はじめに
古代の深みから、音楽はすべての文化の中で特権的な位置を占めてきた。この最も普遍的な言語の形態は、説明することが困難なほど複雑な現象なのだ。 ダーウィンの著書『人間の下降と性による選択』（1871年）の中で、著者は人類の進化における音楽の謎めいた起源を取り上げ、結論には至っていない。 彼は、音楽が我々の種の中で生物学的に機能していることへの驚きと戸惑いを、次のように表現している。 「人類に与えられた最も神秘的なものの中に位置づけられねばならない」。 音楽は、話し言葉に先立つ生得的な能力として発生する。 実際、赤ちゃんは生まれる前からメロディーやリズムを敏感に感じ取っている。 1-3 言語機能と同様に、音楽の処理には特定のニューロンネットワークの構造が必要であり、音楽処理は他の認知プロセスとは異なることが近年明らかにされています。 実際、音楽処理における選択的な障害は、音楽に関与する神経細胞ネットワークが、音声や周囲の音を処理する他のネットワークから独立していることを示しています4-8。ここ数年の間に、音楽に関与する脳プロセスの理解において重要な進展がありました。 9音楽認知モデル
音楽を聴くとき、メロディーの認識、音楽の記憶、歌詞の認識、感情状態など、一連の基本的なプロセスが活性化される。 これらの過程が一度に統合されるのは、複数の神経回路が同時に、あるいは連続的に参加する複雑な脳内処理機構によるものである。
PeretzとColtheartは、脳障害患者の研究を用いて音楽処理の機能的アーキテクチャモデルを設計した。10 単旋律（単一音声）の知覚に基づくこのモデルによると、音楽の受容は同時に独立して働く二つのシステムによって組織化されている。 メロディシステム（MS）と呼ばれるものはメロディの処理を担当し、もう1つはテンポシステム（TS）と呼ばれ、その名の通り音楽のテンポ処理を担当する。 MSは旋律に関するすべての情報を処理し、また、音（旋律中の各音）と音程または音間の差（音間の距離とその変化が上行か下行か）という2つの重要な要素を識別する役割を担っている。 メロディーを処理する、あるいはメロディーの輪郭を処理するためには、すべての構成要素を総合的に知覚する必要がある。 さらに、TSはリズム（音符の長さ）と音楽の拍子（単位時間あたりの主拍と副拍の数、または拍子記号）の2つのプロセスによって、MSによって定義されたメロディーを時間的に配置する役割を担っている。 さらに、後述のように、拍子記号に影響を与えることなくリズム処理を変更することも、その逆も可能である。 両方のネットワーク（MSとTS）は、音楽レパートリー（MR）、つまり既知の音楽作品のコレクションを作成するために、音楽辞書に情報を送ります。 音楽レキシコンには、私たちが一生の間に接したすべての楽曲や作品の知覚表現が含まれている。 また、音楽辞書には音楽的記憶も含まれており、新しい曲や作品を記憶することで、馴染みのあるメロディーもそうでないメロディーも認識することができる。 そのため、音楽辞書が損傷すると、聞き慣れたメロディーを認識することも、新しいメロディーを記録することもできなくなる。 音楽レキシコンからの出力は、自発的に、あるいは刺激を受けた後に発生し、必要なものに応じていくつかの異なる構成要素に伝達される。 (a)歌詞を検索するための音韻辞書の活性化（入力と出力）、(b)歌うプロセスの準備のための音韻・調音計画、(c)音楽を生み出すための運動機能の活性化、(d)音楽以外の情報（曲名、コンサートの状況、メロディが引き起こす感情）を取り出すためのマルチモーダル連想記憶装置の活性化、である。 最後の(d)については、知覚モジュールは記憶プロセスと並行して感情経路に接続されているが、それらとは独立している。 これにより、リスナーは楽曲を認識し、感情を経験することができる。 10 最近のPETやfMRIを用いた機能的神経画像研究により、PeretzとColtheartが提案した理論モデルが科学的に検証されつつある13-15
