クエン酸サイクル編集
解糖に続いて、アセチルCoAが生成されると、クエン酸サイクルが活性化される。 マトリックスのピルビン酸デヒドロゲナーゼによるピルビン酸の酸化により、CO2、アセチル-CoA、NADHが生成される。 脂肪酸のβ酸化は、アセチル-CoA、NADHおよびFADH2を生成する代替異化経路として機能する。 アセチル-CoAの生産はクエン酸サイクルを開始し、生産された補酵素は電子輸送鎖で使用される。
クエン酸サイクルの酵素はすべてマトリックスにある（例．クエン酸合成酵素、イソクエン酸脱水素酵素、α-ケトグルタール酸脱水素酵素、フマラーゼ、リンゴ酸脱水素酵素など）、内膜にあり電子伝達系タンパク質複合体IIの一部であるコハク酸脱水素酵素は例外である。 このサイクルでは、2回のサイクルで炭素を酸化することにより補酵素NADHとFADH2を生成する。 NADHとFADH2の酸化により、サクシニル-CoA合成酵素からGTPが生成される。
酸化的リン酸化 編集
NADHとFADH2は酸化的リン酸化により酸化を受けるために、マトリックスで生成されるか、ポリンと輸送タンパク質を通じて輸送される。 NADHとFADH2は電子輸送系で酸化され、電子が移動してNAD+とFADが再生される。 プロトンは、電子輸送系を通る電子のエネルギーによって膜間隙に引き込まれる。 最後に4個の電子がマトリックス中の酸素に受け入れられて、電子輸送連鎖が完成する。 プロトンはATP合成酵素というタンパク質を介してミトコンドリアマトリックスに戻る。そのエネルギーはATP合成酵素を回転させるために使われ、プロトンの通過を促進し、ATPを生成する。 また、膜間隙とマトリックスのpH差によって電気化学的勾配が生じ、ATP合成酵素はマトリックスに有利にプロトンを通過させることができる。
尿素サイクル編集
尿素サイクルの最初の2段階は、肝臓と腎臓細胞のミトコンドリアマトリックスの中で行われる。 最初のステップでは、アンモニアは2つのATP分子の投入によりカルバモイルリン酸に変換される。 このステップはカルバモイルリン酸合成酵素 I によって促進される。オルニチントランスカルバミラーゼによって促進される第二ステップは、カルバモイルリン酸およびオルニチンをシトルリンに変換する。 これらの最初のステップの後、尿素サイクルは、オルニチンが再び輸送チャネルを介してマトリックスに入るまで、内膜空間で継続し、マトリックス内のステップに最初の。
TransaminationEdit
α-Ketoglutarate および oxaloacetate は、トランスアミネーションのプロセスを通してマトリックス内でアミノ酸に変換されることがあります。 これらの反応は、オキサロ酢酸からアスパラギン酸およびアスパラギンを生成するために、トランスアミナーゼによって促進される。 α-ケトグルタレートのトランスアミノ化により、グルタミン酸、プロリン、アルギニンが生成されます。
RegulationEdit
Regulation within the matrix is primarily controlled by ion concentration, metabolite concentration and energy charge.マトリックス内の制御は、主にイオン濃度、代謝物濃度、エネルギー電荷によって行われる。 Ca2+などのイオンはクエン酸サイクルの様々な機能を制御している。 また、マトリックス中の中間体や補酵素の濃度は、anapleroticおよびcataplerotic効果によりATP生成速度を増加または減少させる。 NADHはα-ケトグルタル酸、イソクエン酸デヒドロゲナーゼ、クエン酸合成酵素、ピルビン酸デヒドロゲナーゼの阻害剤として作用することがある。 特にオキサロ酢酸の濃度は低く保たれており、この濃度が変動することでクエン酸サイクルが推進される。 また、ATPの生成は、イソクエン酸デヒドロゲナーゼ、ピルビン酸デヒドロゲナーゼ、電子伝達系タンパク質複合体、ATP合成酵素の阻害剤として作用し、調節手段としても機能している。 ADPは活性化剤として働く。
タンパク質合成編集
ミトコンドリアは、電子輸送鎖で見つかったタンパク質を生成するために使用される独自のDNAのセットを含んでいます。 ミトコンドリアDNAは、ミトコンドリア転写物、リボソームタンパク質、リボソームRNA、転送RNA、および電子輸送チェーンのタンパク質複合体に見られるタンパク質サブユニットの処理に使用される約13のタンパク質のみをコードしている。