肺気腫は、「肺胞壁の破壊を伴い、明らかな線維化を伴わない末端気管支遠位部の気腔の異常な永久拡大」と定義される。 肺気腫は、慢性閉塞性肺疾患としてグループ化されている疾患の一つです。 肺気腫はCTで評価するのが最も良いが、従来のX線撮影では間接的な徴候が認められる症例も少なくない。 本稿では、汎小葉肺気腫、傍中隔肺気腫、特に遠心性肺気腫に焦点を当てます。
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疫学
最初の執筆時点では、世界中で約2億1000万人が発症し、年間300万人が死亡している1。 タバコやその他の環境危険因子の累積効果により、主に中～晩年の疾患である。 従来は女性よりも男性が多く罹患していましたが、女性の喫煙や環境リスクファクターへの曝露の増加に伴い、現在では男女同数の罹患率となっています。 α-1-アンチトリプシン欠損症などの遺伝的危険因子を持つ患者は、表現型により早期に発症する可能性がある。
危険因子
- 喫煙：圧倒的に多い
- α-1-アンチトリプシン欠損症
- メチルフェニデート静注（リタリン肺）
臨床症状
肺気腫の臨床特徴は慢性気管支炎の症状や兆候と区別する必要がある。 肺気腫の患者は低呼吸であり、しばしば “pink puffers “と呼ばれる。 これは、慢性気管支炎の過呼吸とチアノーゼと比較して、患者が “blue bloaters “と呼ばれることと同じである。 実際には、これら2つの症候群の特徴が慢性閉塞性肺疾患として共存している。
患者は通常、著しい痰の産生を伴わない呼吸困難を訴える。
肺気腫の徴候は以下の通りである。
- 頻呼吸
- チアノーゼの欠如
- 口唇垂れているような呼吸。 三脚座
- 胸部過膨張「バレルチェスト」
- 呼吸音の減少
- 超低音化
- cor pulmonale (late)
Pathology
Emphysema is one of the heterogeneous group of pathological processes formed chronic obstructive pulmonary disease and is itself a relatively vague term encompassing the number of entities and morphological patterns including the ecology, the 1900:
- 形態学的サブタイプ
- 中心葉状気腫（最も一般的）
- 汎葉状気腫
- 傍脊椎気腫
- 傍胸骨気腫
- 局所気腫
- 特発性巨大気腫
特発性巨大気腫 特発性巨大気腫 水疱性肺気腫（または消失性肺症候群）
肺気腫の三つの形態的亜型は、第二肺葉との関係によって名付けられたものである。
中心葉状肺気腫は最も頻繁に遭遇するタイプで、近位呼吸気管支、特に上部ゾーンの気管支に影響を及ぼす。 喫煙と強い用量依存的な関連がある3。 まれに、Salla病患者の基部に重度の遠心性肺気腫が見られることがある4.
一方、汎葉状肺気腫（別名：panacinar emphysema）は、第二肺葉全体を侵し、最大血流領域に一致して下区域でより顕著になる。 特にα-1-アンチトリプシン欠損症（喫煙により増悪）2-4、メチルフェニデート（リタリン肺）静注3、Swyer-James症候群4でみられる。
傍隔洞肺気腫は二次肺葉の周辺部に発症し、通常は胸膜面（胸膜裂孔を含む）に隣接して存在する3,4。 喫煙とも関連し、胸膜下水疱や自然気胸を形成することがある 3．
Radiographic features
Plain radiograph
水疱形成を伴う非常に進行した疾患の場合を除き、胸部X線撮影は直接肺気腫を画像化せず、関連する特徴により診断を推測する 2-3,9:
- hyperinflation
- flatened hemidiaphragm(s)． 最も信頼できる徴候
- 肺の放射線透過の増加、通常は不規則
- 胸骨後部の空隙の増加
- 胸の前後径の増加
- 間隔の広い肋骨
- 胸骨弓状
- 横隔膜の緊張
- セーバー-セーバー-スイング
- 胸骨後部の空隙
- 胸の後部の空虚
- 胸の後部の空隙の増加
- 胸骨後部の空虚
- 胸骨前面が大きく広がっている
- 側方および後方肋骨角の鈍化
- 血管変化
- 血管が少なく、しばしば歪む
- 肺の鞘 動脈硬化＜6710＞＜3668＞末梢血管の剪定＜31＞＜3668＞中心動脈の口径増大＜31＞＜3668＞右心室拡大＜31＞＜3141＞＜31＞＜3141＞＜1900＞覚えておくべきこと。 しかし、COPDで最も一般的なプレーンフィルムの外観は「正常」であり、胸部X線検査の役割は、感染症、気管支拡張症、癌など他の肺症状の原因を排除することである6。
CT
CT は現在、肺気腫を発見するのに適したモダリティであり、特に HRCT が有効である。 しかし、剖検で証明された肺気腫と肺機能検査異常とCTとの相関は比較的低く、病理学的に証明された症例の20％はCTで明らかでなく、CT異常のある患者の40％は肺機能検査が正常であることに注意が必要である。
CTは遠心性肺気腫、汎葉性肺気腫、傍中隔性肺気腫を識別することができる。
遠心性肺気腫
遠心性は圧倒的によく見られるタイプで無症状高齢者によく見られる所見である。 各葉の上部ゾーン（すなわち上葉の頂部および後方セグメント、下葉の上方セグメント）に主に存在し、パッチ状に分布している4. 二次肺葉の中心に位置し、直径1cm程度の限局したルーシー（気腫性空間）として現れ、しばしば中心または周辺に中心気管支束を表すドットを有する2-4。
汎葉状肺気腫
汎葉状肺気腫は下葉に多く、二次肺葉の一部にわたって均一な分布を有し、減弱2-4で均質に減弱している。
肺尖部気腫
肺尖部気腫は胸膜および中隔線に隣接し、二次肺小葉内の末梢に分布する。 罹患小葉はほとんど胸膜下にあり、10mmまでの小さな局所的なルーシーを示す。
ルーシー>10mmは胸膜下出血/水疱と呼ばれるべきである（同義）3.胸膜下出血/水疱は、胸膜下出血と呼ばれるべきである。
3つのサブタイプすべてにおいて、肺気腫の空間は目に見える壁で囲まれていない 3.
MRI
肺気腫などの肺実質の異常の評価については研究段階である。 ダイナミックブリージングMRIは、肺気腫の評価に将来的な役割を果たすかもしれない5
治療と予後
残念ながら、肺組織は一度失われると再生することはない。 そのため、治療は支持的であり、残存する肺実質を保存することを目的とする。 介入方法は以下の通りです。
- 禁煙
- 酸素療法（慢性低酸素血症）
- 症状および増悪のコントロール
- 短時間および長時間作用型β2アゴニスト
- 吸入抗コリン薬
- 吸入グルココルチコイド
- 抗生物質
- 肺リハビリテーション
残存正常肺実質の圧迫を伴う重度の水疱性変化患者において。 肺活量減少療法は、一部の患者において検討されることがある。
α-1-アンチトリプシン欠損症例では肺移植が検討される。
予後は、喫煙を続けている患者、α-1-アンチトリプシン欠損症、診断時のFEV1が低い患者、その他の併存疾患（心不全、呼吸不全、頻繁な増悪など）を持つ患者で悪化する。
鑑別診断
- 嚢胞性肺疾患：すべて壁が見える
- リンパ脈管筋腫症（LAM）
- 肺ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）：しばしば肺気腫と共存
- honeycomb lung：通常肺活量減少