眼内リンパ腫は、眼球がんの中でもまれな悪性腫瘍の一種です。 眼内リンパ腫は、眼球以外の腫瘍からの転移により二次的に眼球に影響を及ぼすこともあれば、主に眼球内で発生することもある（原発性眼内リンパ腫、PIOL）。 PIOLは、原発性中枢神経系リンパ腫（PCNSL）のサブセットである。 PCNSL（およびPIOL）は、世界保健機関（WHO）のリンパ腫分類によると、非ホジキンリンパ腫のびまん性大細胞型B細胞免疫組織亜型であることが最も一般的とされています。 PIOLの最も一般的な症状は、硝子体内の腫瘍細胞による目のかすみまたは視力低下です。 PIOLの多くは中枢神経系に病変を生じますが（PCNSL）、眼球内に病変を生じるのは20％に過ぎません（PIOL）。 PIOLとPCNSLが謎のままなのは、どちらも免疫学的に特権的な部位（脳は血液脳関門、網膜は血液網膜関門）であり、通常は免疫細胞がこれらの構造を通過することはないためです。 さらに、後天性免疫不全症候群（AIDS）患者のPCNSLの大部分はエプスタイン・バー・ウイルス（EBV）に関連しているが、免疫不全患者のPCNSLおよびPIOLの発症は不明であり、感染性DNAとの一般的な関連性は認められない。
PIOLは網膜下色素上皮（RPE）を侵し、網膜、硝子体、視神経に浸潤することがあります。 眼底鏡検査では、しばしばクリーム色からオレンジ色の網膜下浸潤を認めます。 フルオレセイン血管造影では、早期から進行性に着色するRPE下浸潤による「ヒョウ斑」パターン、または高蛍光窓欠損および低蛍光窓欠損によるRPEの斑点が認められる場合があります。 そのため、PIOLは副腎皮質ステロイドで治療されることが多い。 時には網膜炎を模倣し、抗ウイルス薬で治療されることもあります。 ぶどう膜炎と思われる症状が治療に反応しなかったり、治療に難渋したり、副腎皮質ステロイド治療の中止により悪化したりしてから、別の原因を探ることになります。 PIOLが疑われる場合、まず脳の磁気共鳴画像（MRI）を撮影し、大脳の病変（PCNSL）を除外することが重要です。 MRI が陰性の場合、腰椎穿刺と脳脊髄液の細胞診を行い、中枢神経系疾患をさらに除外する必要がある。 病理組織学的に異型リンパ球を同定することが、PCNSL/PIOLの診断のためのゴールドスタンダードと考えられている。 髄液細胞診が陰性または結論に至らず、PIOLが疑われる場合、細胞診を伴う硝子体手術がしばしば行われる。 さらに、免疫グロブリン重鎖（IgH）遺伝子（B細胞リンパ腫の場合）またはT細胞受容体（TCR、非常にまれなT細胞リンパ腫の場合）のモノクローナル再配列を特定するためのポリメラーゼ鎖反応（PCR）増幅などの補助検査を行うことができる
以前は、放射線療法はPCNSL/PIOLに対する主な治療法だったが、現在はメトトレキサートが第1選択となっている
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