018.06.001
DO – 10.1016/j.pediatrneurol.2018.06.001
M3 – 記事
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