結論として、これらの接続のいずれかに障害があれば、脳障害患者の音楽プロセスの統合が困難になることが説明できる。 これらの基本的な柱がなければ、メロディ、ハーモニー、スケール、その他の音楽の特徴を知覚することはできない。
アミジアの定義と種類
アミジアとは、音楽知覚における1つ以上の基本的なプロセスの損傷によって引き起こされる音楽失認としても知られている症候群の総称である。 その後、Kussmaul、Lichtheim、Wernickeに続き、ドイツの医師で解剖学者のKnoblauchが音楽の図式モデルを提案し（1888/1890）、これは現在、音楽処理に関する最初の認知モデルと考えられている（参考文献19）。 後天性の無音症は脳の損傷によって起こる。損傷部位によっては、複数の音楽機能（例えば、表現、知覚、実行、リズム、読み、書き）を変更することがあり、そのため、研究者は以下に示すような多くの臨床タイプの無音症を説明している。 後天性無音症の発生率はわかっていない。 1965年から2010年の文献を調べると、症状や解剖学的部位が大きく異なる後天性無月経の症例がいくつか発表されている（表1、2）18、20-30
Main characteristics of acquired amusia (cases published in literature between 1965 and 2010).
Aetiology, n=53
梗塞 33
出血 9
感染症 2
退行性疾患 疾患 5
腫瘍 3
動静脈奇形 1
年齢
≦50歳。 18
>50歳。 35
Sex
Men: 17
Women: 36
利き手
右 48
左 1
両利き 3
職業音楽家
あり 25
なし 28
半球の位置 病変
右 12
左 19
両側 22
失語症
あり
なし 23
後天性アミュージアの欠損の種類（1965-2010年）。
欠損の種類
Pitch discrimination 29Rhythm discrimination 22Melody recognition 20Timbre discrimination 15Singing 12Playing instruments 10Emotional connection to music 9Reading music 8Writing music 9Voice discrimination 3Evironmental sound discrimination 4
Most cases present multiple deficits.後天的に発症する欠損の多くは、複数の欠損が存在する。 最も重要なものだけをリストアップしています。
先天性無音症は出生時に現れ、そのほとんどが音程処理障害を示すことから「音痴」とも呼ばれる。 31 先天性無音症の患者の双子や直系親族を対象とした研究でも、音感処理に障害があることが示されており、この障害は遺伝性で、前頭葉や側頭葉の構造的変異と関連していることが示唆されている32-35
失語症の分類と同様に、無音症を分類する試みは議論を生み、診断ラベルの長いリストが生まれた。 また、アミュージアが稀な疾患とされ、ほとんどの臨床的・病理的記述が孤立した症例に基づいていることも、信頼性の高い分類体系を構築する過程を複雑にしている要因である。 Bentonは、この症候群を分類する試みの中で、受容性アミジアと表出性アミジアを含む十数種類のアミジアを同定しました36。 現在の臨床分類によると、運動性失行は歌う、口笛、ハミングする能力の喪失、感覚性失行（音痴）は音程を識別する能力の喪失、音楽性健忘は既知の楽曲を認識する能力の喪失、音楽性失行または器楽性失行は楽器を演奏する能力の喪失、音楽性失行は楽譜を書く能力の喪失、音楽性失認は楽譜を読む能力の喪失であるとされています。
