Nahyoung Grace Lee, MDによる2020年10月15日付の記事です。
Fibrous histiocytoma は成人の原発性間葉性眼窩腫瘍として最も多くみられるものです。 この腫瘍は眼窩、瞼、結膜、および眼辺縁などの眼球構造を侵すことがある。 ほとんどの線維性組織球腫は良性であるが、一部は局所進行性で悪性である。 悪性線維性組織球腫は、遺伝性網膜芽細胞腫に対する眼科照射後に発症することがある。
- ICD9 = 376.9
- ICD10 = H05.9
Disease
軍隊病理学研究所における眼窩腫瘍の最近のレビューでは、線維性組織球腫が成人の間葉系眼窩腫瘍で最も多い原発であることが示されている。 それは眼窩、瞼、結膜、および眼辺縁などの眼球構造を侵すことがある。 線維性組織球腫の多くは良性であるが、一部は局所進行性で悪性である。 線維性組織球腫の分類は過去数十年の間に変化しており、現在は孤立性線維性腫瘍として知られる腫瘍のスペクトラムの一部であると考えられている。
Etiology
発生部位は組織球または線維芽細胞と考えられており、線維芽細胞、組織球、および筋線維芽細胞の表現型を発現する分化の分岐した原始間葉系細胞である可能性が最も高いと考えられている。
Risk Factors
遺伝性網膜芽細胞腫に対する眼球照射後に悪性線維性組織球腫が発生することがある。
一般病理
組織学的には、紡錘形の線維芽細胞と組織球が混在し、「storiform」または「cartwheel」状のパターンで配置されています。 病理学的な解析と診断は困難な場合が多く、通常は光学顕微鏡、免疫組織化学、電子顕微鏡所見の組み合わせに基づく。 線維性組織球腫は、ビメンチン陽性に染色される。 病理学的基準に基づいて、眼窩線維性組織球腫は良性（～60％の発生率）および悪性（～40％）に分類されている。
線維肉腫、線維腫および孤立性線維性腫瘍などの他の線維性腫瘍は、組織学的に線維性組織球腫と容易に混同されうる。 線維肉腫では通常、ヘリンボーンパターンが認められます。 孤立性線維性腫瘍では、”パターンレス “パターンと CD34 染色が最も一般的に認められる。 この腫瘍は血管が豊富であるため、血管周皮腫と混同しやすい
一次予防
遺伝性網膜芽細胞腫に罹患した患者における眼窩放射線の回避は、線維性組織球腫を予防する唯一の環境要因として知られています。
診断
眼窩線維性組織球腫は成人期または小児期に発症することがある。 眼窩線維性組織球腫は、前突および視力低下をもたらす、外接した、均質な、軟組織の眼窩の腫瘤として現れる。 眼窩内のどこにでも発生する可能性があるが、通常は眼窩軟部組織に限定される。 線維性組織球腫と他の一般的な眼窩腫瘍との鑑別は、高度な時間分解造影剤を用いても診断のジレンマとなることがある。
まれに球状に浸潤することもある。
History
患者は通常、痛みのない前突と眼窩画像上の腫瘤で来院する。 ある研究では、最も一般的な徴候や症状は、前突症（60%）、腫瘤（46%）、視力低下（25%）であったとされています。
身体検査
外眼筋と逆流を測定し、完全な眼科検査を行う。
徴候
前突（または眼球の膨張）。
症状
視力低下、ドライアイ、その他眼瞼下垂症に起因する症状があらわれることがあります。
臨床診断
線維性組織球腫の診断には、歴史、画像、身体検査、そして高い臨床的疑いが必要とされます。
診断手順
眼窩CT、MRI、および/または時間分解造影剤動態画像は、十分に外接した軟部組織腫瘤を示す。 神経鞘腫または海綿状血管腫を模倣することがある。 骨を侵食したり、頭蓋内に進展したりすることはまれである。 確定診断には、特殊な免疫組織化学染色を伴う生検が必要である。
鑑別診断
海綿状血管腫（海綿状静脈奇形）、横紋筋肉腫、血管周皮腫、神経鞘腫および他の眼窩腫瘍は鑑別診断に含める必要がある。
管理
望ましい管理は、被膜内の腫瘤を外科的に完全に切除することである。 不完全な切除は再発や悪性化の原因となることが報告されている。 進行した症例では眼窩拡張術や放射線照射が必要となることもある。 進行例では腹腔鏡手術が必要な場合もあります。
内科的治療
化学療法や放射線療法は、今のところ線維性組織球腫の治療では限界があります。
手術
眼窩手術は、資格を有する眼科形成外科医が行う必要があります。 外科医は、完全切除を目標に、腫瘍の位置に基づいて眼窩への最適なアプローチを選択する。 侵襲性のある腫瘍では、眼窩の拡張が必要となる場合がある。
Surgical follow up
良性、局所進行性、および悪性の線維性組織球腫患者の10年生存率はそれぞれ、100%、92%、および23%であった。
合併症
後眼瞼出血、感染症、視力低下、不完全切除、悪性化を伴う再発、および眼球欠損は、眼窩手術の潜在的合併症である。
予後
ある研究では、再発率は良性腫瘍で31％、局所進行性腫瘍で57％、悪性腫瘍で64％であった。
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