肥満細胞腫とは
肥満細胞腫は、肥満細胞が皮膚に蓄積して1～3個の孤立性病変を形成する皮膚肥満細胞症の一形態に与えられる名前です。
肥満細胞腫
誰が肥満細胞腫になるのか
肥満細胞腫は、生後0～3カ月の乳児に多くみられます。 大人で診断されることはほとんどありません。
肥満細胞腫の原因は何ですか？
肥満細胞腫は、肥満細胞の成長と機能を担う膜貫通型チロシン受容体をコードするKIT遺伝子の変異に関連しています。
肥満細胞の活性化により、ヒスタミンやその他の化学物質が放出され、局所の発赤、腫脹、かゆみ、時には水ぶくれが生じます。
肥満細胞腫の臨床的特徴は何ですか？
1～3の肥満細胞腫が通常生後数ヶ月以内の早期幼児期に発生します。 体のどの部位にも発生する可能性があります
肥満細胞腫の典型的な特徴は以下の通りです。
- 直径1～5cmの固い斑点または硬いプラーク
- 表面はくぼんでいる（peau d’orange appearance）
- 赤、ピンク、または黄色。 色調は黄色または褐色
- 特にこすると断続的なかゆみがある
- こすると15分ほど発赤して腫れる（Darier徴候陽性）
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肥満細胞がヒスタミンなどの化学物質を皮膚に放出すると、局所的または全身的な紅潮が起こることがあります。
肥満細胞腫のダリアサイン
肥満細胞腫はどのようにして診断されますか
特にダリアサインを誘発した場合、通常臨床的に診断されることがあります。 皮膚鏡検査は非特異的で、メラノサイト性母斑に見られる通常のパターンがない。
皮膚生検では、c-KITおよびトリプターゼ免疫ペルオキシダーゼ染色で陽性となる単一型単核球浸潤が認められます。
肥満細胞腫との鑑別診断は？
最初、症状のある肥満細胞腫は、持続性の虫さされ反応と考えられることがよくあります。 病変に痒みがない場合は、先天性または早期発症のメラノサイト性母斑が考えられる。
4つ以上の肥満細胞病変がある場合は、斑状皮斑性肥満細胞症（色素性じんま疹）とするのが最も適切である。
成人発症の肥満細胞腫でDarier徴候が陽性の場合、特に潮紅などの全身症状がある場合は、より広範囲な皮膚肥満細胞腫または全身性肥満細胞腫の可能性を検討する必要がある。
肥満細胞腫の治療法は？
かゆみ、腫れ、水疱形成を避けるために、病変部をひっかいたり、外傷を最小限にする必要があります。
肥満細胞腫が多くのかゆみを引き起こしている場合、抗ヒスタミン薬の内服で緩和できることがよくあります。
美容的に敏感な部位にある肥満細胞腫は切除することができますが、局所的な痒みが瘢痕内に残ることがあります。