聴覚や他の認知機能に異常がなく、関連する神経疾患もなく、音楽への環境接触も十分であるにもかかわらず、（先天性または後天性の）無気力症の患者は音楽を理解することが困難であることを思い出してください11。 しかし、話し言葉を発する能力が失われても、音楽的能力は維持されている（失語症）患者を見ればわかるように、音楽的能力の喪失は必ずしも言語機能の喪失と関係がないことが示されている。 例えば、ロシアの作曲家ヴィサリオン・Y・シェバリン（1902〜1963）の場合は、このような興味深い現象が見られる。 この症例は、Alexander R. Luriaらによって徹底的に研究され37、「Aphasia in a composer」というタイトルで発表された。 驚くべきことに、ウェルニッケ失語症とジャーゴン失語症を合併した脳卒中を患った後、第5交響曲を作曲することができたので、彼の音楽能力が全く損なわれていないことが証明されたのである。 さらに、フランスの作曲家モーリス・ラヴェル（1875-1937）のように、無気力と失語を併せ持つ例もある。 ラヴェルは、進行性の原発性ウェルニッケ失語症、観念運動性失行、失認、失行を発症し、特定の音楽能力を失った。 ラヴェルは、歌うこと、ピアノを弾くこと、書くこと、楽譜を読むことができなくなったが、メロディーを認識し、感情レベルでそれに反応することはできた。 しかし、ラヴェルは、自分の脳から生み出された音楽を表現することも書くこともできず、心の中に閉じ込めたままだった。 演奏会に出て、自分の作品を聴いて、彼は悔しそうにこう言った。 30
「音痴」の人は、音の方向を識別することができません（メロディーの輪郭を作るのに不可欠なステップです）。 また、音痴のミュージシャンを識別することもできません。 音楽の本質を見抜くことができないのだ。 ジークムント・フロイト自身が「私は音楽とその美的効果を理解できない」と述べているように16 、「音痴」は絶対音感や完全音感（並外れた聴覚記憶の結果、外部参照なしに異なる音を識別する能力）の反対と考えることができる。 また、音痴を伴わないリズム音痴の症例も報告されている（「リズム音痴」）。 39 一般に、先天性無気力症や後天性無気力症の多くは、音感処理障害を示す傾向がある。 30,40,41 音痴や完全な聴覚障害者は、音楽を知覚することができないため、通常、音楽を楽しむことはできません。 音楽はこれらの患者にとって不快でさえあり、あらゆる種類の音楽イベントを避ける戦略をとることもある（コンサートには参加せず、プライベートで音楽を聴くこともない）。 ラフマニノフのピアノ協奏曲第2番を聴いた先天性アミュージアと音痴の患者は、「猛烈に耳障りだ」と述べている42。アミュージアの患者は音楽を、耳障りで、爆発的で、鍋と鍋を叩き合わせた音に似ていると感じているという。 重度の無音症の患者は、音痴に加えて、音色、つまり音の「色」の処理に障害がある可能性が示唆されている。 この特性は音の高さとは無関係で、同じ音をピアノで弾いたときとバイオリンで弾いたときの音の違いに例えることができます。 このため、重度の無感覚は「ジスティンブリア」とも呼ばれる。
音楽処理の解剖学的相関
音楽脳に関する最近の研究から、音楽機能を右半球、言語機能を左半球に関連付けることは誤りであり単純であることが示された（図1）。 また、音楽処理は被験者によって異なり、プロの音楽家と非音楽家では脳の異なる領域を使用するため、異なる方法で音楽を処理することもわかっている。 両半球は旋律系と時間系の両方を知覚する作業において互いに補完し合っているが、右半球は知覚全体においてより重要な役割を担っており、特に右利きの非音楽家ではその傾向が顕著である。 右の一次聴覚野（Brodmann area 41）と二次聴覚野（BA 42）は、音楽の知覚に極めて重要である。 したがって、右聴覚野に先天性または後天性の異常があると、重大な音楽障害が予測される。44 最近の右利きの中大脳動脈梗塞患者の研究では、右半球に損傷を受けた患者は、左半球に損傷を受けた患者よりも重度の無感覚症を有していた。45 それでも、右利きのプロ音楽家の音楽専門化は左半球の複数の領域を含み、両半球の相互接続を促進し、より具体的で特殊な機能を確立している。 プロの音楽家を対象とした神経画像研究では、より分析的な処理を必要とする音楽課題において、左半球の重要性が示されている46,47
後天性アミジア症例における解剖学的位置と重大な障害 Axial MRI (MRIcron: x 91, y 126, z 83).
