パーキンソニズム高熱症候群（PHS）は、別名、神経遮断薬悪性様症候群、無動性危機、またはドーパミン作動性悪性症候群と呼ばれ、パーキンソン病のまれで致命的になりうる合併症である。 臨床的には、高熱、自律神経障害、意識レベルの変化、筋硬直、血清クレアチンホスホキナーゼ（CPK）値の上昇が特徴的です。 本症候群は、抗パーキンソン薬の休薬や急激な減量が引き金となることが最も多い。
臨床例
患者は60歳男性で，8年間のパーキンソン病歴とそれに伴う脂質異常症があり，プラミペキソール2.1mg/日，レボドパ800mg/日，ラサジリン1mg/日，シンバスタチン20mg/日の投与を受けていた． 6日前から発熱（39℃に達する）、眠気、時間・空間の見当識障害、幻視、四肢硬直の増強、振戦・徐脈の増加により歩行が不安定になり、転倒が多発したため、家族が救急外来を受診した。 これらの症状のため、患者は多くの日常生活動作にかなりの制限を受けていた。 入院の1週間前に、うつ病の症状が出て、抗パーキンソン薬を含むすべての薬の服用を中止することにした。 身体所見では，38.5℃の発熱，四肢の顕著な硬直（統一パーキンソン病評価尺度（UPDRS）3/4点），両手の安静時および姿勢時振戦，全身性ブラディキネジア（指尖，足尖，前屈-上転，脚尖）（UPDRS3/4点）がみられた． 腹部と胸部の検査は正常であった． 患者は救急部に収容され、原因不明の発熱を分析するための検査が行われ、経験的治療が行われた。 全血球計算では軽度の白血球増加（11 300leukocytes/mm3）と高濃度のCPK（5000IU/L）を示し，尿検査，胸部X線検査，尿および血液培養はすべて正常であった． 心内膜炎を疑って経食道心エコー検査を行ったが、所見なし。 治療にもかかわらず、すべての初期症状は持続した。 この時点で、神経科に患者の評価を依頼した。 感染症が否定され、PHSが疑われたため、神経科医はドパミン作動性薬物を入院前の投与量で再開することを決定した。 その2日後、硬直、徐脈、意識レベルが有意に改善し、発熱も消失した。 9461＞考察＜7860＞PHSは、抗パーキンソン病薬、特にレボドパを突然中止または減量したパーキンソン病患者に発症する。 また、レビー小体型認知症の患者において、コリンエステラーゼ阻害剤2、アマンタジン3、視床下部脳深部刺激療法を中止した後、本症が発生することが報告されている4。
本症は、典型的には、硬直、発熱、意識レベルの変化、自律神経機能障害が現れ、発症は通常、ドパミン作動性薬剤の休薬後18時間から7日の間に起こります。 72時間から96時間後に、熱放散の制御に不可欠な視床下部外側のドーパミン作動性伝達の障害により、通常、患者は発熱（最も頻度の高い症状）を起こす。 横紋筋融解は、骨格筋からの発熱物質の放出によりCPK値を上昇させ、これらの物質が体温調節を担う視床下部領域を刺激するため、発熱の一因にもなる。6
障害の主因である硬直は、黒質経路における中枢性のドーパミン作動性低下により、骨格筋小胞体からのカルシウム放出の増加のために引き起こされる。 また、中脳皮質経路のドパミン神経機能低下により、意識レベルが変化することもある6
自律神経障害は、頻脈、不安定な血圧、発汗として現れることがある。 これらの症状は、中枢性ドーパミン作動性活性の抑制、中枢性/末梢性交感神経放電の変化、中枢性セロトニン代謝の変化から生じる7
血液検査では、軽度の白血球増加、高CPK値（これは診断に必須の条件ではないが）、肝酵素の異常値が明らかになる場合がある。 また、ドパミン作動性薬剤の突然の中止により、脳脊髄液中のホモバニリック酸（ドパミン代謝物）の濃度が低下したとの報告もある8。 その他の疾患としては、セロトニン症候群9、悪性高熱症10、悪性緊張病11、ジスキネジア・ハイパーピレキジア症候群12がある。
PHSの主な合併症は呼吸不全、痙攣、播種性血管内凝固、腎不全で、後2者は予後の悪い合併症である。 死亡率は10〜30％であり、予後の指標として、高齢、Hoehn and Yahrスケール高得点、発症前のwearing-off現象がないことなどが挙げられています(5)。
PHSの治療の主なアプローチは、経口または経鼻胃管によるドパミン作動性薬剤の速やかな再開であり、これらのオプションが実行できない場合は、アポモルフィン投与が行われる。5 CPK値が高く腎不全のリスクがある場合、または硬直により呼吸不全が起こる場合はダントロレンも選択肢となる。 一部の著者は、電気けいれん療法13やステロイドパルス療法による治療を報告している14
これらの患者は、しばしば呼吸補助と中心静脈圧のモニタリングによる集中治療を必要とする。解熱剤、水分補給、身体措置も、高熱を呈する患者には推奨される
資金援助
著者は、本ケースレポートに対して民間または公的資金を受けていない
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