定義
上部尿路上皮がん（UTUC）は、腎腑、腎盂または尿管のがんを指します。 腎蔕、腎盂および尿管は、腎臓から膀胱に尿を運ぶ役割を担っています
別名
Transitional Cell Carcinoma of the Kidney; Urothelial Cancer of the Kidney
原因、発症および危険因子
UTUCs are relatively uncommon and account for only 5 percent to 10 percent of urinary tract cancers. これらのがんは、主に70歳以上の高齢者に発症します。 男性は女性の2倍の頻度で罹患します。
- 喫煙。 喫煙は、UTUCを発症する最大の調整可能な危険因子の一つである。 リスクは喫煙の量と期間の両方で増加し、禁煙により時間とともに減少するようである。
- 膀胱癌の既往歴。 膀胱癌の既往がある患者はUTUC発症リスクが高い。
- 慢性炎症。 再発性尿路感染症や腎臓結石による慢性炎症は、UTUC発症のリスクを高める可能性がある
- 鎮痛剤 フェナセチン（販売終了）の乱用はUTUC発症のリスク上昇と関連する。
- 化学療法 シクロホスファミドまたはイホスファミドへの曝露は、UTUC発症リスクを高めるようである。
- 職業 化学、石油、プラスチック産業で芳香族アミンにさらされると、UTUC発症のリスクが高まる
- 遺伝。 遺伝性UTUCは、リンチ症候群（遺伝性非ポリポーシス大腸がん、またはHNPCC）の一部として発見されることがある。 この症候群の人は、大腸癌、尿路上皮癌、胃癌、膵臓癌、子宮癌、脂腺癌、卵巣癌のリスクを有している。 リンチ症候群の人でUTUCを発症した人は、非遺伝性のものを発症した人に比べ、若い年齢（50歳代）で発症する傾向があります。
- アリストロキア酸腎症。 アリストロキア酸はアリストロキア属の植物が産生する毒素で、摂取すると特定の遺伝子変異を持つ人では腎障害やUTUCのリスクが高まる可能性があります。 アリストロキア酸は薬用漢方薬として使用されており（漢方腎症）、バルカン地域の小麦に汚染物質として含まれていることが確認されている（バルカン腎症）。
徴候・症状
UTUCで最もよくみられる症状は尿中の血液（血尿）である。 これは患者さんの約75％に認められます。 これは、目に見える血液（肉眼的血尿）であったり、尿潜血検査や顕微鏡検査でのみ見られる血液（顕微鏡的血尿）であったりします。 脇腹痛は2番目に多い症状で、通常は腫瘍によって腎臓からの尿の流れが妨げられることによって生じます。 患者さんの約30パーセントに見られます。 その他の排尿症状としては、頻尿、尿意切迫、排尿時痛などがあります。 その他の症状としては、疲労、意図しない体重減少、赤血球数の低下、骨痛などがあり、より進行した病態を示すことが多くあります。
検査、治療
病歴聴取と身体診察の結果、UTUCが疑われる場合、診断とがんが発見された場合の適切な病期決定のために、いくつかの追加検査や処置が実施されます。
尿検査
- 尿検査では尿中に血液が見られることがあります。
- 尿細胞診（尿中の細胞の顕微鏡検査）で、がん細胞が見つかることがあります。
血液検査
- 貧血の証拠を探すために全血球数を調べることがあります。
- 腎機能を調べるために代謝パネルを調べることがあります。
- 肝機能を調べるために肝パネルを測定することもあります。
画像検査
- CT尿路撮影またはMRI尿路撮影は、腹部と骨盤の放射線検査で、尿中の血液の原因を調べる検査です。
- 造影CTやMRIを受けられない患者さんでは、代わりに腎臓超音波検査や非造影CTに膀胱鏡検査や逆行性腎盂造影を組み合わせて実施することもあります。
- 転移が懸念される患者さんでは、胸部X線検査や骨スキャンなどの画像検査を追加することもあります。
処置
- 膀胱鏡検査。 膀胱癌はUTUCと関連しているため、膀胱癌の存在を除外するために、診察室または手術室で小型カメラによる膀胱の評価が行われます。
- 生検を伴う尿管鏡検査：手術室で尿路を直接観察し、疑わしい病変があれば生検や治療を行う評価方法です。
治療
UTUCの診断が下されると、泌尿器科医は最善の治療の選択肢について患者さんと話し合います。 治療法の選択肢には、がんのグレード（侵襲性の指標）、がんのステージ（尿路に限局しているか、他の場所に転移している証拠があるか）、がんの位置（腎盂のみ、尿管のみ、膀胱への浸潤の有無）、ベースラインの腎機能などの患者の併存疾患、さらに患者の希望が考慮される。
一般的なガイドライン
- 尿路系に転移のない尿路系腫瘍の主な治療法は、通常手術です。
- 手術前に化学療法を行う患者さんもいれば、最終的な病理診断に基づいて手術後に化学療法を行う患者さんもいます。
- 診断時に転移がある場合は、通常は化学療法で治療します。
腎盂腫瘍
- 低悪性度腫瘍は、腎臓、尿管、膀胱の一部を外科的に切除する方法（腎尿管切除術）、あるいは尿管鏡や背中から行う経皮手術によって腫瘍を治療する腎温存術で管理することが可能です。
- 高悪性度腫瘍や大きな低悪性度腫瘍は、腎尿膜切除術と所属リンパ節郭清で管理します。
尿管腫瘍
- 提供される特定の外科的処置は、しばしば尿管内の腫瘍の位置（近位、中間、遠位尿管）により決定されます。 これらの腫瘍は、高悪性度腫瘍に対しては、腎尿管切除術および局所リンパ節郭清で治療されるのが最も一般的である。 一部の低悪性度腫瘍は、尿管鏡を用いた腎臓温存アプローチで腫瘍を治療できる。
- 中尿管腫瘍は、腎臓と膀胱の中間に位置する腫瘍である。 大きく高悪性度の病変は、通常、腎尿管切除術および所属リンパ節郭清で治療される。 状況によっては、尿管鏡検査や尿管の一部だけを切除して再建するなどの腎臓温存術も可能である
- 遠位尿管腫瘍は、膀胱に近い位置にある腫瘍である。 望ましい治療法は、遠位尿管を切除し、尿管を膀胱に再移植する方法（遠位尿管切除術）と、高悪性度腫瘍に対する局所リンパ節郭清である。 場合によっては、腎尿管切除術が必要となる。
期待すること（予後）
UTUCが化学療法を併用または併用せずに外科的に治療された後は、疾患の再発および進行について長期にわたって注意深く観察されることになります。 通常、定期的な上部尿路の画像診断が行われます。 また、膀胱がんは互いに密接に関連しているため、膀胱がんが発生しないことを確認するために、連続した膀胱鏡検査が行われます
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