音楽処理に関わる構造に関する最近の知見は、主に発表された症例で確認された音楽障害と患部の相関の研究に基づいています（図1）。 1865年にBouillaud49が、脳損傷と音楽能力の喪失を伴う患者の最初のシリーズを記述した。 1962年、ミルナーは側頭葉切除術を受けた難治性てんかん患者の音楽機能を研究した。 Peretz51 は、左右の側頭葉切除術を受けた患者を研究した。 彼らは、右半球は一般論としてメロディーとメロディーの輪郭を担当し、左半球はそのメロディーの輪郭の中の各音と間隔を符号化するという、より具体的な仕事を担当すると結論づけた。 しかし、リズムと特定の半球との間に明確な関連性はなく、リズムは複数の領域で処理され、リズム障害は右側または左側のいずれかの脳障害を持つ患者で発見されている52。
音楽記憶に関しては，いくつかの研究により，知らないメロディーを学習し保持するプロセスは右半球が関与し，なじみのあるメロディーを認識するプロセスはより左半球に依存しているようである53, 54
MRI容積測定研究によると，先天性無月経患者は健康者より白質が少なく，特に右下前頭回（rIFG）のBA 47/44で少ないことが判明している。 この白質容積の減少は、Montreal Battery of Evaluation of Amusia（MBEA）における音楽フレーズ中のピッチのずれた音の検出やメロディーのピッチ記憶に関するテストの異常と関連している55。最近のfMRI研究では、音楽性の患者においてRIFGが活性化しないことが示されている56。 これらの領域は、おそらく側頭葉の右聴覚皮質との前頭側頭連結によって、音程処理に関与していると考えられる。 このような結合は、音楽愛好家では未発達である。 一方、これらの研究では、音楽家は健常者よりもrIFGの同じ領域（BA47）で灰白質を多く有していることが判明した。 rIFGにおける灰白質の増加は、てんかんや発達性読み書き障害で報告されているような神経細胞移動の障害に起因している可能性がある。 しかし、音楽知覚の障害は、灰白質の厚さの増加よりもむしろ白質の体積の減少に起因すると考える方が妥当である。 先に述べたように、先天性音楽障害患者に見られるrIFGの異常は、おそらく前頭葉と側頭葉の両方が音楽処理に必要であることから、前頭葉と側頭葉の接続による早期神経細胞移動の発達に関わる遺伝子条件60と関係があると考えられる21〜24。 したがって、片側または両側の前頭葉、あるいは前頭葉と側頭葉の結合に障害がある場合、無感覚が現れる可能性がある。 55-61
音楽性障害の認知評価とリハビリテーション
Knoblauchの考えとは異なり、音楽性障害はプロの音楽家だけがなるわけではない。 一方、プロの音楽家や音楽愛好家は、音楽的な欠陥があれば、すぐにそれを認識する。 もし、言語や認知機能と同じように、音楽障害を体系的に研究することができれば、音楽障害の頻度は文献にあるよりもずっと高いことが確認されるでしょう。 そのため、音楽的能力に関する知識を深めるには、標準化された評価を採用する必要がある。
MBEA62は、1987年に非音楽的患者の評価ツールとして考案されたものである。 音楽的知覚と音楽的記憶は、最もよく研究されている音楽的機能である。 MBEAには6つのテストがあり、メロディーの輪郭、音程、音階、リズム、拍子、音楽的記憶の知覚を評価することが可能である。 各テストには30個の知らない音楽フレーズが含まれています。 また、あまり知られていないが、1959年にWertheimとBotezが開発したテストでは、被験者の音楽能力を分類した後、患者の症状発現前の音楽レベルに適合させた63。 66
