有病率
～てんかん患者の20%；中側頭葉てんかんの65%
発症年齢
幼児期後半または青年期。
性別
男性＝女性
神経・精神状態
通常、発作発生前は正常であった。
病因
海馬硬化症
臨床症状
既存の複雑な熱性けいれんがよくみられる。 単純焦点性発作が最初の非発熱性発作で、その後、複雑焦点性発作または全身性けいれんを起こす。
主な発作症状は、上行性上腹部前兆と単純焦点性発作の恐怖である。 複雑焦点性発作では、典型的に口腔消化器自動症が起こる（～70％）。
複雑な内覚や幻覚が起こるが、海馬外てんかんほど多くはない。 嗅覚や味覚の幻覚は少ない。
発作後の症状は頻度が高く、しばしば重症である。
二次性全般性強直間代性発作（GTCS）は、適切に治療された患者ではまれである。
複雑な焦点状態てんかんは、特に未治療の患者さんで発生します。 欠神状態てんかんより頻度が少ない。
診断方法
MRIにより、全例で海馬の硬化を生体内で可視化できる。 皮質発達の奇形などの「二重病理」が共存することもある。
脳機能イメージングやその他の新しい方法論は重要な洞察を提供し、脳神経外科的評価における侵襲的技術の必要性を実質的に排除している。
発作間脳波
患者の半数では，1回のルーチン脳波は正常か非特異的な異常がある。 1/3が前側頭電極に古典的なスパイクまたはシャープでスローな波形の焦点を示すだけである。 睡眠時脳波を含む長期脳波モニタリングにより，70～80％の収率が得られる。 半数は局所的な側頭期間歇性徐波を示し、これは側方識別に有用である。
直腸脳波
臨床的事象の前または同時に、患側頭葉上で4～7Hzのリズミカルな徐脈活動を認める。 高速スパイクは例外的。
予後
ほとんど不明。 脳外科領域では、海馬発作は軽快し、薬物療法でコントロール可能である。 その後、数年以内に発作は悪化し、難治性となり、記憶障害や精神障害が出現する。 しかし、脳神経外科的な症例は氷山の一角といえるでしょう（〜20％）。
鑑別診断
非てんかん性疾患と他の脳部位からの発作
治療法
局所てんかんにはAEDが適応されます。 早期の外科的介入により、治癒とその後の正常な生活の可能性が高くなります。
このページは、
てんかんの教育キットより引用しています。 The epileptic syndromes By C. P. Panayiotopoulos 原著：MEDICINAE 21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007
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