一方、アミューズメント患者におけるメロディーの輪郭の知覚は、音声のイントネーション（プロソディー）にも影響すると考えるのが妥当である67。しかし、いくつかの研究では、歌のイントネーションと会話のイントネーションという2つの知覚過程が働いていることが示されている。 パテルは、「旋律輪郭音痴」は話し言葉にも影響するため、音楽だけに限ったことではないと主張している68 。他の研究では、音楽の知覚は空間処理に必要なのと同じ認知プロセスに依存していることが示されている。 研究者たちは、空間的な障害を持つ非音楽的な患者のケースを説明しており、それはピッチ間隔の精神的な表現が不十分なことと関係があると考えられている69
音痴の被験者が「私は耳が良くないので音楽はできないが、音楽は好きだ」というのをよく耳にします。 このような人たちは、音程を合わせて歌うことができないし、他の人が音程を外してもわからないが、音楽を楽しんでいるのである。 このような人たちは、厳密な意味での音楽家とは言えないと私たちは考えています。 このような人は、音楽教育や音楽に接する機会が不足しているのだろう。 音楽的な能力は残っているが、活動的ではないのである。 あるいは、このような人は「寛容な」タイプのアミュージアであり、指示された音楽訓練の助けを借りて改善することができると考えることもできる。 なぜなら、音程、和音、音程、リズム、調性、メロディーを識別する特定の音楽的課題を繰り返すことによって、音楽に対する耳はより繊細に調整されるからである70。 これらのタスクは、例えば、楽器を演奏したり、コンサートに参加したりする際に活性化される。 さらに、神経画像研究により、音楽経路に神経可塑性があることが分かっています。 この現象は、常に音楽を演奏するか聴くかのどちらかによって得られる、より豊富な音楽経験と関連している（経験に基づく神経可塑性）71-73。このため、先天性無気力症の被験者の神経細胞組織は、内因性であるだけでなく、音楽への接触が限られていることと関連があると指摘する著者もいます。 アミュージアの被験者は、音楽が楽しみをもたらさないので、音楽を聴くことが少ない。 したがって、長期にわたって音楽に触れることを避けると、前頭側頭骨の結合の可塑性が低下する（不使用の学習）可能性がある。 私たちは、ニューロイメージングを用いて、指示された音楽課題中の音楽ネットワークの神経可塑性を研究することが基本である。 これは、非音楽的な患者のためのリハビリテーション技術の発見につながるかもしれない。 2008年、Weill-Chounlamountryら74名は、無調音症のための最初のリハビリテーション療法を開発した。 この患者は、脳梗塞により音感が低下し、メロディーを聞き分けることができなくなったが、リズム感には影響がなかった。 研究者たちは、メロディー弁別のみに焦点を当てた選択的リハビリテーション法を行うコンピュータープログラムを採用した。 この手法により、治療後のMBEAテストで患者の成績が向上しました。 さらに、音楽は他の認知障害の修正にも重要な役割を果たす(失語症患者の旋律イントネーション療法)75,76
結論
音楽処理には脳のいくつかの異なる領域が関わっているが、解剖学的相関の理解を深めるためにさらなる研究が必要である。 音声とそれに対応する脳領域については多くの知見があるが、音楽における半球特異性や音楽の各要素（音程、リズム、音色、メロディ、音楽的記憶）に関わる脳領域については、まだほとんど謎のままである。 非音楽的な患者や特定の音楽プロセスに障害を持つ被験者の神経画像検査（fMRI、PET、MEG）は、音楽ネットワークに関する知識を深め、解剖学的および機能的相関のモデルを洗練させるでしょう。 先天性および後天性の無音楽症は、文献が示唆するよりも頻度が高い可能性がある。 神経心理学的診断のためのツールの不足と患者の無感覚が，これらの障害の発見率の低さを説明していると思われる」＜7760＞資金提供＜7644＞本研究は，公的または私的な財政支援を受けていない」＜7760＞利益相反＜7644＞著者らは，申告すべき利益相反はない。